胸內(nèi)髓外造血的影像學(xué)診斷

Sherchand Rai Papita，蔡雅倩，劉四斌

長江大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院荊州市中心醫(yī)院影像科，湖北荊州43402

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胸內(nèi)髓外造血的影像學(xué)診斷

Sherchand Rai Papita，蔡雅倩，劉四斌

長江大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院荊州市中心醫(yī)院影像科，湖北荊州43402

[摘要]目的：探討胸內(nèi)髓外造血(EMH)的影像學(xué)診斷價值。方法：回顧性分析經(jīng)病理證實為胸內(nèi)EMH5例患者的影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果：5例均位于縱隔內(nèi)，表現(xiàn)為脊柱周圍向肺內(nèi)突出的團(tuán)塊狀邊界清晰的軟組織腫塊。結(jié)論：胸內(nèi)EMH影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特異性，結(jié)合病史可協(xié)助臨床診斷。

[關(guān)鍵詞]髓外造血；胸內(nèi)；縱隔；X線計算機；體層攝影術(shù)

髓外造血(EMH)是一種以骨髓外造血組織的存在為特點的罕見疾病，較多發(fā)生于肝、脾、淋巴結(jié)等處，發(fā)生于縱隔者較少見[1]。筆者收集2012年10月至2015年7月在我院經(jīng)臨床及手術(shù)病理證實的胸內(nèi)EMH5例患者的臨床資料，對其影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析和總結(jié)，以提高對該病的影像學(xué)認(rèn)識。

1對象與方法

收集我院2012年10月至2015年7月經(jīng)臨床及手術(shù)病理證實為胸內(nèi)EMH的患者5例，其中男性2例，女性3例，年齡45～80歲。臨床病史主要表現(xiàn)為各種不同的血液系統(tǒng)疾病所致的貧血，病史均較長，最長者達(dá)40余年。

5例患者采用PHILIPS Brilliance 64和GE LightSpeed 16進(jìn)行平掃，患者取仰臥位，掃描層厚和層距均為1mm，3例同時經(jīng)數(shù)字X線攝影(DR)攝取正位片。對5例EMH的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。

2結(jié)果

5例EMH病灶均位于縱隔內(nèi)，其中胸9水平以下1例，胸4水平以下1例，胸7水平以下3例。5例均表現(xiàn)為椎旁類圓形或梭形軟組織占位，邊緣光整(見圖1～5)。

3討論

EMH是一種多能干細(xì)胞異常增殖生成血細(xì)胞的方式，是骨髓造血功能不足的生理性補償[2]。一般當(dāng)骨髓造血功能障礙時，以肝、脾、淋巴結(jié)等處的代償較為常見，也可發(fā)生于縱隔內(nèi)。縱隔脊柱旁溝、胸壁骨膜下存在少量具有潛在造血功能的造血組織，在病理狀態(tài)下可因造血功能的需要過度增生[1]。

胸內(nèi)EMH通常無明顯癥狀，一般通過影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。患者一般具有長期慢性貧血史，它多起因于一些異常血紅蛋白病，如地中海貧血，遺傳性球形紅細(xì)胞癥和鐮狀細(xì)胞病；以及其他疾病如骨髓纖維化、淋巴瘤和白血病。本組病例中均有貧血史30～40余年。病理檢查鏡下觀病灶內(nèi)可見大量的各階段原始幼紅、幼粒造血細(xì)胞及少量巨核細(xì)胞(圖6)。

胸內(nèi)EMH的影像學(xué)診斷具有一定的特異性，通過本組病例的影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)資料[3～5]，總結(jié)出以下特點：胸片中多表現(xiàn)為椎旁或心影旁密度較均勻的稍高密度陰影，當(dāng)病灶范圍較小時不易發(fā)現(xiàn)。胸部CT對于病灶的顯示更加清晰，最常見的影像表現(xiàn)是椎旁或胸壁的軟組織腫塊，呈分葉狀或類圓形，邊界清晰，邊緣光整。若累及胸壁時可伴有肋骨的膨脹性改變，通常為多發(fā)或兩側(cè)發(fā)病，一般位于Th6椎體水平以下，不伴有鈣化和肋骨骨質(zhì)破壞，當(dāng)病灶較大或向椎體方向生長時可壓迫骨髓產(chǎn)生肢體癥狀；增強掃描病灶多明顯均勻強化。特別是活動性的髓外造血病灶具有非常豐富的血供。

圖1　胸片見心影右側(cè)旁弧形稍高密度陰影

圖2　冠狀位示脊柱兩側(cè)多發(fā)團(tuán)狀或結(jié)節(jié)狀軟組織影

圖3　胸部CT軸位示脊柱右側(cè)旁團(tuán)狀軟組織密度影，以寬基底貼于胸壁生長

圖4　胸部CT示脊柱兩側(cè)結(jié)節(jié)狀軟組織

圖5　胸部CT時脊柱兩側(cè)及前方多發(fā)結(jié)節(jié)影

圖6　病理切片可見大量造細(xì)胞及巨核細(xì)胞(HE，×200)

胸內(nèi)EMH應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別：①后縱隔神經(jīng)源性腫瘤：一般單側(cè)發(fā)病，平掃呈稍低密度，較多易囊變，病灶邊界光整，增強呈輕度強化或不強化。②轉(zhuǎn)移瘤：結(jié)合特定病史即可鑒別。③胸膜來源腫瘤，如間皮瘤等：一般有石棉接觸史，無貧血病史，惡性間皮瘤肋骨骨質(zhì)破壞較明顯。④縱隔淋巴瘤、縱隔淋巴結(jié)增生：合并縱隔多發(fā)淋巴結(jié)腫大，較易鑒別。

髓外造血的患者通常無需治療，除非出現(xiàn)臨床癥狀。造血組織對放療敏感，在骨髓受壓情況下低劑量的放射治療是有效的，髓外造血在經(jīng)過輸血、脾切除或放療后癥狀通常會逆轉(zhuǎn)或消失，雖然手術(shù)治療能夠立即減輕癥狀，但有可能導(dǎo)致貧血進(jìn)一步惡化，促使髓外造血進(jìn)一步發(fā)展。

胸內(nèi)EMH是一種罕見的疾病，當(dāng)患者出現(xiàn)無癥狀的胸內(nèi)腫塊且有慢性貧血的病史時必須要考慮此病。特征性的X線、CT表現(xiàn)，結(jié)合特定的臨床病史能為臨床早期診斷提供依據(jù)，有利于改善患者預(yù)后。

[參考文獻(xiàn)]

[1]陸建常，李高忠，周立新，等.胸部髓外造血組織增生的影像表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2007,7(41)：706～708.

[2]劉靈靈，繆飛，周聰，等.髓外造血的影像診斷[J]．實用放射學(xué)雜志，2014,12(30)：2013～2015.

[3]Tsitouridis J, Stamos S, Hassapopoulou E, et al.Extramedullary paraspinal hematopoiesis in thalassemia:CT and MRI evaluation[J].Eur J Radiol，1999，30: 33～8.

[4]Kwak H S, Lee J M.CT finding of extramedullary hematopoiesis in the thorax liver and kidneysin a patient with idiopathic myelofibrosis[J].J Korean Med Sci，2000，15:460～462.

[5] Marchiori E, Escuissato D L, Irion K L, et al.Extramedullary hematopoiesis findings on computed tomography scans in 6 patients[J].Jornal Brasileiro de Pneumologia，2008，34(10): 812～816.

[編輯]方多

53 Imaging Diagnosis of Intrathoracic Extramedullary Hematopoiesis

Sherchand Rai Papita，Cai Yaqian，Liu Sibin

(MedicalImagingCenter，theCentralHospitalofJingzhou，Jingzhou434020，China)

Abstract:Objective：To study the values of imaging diagnosis of intrathoracic extra-medullary hematopoiesis(EMH).Methods: Image examination findings in 5 cases with pathologically-proved EMH had been retrospectively analyzed. Results：The tumors in 5 cases were located in mediastinum around the spine or protruded to lungs with generally clear boundaries. Conclusion: The imaging findings of intrathoracic extramedullary hematopoiesis (EMH) are of certain specificity and can improve the diagnosis in the light of medical history.

Key words:extra-medullary hematopoiesis; intrathoracic; mediastinum; X-ray computer; computed Tomography

[中圖分類號]R445.1

[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A

[文章編號]1673-1409(2016)12-0053-02

[作者簡介]Sherchand Rai Papita(1976-)，女，碩士生，主要從事醫(yī)學(xué)影像學(xué)學(xué)習(xí)與研究工作；通信作者：劉四斌， liusib9159@sina.com。

[收稿日期]2015-11-25

[引著格式]Sherchand Rai Papita，蔡雅倩，劉四斌.胸內(nèi)髓外造血的影像學(xué)診斷[J].長江大學(xué)學(xué)報(自科版)，2016，13(12)：53～54.