腹腔鏡結合肛門外離斷技術Duhamel手術治療先天性巨結腸癥的療效觀察

張 茜，湯紹濤，陽 歷，曹國慶，李 帥，李 康，楊德華，蔣 猛

(華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院小兒外科，湖北 武漢 430022)

腹腔鏡結合肛門外離斷技術Duhamel手術治療先天性巨結腸癥的療效觀察

張 茜，湯紹濤，陽 歷，曹國慶，李 帥，李 康，楊德華，蔣 猛

(華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院小兒外科，湖北 武漢 430022)

目的 探討腹腔鏡下結腸次全切除結合肛門外離斷技術Duhamel手術治療長段型先天性巨結腸癥(HD)的并發癥和療效。方法 回顧性分析2010～2015年27例長段型HD患兒，平均年齡10月，其中移行區位于降結腸8例，橫結腸7例，結腸脾曲10例，升結腸2例，16例行結腸造瘺。手術主要改良是經肛門直腸后壁切口將結腸拖出至肛門外，用Endo-GIA肛門外切斷并封閉，保留直腸殘端4～5 cm。然后將Endo-GIA切縫器兩肢分別放入原直腸和拖下腸管，行側側吻合。觀察術中術后并發癥和排便功能。結果 所有患兒均順利完成手術，平均手術時間155分鐘，無術中并發癥。平均隨訪時間42月，無吻合口瘺和重度肛周皮膚破潰，1例患兒術后5天便血，保守治療好轉?；謴偷秸Ｅ疟泐l率時間平均為3.6月。3例患兒術后出現小腸結腸炎，1例患兒有便秘癥狀，均保守治療好轉。沒有盲袋炎和糞石發生，17例4歲以上患兒均達到正常排便頻率。結論 改良腹腔鏡輔助Duhamel結腸次全切除術治療長段型HD安全有效，操作簡單，排便頻率恢復快、并發癥少。

先天性巨結腸癥；腹腔鏡；Duhamel術；并發癥；排便功能

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010年3月至2015年12月我科收治的27例長段型HD患兒，男19例，女8例，平均年齡10月(3月至6歲)。其中移行區位于降結腸近端8例，橫結腸7例，結腸脾曲10例，升結腸2例。14例行橫結腸造瘺，2例行升結腸近端造瘺。2例合并21三體綜合征。所有病例術前通過鋇劑灌腸、直腸黏膜活檢和直腸肛管測壓診斷為HD，術中漿肌層活檢判斷病變范圍，術后病理檢查明確診斷。術前每天洗腸1次，腹脹明顯者每天洗腸2次，并指導父母在家灌腸。洗腸效果不佳者行移行區結腸造瘺。

1.2 手術方法 手術分為腹腔鏡和經肛門兩個部分：①腹腔鏡部分：手術按照Smith方法[2]改進，采用4孔法，首先經臍部直視下放置 5 mm Trocar放入鏡頭，再分別在右下腹和左中腹放置2個5 mm Trocar作為操作孔，右上腹放置1個3 mm Trocar放入牽引鉗。建立CO2氣腹，壓力為8～12 mmHg。對于結腸造瘺患兒，還納瘺口后在造瘺口原位放置一個5 mm Trocar作為操作孔。探查腹腔，移行區以上漿肌層活檢明確病變位置后，首先游離橫結腸、降結腸、升結腸，然后游離直腸乙狀結腸。離斷結腸中動脈，保留升結腸動脈分支，按Deloyers法將升結腸逆時針轉位270°下拖，切除闌尾，保留升結腸12～15 cm。注意不要損傷雙側輸尿管和十二指腸。直腸后間隙的游離達到齒狀線以上水平，直腸前壁不游離。②經肛門部分：肛門牽拉器(A Lone Star retractor)暴露肛門，在齒狀線上方0.5～1 cm直腸后壁用電刀做一1.5～2 cm的全層橫切口，近端縫線牽引(圖1)。應用血管鉗或手指分離直腸后間隙至盆腔。通過此切口應用卵圓鉗夾住已游離的近端直腸后壁，將結腸拖出至肛門外(圖2)。盡量下拖遠端結腸，用Endo-GIA (Covidien，Mansfield，USA)肛門外切斷，直腸殘端保留4～5 cm(圖3)。然后將拖下升結腸與原直腸后壁切口端側吻合，拖出過程中應在腹腔鏡全程監視下進行，避免腸管扭轉。將Endo-GIA切縫器兩肢分別放入原直腸和拖出腸管，完成側側吻合(圖4)。常規放置肛管和經右下腹壁Trocar孔放置腹腔引流管。術后應用抗生素3～5天，第3天口服腸內營養制劑并逐漸過渡到正常飲食。術后2周行直腸指診，術后前3個月每月定期復查，之后每3～6月復查1次，持續2年以上。

圖1 直腸后壁切口 直腸后壁齒狀線上1.0 cm全層橫切口約2.0 cm，近端直腸邊緣縫線牽引

圖2 經肛門直腸后切口拖出結腸 a：通過直腸后壁切口用卵圓鉗夾住已游離的近端結腸后壁，將結腸拖出至肛門外；b：伸入到盆腔的卵圓鉗；c：將結腸拖至肛門外。

圖3 肛門外用Endo-GIA離斷結腸

2 結果

27例患兒均順利完成手術，無中轉。手術時間125～240分鐘，無術中并發癥。隨訪時間6～46月，無吻合口瘺發生和重度肛周皮膚破潰。1例患兒術后5天少量便血，保守治療后好轉。恢復到正常排便頻率(1～3次/天)平均時間為 3.6月(2.3～5.2月)。2例3個月以下患兒術后2周肛門指診有吻合口狹小，擴肛治療后恢復正常。3例患兒分別于術后7天、1月和4月出現小腸結腸炎，經禁食、洗腸和抗炎輸液治療好轉；早期隨訪1例患兒有便秘癥狀發作，通過飲食調節、開塞露和口服乳果糖緩解。無盲袋炎和糞石發生。17例4歲以上患兒均達到正常排便頻率。

圖4 直腸-結腸側側吻合 a：從肛門插入Endo-GIA切斷直腸結腸間隔；b：盆腔示Endo-GIA肢頂住直腸盲端；c：側側吻合示意圖

3 討論

1994年Smith等[2]首次報道了腹腔鏡輔助Duhamel手術治療HD，之后各種改良術式陸續報道[7～9]。Duhamel手術由于存在一個部分由無神經節細胞腸管組成的更大腔隙，便秘和糞便嵌塞成為Duhamel手術后一個特殊的問題。文獻報道[10～12]，保留短的直腸儲袋是術后良好排便功能的前提，同時也能有效降低便秘和糞石形成等并發癥發生率。經典腹腔鏡輔助Duhamel手術直腸遠端的封閉方法是在右下腹放置一個12 mm Trocar，通過此Trocar使用內鏡切縫器完成直腸的切斷和閉合[2，9，11]。由于患兒盆腔容積小，切縫器械大，轉彎困難，因此很難低位封閉直腸殘端從而保留過長的直腸儲袋，這也是目前腹腔鏡輔助Duhamel手術開展不太普遍的原因之一。為了解決這個問題，Lamas-Pinheiro等經肛門直腸后放入能轉角的內鏡切縫器低位切斷直腸，但對于嬰幼兒操作仍然存在困難[5]。Naoto Urushihara等應用腹腔鏡輔助Z字型結-直腸側側吻合的改良Duhamel手術，術中在腔鏡監視下完全切開直腸與結腸之間間隔，然后再于腹腔內完成結腸-直腸吻合。這種手術技術完全消除了盲袋，但需要高超的腔鏡吻合技術、更長的手術時間，對于大多數小兒外科醫生操作困難。而且該手術在腹腔內切開腸管后再吻合，發生吻合口瘺和盆腔感染的風險高[6]。

我們采用的方法是，游離直腸后間隙，在腹腔鏡監視下從肛門直腸后拖出結腸，肛門外貼近肛門口用Endo-GIA切斷直腸并封閉，容易保留較短的直腸殘端，同時避免了在腹壁放置12 mm trocar，減小腹壁創傷。應用Endo-GIA切斷直腸結腸間隔時，結腸前壁與直腸的吻合縫線不剪斷作為牽引，向外拉緊，同時Endo-GIA向盆腔頂緊直腸盲端，使殘留間隔在0.5 cm以下，不足以形成盲袋。這種改良方法操作更加容易，手術時間較Urushihara的改良術式明顯縮短[6]，排便頻率恢復快。通過6～46個月的隨訪，沒有 1例患兒出現盲袋炎或糞石形成。

根據不同的組織厚度Endo-GIA有不同顏色的釘倉，綠釘(釘足高度4.8 mm，適合于較厚組織)、藍釘(3.5 mm)、白釘(2.5 mm)、灰釘(2.0 mm)。本組中1例4月患兒術中應用Endo-GIA藍釘，術后5天開始大便帶血，檢查肛周皮膚和直腸黏膜完整，考慮與應用Endo-GIA釘足太高有關，之后對6月以下的患兒換用白釘，再沒有肛門出血病例。

Urushihara等[6]報道腹腔鏡輔助Duhamel手術治療直腸乙狀結腸型HD，84%的患兒因便秘需要緩瀉藥或灌腸治療，長期隨訪4歲以上患兒沒有大便失禁。Bonnard等[13]報道了2例長段型和3例全結腸型HD，成功施行了腹腔鏡輔助Duhamel術，中期隨訪術后沒有污糞、肛門失禁或便秘發生。本組患兒中，僅1例患兒早期有便秘癥狀發作，保守治療緩解。術后大便頻率恢復正常平均時間是3.6月，明顯短于文獻報道的腹腔鏡輔助Soave結腸次全切除術[14]，與腹腔鏡輔助Soave術治療直腸乙狀結腸HD相似[15]，4歲以上患兒無大便失禁。

吻合口狹窄是巨結腸Soave手術較為常見的并發癥[14，15]，需要常規擴肛至少3～6月，對于患兒及家屬在生理和心理上產生額外負擔。Duhamel手術由于具有寬大的吻合口，不需常規擴肛。本組患兒中2例3個月以下患兒術后指診發現吻合口狹小，進行擴肛后恢復正常。根據我們的經驗，對于小于3個月的患兒，由于吻合口直徑相對較小，需行常規擴肛預防吻合口狹窄。本組患兒中有10例患兒移行區位于降結腸，其近端腸管擴張、增厚明顯，腸動力不良，可能導致便秘復發和術后小腸結腸炎發生[8]，所以對于這部分患兒，需要切除擴張段腸管。

Duhamel手術保留了前壁部分無神經節細胞腸管，建立了無神經節細胞——正常神經節細胞腸管共同管道，增加了水分吸收。將改良腹腔鏡Duhamel手術應用于結腸次全切除的患兒既不會引起大便滯留或便秘，同時又減少了排便頻率或污便的發生，能達到提高療效和減少并發癥的最佳平衡。

因此，我們對長段型HD需要行結腸次全切除的患兒采用改良的腹腔鏡輔助Duhamel手術，操作容易，排便頻率恢復快，術后并發癥少。

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Curative effect observation of laparoscopic subtotal colectomy with ex-anal rectal transection in Duhamel procedure for long segment hirschsprung’s disease

ZHANG Qian，TANG Shao-tao，YANG Li，CAO Guo-qing，LI Shuai，LI Kang，YANG De-hua，JIANG Meng

(Pediatric Surgery，Union Hospital，Tongji Medical University，Huazhong College of Science and Technology，Wuhan 430022，China)

TANGShao-tao

Objective To investigate the complications and curative effect of laparoscopic subtotal colectomy combined with ex-anal rectal transection of Duhamel procedure for the treatment of long segment Hirschsprung’s disease (HD).Methods We retrospectively analyzed data of 27 children with long segment HD between 2010 and 2015.The average age of the patients was 10 months.In these patients，there were 8 with the level of the transition zone in the descending colon，7 in the transverse colon，10 in the splenic flexure of the colon and 2 in ascending colon.Sixteen children had the colostomy.A laparoscopic modified Duhamel procedure with subtotal colectomy comprising of extracorporeal low rectal transection using Endo-GIA through the incision in the posterior rectum for short rectal stump and the Deloyer artifice was used.Intra-and post-operative complications and functional outcomes were evaluated.Results The operation was completed for all patients.Mean operating time was 155 min (125-240 min).No intra-operative complications were observed.Mean follow-up period was 42 months.No leak was observed.Defecation frequency within two weeks was 4～15 times per day.Time span to obtain normal frequency was 3.6 months.The enterocolitis occurred postoperatively in 3 cases.One patient showed episodes of constipation and responded to conservative treatment.Seventeen patients had a normal defecation frequency after 4 years old.Conclusion Laparoscopic subtotal colectomy with ex-anal rectal transection in Duhamel procedure for long segment HD is feasible，safe and relatively easy with few complications and good restoration of defecation function.

Hirschsprung’s disease；Laparoscopy；Duhamel pull-through；Complications；Defecation function

衛計委公益性行業科研專項基金資助項目(編號：201402007)

R726.1

A

1672-6170(2016)04-0031-04

湯紹濤，男，博士，主任醫師，教授，博士生導師，香港大學客座教授。中華醫學會小兒外科分會外科內鏡學組副組長，中國醫師學會內鏡專業委員會小兒專業副主任委員，衛計委小兒內鏡醫師考評委員會副主席，中國婦幼保健協會婦幼微創專業委員會副主任委員，中華腸內腸外營養學會小兒學組委員，武漢市小兒外科學會主任委員，湖北省小兒外科分會副主任委員，湖北省腹腔鏡外科學會委員，湖北省胰腺病學會委員。研究方向：先天性消化道畸形微創手術治療，特別是先天性結直腸疾病的微創治療。

2016-05-30；

2016-06-06)

先天性巨結腸癥(hirschsprung disease，HD) 也稱為腸無神經節細胞癥，是一種病變腸管神經節細胞缺如的消化道畸形，根據病變腸管范圍不同可分為常見型、短段型和長段型。明確疾病分型對手術方式的選擇至關重要。對于常見型HD的治療一般選擇經肛門手術，而長段型HD需要腹腔鏡輔助手術[1]。腹腔鏡輔助巨結腸拖出術有多種不同手術方式，包括Swenson、Soave和Duhamel等，但目前尚未有公認的標準術式，尤其是對于需要行結腸次全切除術的巨結腸患兒。自1994年Smith等首次報道后，腹腔鏡輔助的Duhamel手術在HD治療中應用越來越廣泛，尤其是對于長段型HD[2～7]。腹腔鏡輔助Duhamel術相較于Swenson、Soave術盆腔分離少，損傷盆腔臟器概率低，同時能建立直腸儲袋，對結腸切除廣泛、大便頻率多的患兒有助于其排便功能恢復[8]。然而，傳統的腹腔鏡Duhamel手術需要腹腔內離斷直腸，因小兒盆腔容積小操作困難，難以保證建立短的直腸儲袋。本研究我們應用腹腔鏡下結腸次全切除結合肛門外離斷技術Duhamel手術治療長段型HD患兒，描述手術過程，觀察并發癥和療效。