容易誤診為急性心肌梗死的Takotsubo綜合征

孟慶義

Takotsubo綜合征，又稱為應激性心肌病，是一種與精神或軀體應激相關的，以暫時性左心室（也可能累及右心室）室壁運動功能異常為主要表現的心臟疾患，其臨床特征和發病過程，與急性心肌梗死非常相似研究表明，其約占急性心肌梗死的2%左右，全部冠脈造影的0.3%，容易誤診誤治，故在臨床工作中，應注意識別

典型案例

患者，女，43歲。因胸前區不適1周來診。曾就診于當地醫院，給予心電圖檢查，提示V_2-4導聯sT段抬高，查心肌酶學及肌鈣蛋白Ⅰ輕度升高，遂診斷為“急性前壁心肌梗死”，給予抗血小板等治療，為求進一步診治來診。

患者既往無冠心病、高血壓和糖尿病病史。

查體 一般狀態尚可，血壓96/60mmHg，心音弱，心率110次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及明顯雜音。雙肺呼吸音清，未聞及于濕啰音。腹部平軟，肝區叩痛陽性，余無陽性體征。

輔助檢查 血常規基本正常。血生化：谷丙轉氨酶283.7U/L，肌酸激酶同工酶18.66ng/mL，肌鈣蛋向Ⅰ0.832ng/mL，腦鈉素前體1430ng/mL。心電圖提示V_2-5導聯ST段弓背向上抬高0.3mV、0.3mV、0.2mV和0.1mV，T波雙向。超聲心動圖所見右心室擴大（最大徑45mm），升主動脈及主肺動脈內徑不寬，房間隔及室間隔連續性好，左右心室壁心肌可見顆粒樣回聲，心尖部可見大小約13mm×11mm團塊樣回聲，左心室室壁運動彌漫性減弱，左心室整體功能降低（左室射血分數值3l%）；各瓣膜形態結構正常，二尖瓣和肺動脈瓣少量反流，三尖瓣大量反流，少量心包積液，左心室收縮功能下降。入院后冠脈造影提示三支冠狀動脈未見任何異常，左心室造影提示左心室末收縮比率26%；其中前基底段、前側壁、心尖、膈面、后基底段所占比例分別為6.4%、0.7%、0.3%、6.2%和10.1%，呈明顯左心室基底部運動增強，心尖區運動近乎消失的改變。磁共振心臟掃描+心肌灌注檢查，提示心室彌漫性灌注降低，延遲掃描可見延遲增強。

確定診斷 診斷為應激性心肌病（Takotsubo綜合征），隨后予以利尿，改善心肌重構等對癥治療，住院2周后出院。出院后1個月隨訪，患者癥狀消失，可做輕度體力勞動，復查心肌酶、肌鈣蛋白及腦鈉肽、谷丙轉氨酶等均在正常范圍。心電圖示v₂導聯sT段抬高0.1mV，T波雙向，V_3-6導聯ST段恢復正常，T波直立。心臟超聲提示左心室整體功能正常（左室射血分數值59%），三尖瓣輕度反流，Vmax=2.5m/s，壓差24mmHg，未見心包積液。

出院后3個月隨訪，血生化和心電圖完全正常，心臟超聲提示除左心室舒張功能降低外，均在正常范圍。

關于Takotsubo綜合征的診治知識

Takotsubo綜合征是日本學者Ishihara和Sato等于1990年首次報道，南于該病左心室造影示底部網形，頸部細窄，很像日本人用來捕撈章魚的瓶子，因此也命名為Takotsubo心肌病。曾被稱為圣瓶樣心肌病、心尖球囊樣綜合征、暫時性左心室心尖球囊綜合征、心碎綜合征和應激性心肌病等，其心電圖表現與急性心肌梗死非常相似，臨床過程又類似原發性心肌病等疾病過程，故容易誤診誤治。

臨床表現 其臨床表現多以情緒激動、心理壓力或軀體應激因素觸發，患者以突發胸痛、胸悶、心悸、呼吸困難為主要臨床表現，嚴重者可出現心臟驟停、心源性休克、嚴重心律失常及暈厥

輔助檢查 心肌損傷血清標記物可輕度升高，但迅速下降。心電圖表現為典型ST段抬高型急性冠脈綜合征改變冠脈造影無明顯心外膜冠脈狹窄或存在與病變無關的冠脈狹窄病變。典型左心室造影改變為心尖及附近區域收縮減弱或消失并擴張呈球形改變，而基底部收縮時細窄；不典型者則可表現為左心室基底和中間段運動異常，而心尖部運動代償性增強。超聲心動圖檢查所見與左心室造影相同。

該病目前尚無有效的治療方法，預后通常良好，死亡及復發率低，多于發病后數周或數月內完全恢復

診斷標準 主要內容：①典型左心室收縮改變為左心室中段一過性收縮減弱、無收縮或反常收縮，伴有或不伴有心尖部分運動異常及左心室基底段的收縮增強；超出單支冠狀動脈（左前降支、左旋支和右冠狀動脈）分布區的局限性室壁運動障礙；經常存在應激性誘發因素（也可沒有）。②無阻塞性冠狀動脈疾病或無急性斑塊破裂的血管顯像證據。③新出現的心電圖異常ST段抬高和（或）T波倒置1，或肌鈣蛋白輕度升高。④無近期頭部外傷、顱內出血、嗜鉻細胞瘤、心肌炎或肥厚性心肌病。

注意與心肌梗死相區別

心電圖改變 有70%～80%的患者心電圖存在類似sT段抬高型急性心肌梗死樣改變，伴有T波異常的為64%，一過性病彈性Q波的為32%，還可出現前壁導聯R波幅度降低或消失，新出現的束支傳導阻滯和矯正QT間期延長等改變。有學者報道其sT段改變的幅度不像ST段抬高型急性心肌梗死那樣明顯，如采用下列心電圖診斷指標，胸前V_3-5導聯中至少1個導聯ST段≥1mm，同時沒有V₁導聯的ST段抬高，其診斷的敏感性為74.2%，特異性為80.6%。

心肌損傷標志物

既往多認為該綜合征的心肌損傷標志物應在正常范圍，如出現升高現象，則不支持其診斷。近來的觀察發現該病心肌損傷標志物（包括肌鈣蛋白）可呈輕度升高，但其升高幅度低于ST段抬高型急性心肌梗死，也無急性心肌梗死后隨時間變化的典型動態演變過程，

總之，Takotsubo綜合征的臨床表現極似急性心肌梗死，如何從疑似心肌梗死中甄別出該病具有重要的臨床意義。