胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤合并區(qū)域性門脈高壓癥1例報告

張 杰，趙小龍，汪 旭，董 科△

(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院外二科，四川 成都 610072)

△通訊作者

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤合并區(qū)域性門脈高壓癥1例報告

張 杰1，2，趙小龍1，2，汪 旭2，董 科2△

(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院外二科，四川 成都 610072)

患者，女，63歲，因“左上腹脹痛6+年，再發(fā)加重1+月”于2015年3月11日入院。病史：患者近6+年來無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)左上腹的脹痛，考慮既往腹部手術(shù)術(shù)后粘連性腸梗阻所致，曾先后多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院輸液治療。1+月前再次出現(xiàn)上述癥狀且加重，遂到我院就診。既往患者8年前患膽結(jié)石行膽囊切除術(shù)，7年前患闌尾炎行闌尾切除術(shù)。入院查體：一般情況可，體形消瘦，心肺無異常，腹部平坦，左上腹輕壓痛，無肌緊張和反跳痛，局部似可觸及一包塊。血常規(guī)、凝血、輸血全套、肝腎功無異常。甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖鏈抗原19-9(CA199)陰性。上腹部平掃+增強(qiáng)MRI示(圖1)：胰腺體尾部呈囊實(shí)性團(tuán)塊改變，大小約7.2 cm×7.4 cm×13.6 cm，實(shí)性區(qū)呈稍長T1稍長T2信號改變、

輕度強(qiáng)化，囊性區(qū)呈稍短T1稍長T2信號改變、無明顯強(qiáng)化。病灶區(qū)域脾靜脈受壓、局部中斷，病灶周圍及胃周圍見較多迂曲血管影。考慮胰腺體尾部囊實(shí)性腫瘤合并區(qū)域性門脈高壓癥。擇期在全麻下行胰腺體尾部切除、脾臟切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于胰腺體尾部，大小約14 cm×7 cm×7 cm，類似橢圓，質(zhì)地較硬，邊界清楚，可見包膜，腫瘤壓迫脾靜脈，致脾靜脈及其屬支走形迂曲、擴(kuò)張，如蚯蚓，胃大彎側(cè)、胃底亦可見靜脈曲張，脾稍大，因部分近端空腸與腫瘤粘連緊密，術(shù)中加做腸切除、腸吻合術(shù)。術(shù)后病理檢查示胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(圖2)。免疫組化示：NSE(+)、Syn(+)、Vimentin(+)、CD56(+)、β-catenin(+)、CD10灶性(+)、PR灶性(+)。

圖1 上腹部平掃+增強(qiáng)MRI圖像 a：T2 WI上腫瘤信號不均勻，實(shí)性區(qū)呈稍高信號，囊性區(qū)呈高信號，包膜呈低信號；b：T1 WI上腫瘤實(shí)性區(qū)及包膜呈低信號，囊性區(qū)呈稍低信號；c：T1 WI增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分及包膜輕度強(qiáng)化，囊性區(qū)無強(qiáng)化，脾靜脈受壓、局部中斷，病灶周圍見迂曲血管(箭頭所示)

圖2 病理檢查鏡下圖片 石蠟切片示腫瘤細(xì)胞被纖維血管分隔包繞形成假乳頭狀結(jié)構(gòu) a：HE×200；b：HE×800

討論 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP)是一種少見的低度惡性胰腺腫瘤，發(fā)病率低，占胰腺腫瘤的1%～3%[1]，由Franz于1959年最先報道。過去因?qū)υ摬≌J(rèn)識不足，曾有多種命名，包括胰腺乳頭狀上皮瘤、乳頭狀囊實(shí)性腫瘤、囊性-實(shí)性腫瘤和Frantz瘤等。1996年，WHO正式命名為SPTP。目前SPTP的病因及發(fā)病機(jī)制仍不清楚，其組織起源備受爭議，有研究提示可能起源于胰腺胚胎多能干細(xì)胞，具有內(nèi)外分泌、局灶性上皮的表達(dá)[2]。其次，SPTP合并區(qū)域性門脈高壓癥者，臨床少見，罕有報道。國內(nèi)文獻(xiàn)中，僅李萌等[3]曾對一項(xiàng)34列胰源性門脈高壓癥資料的回顧性研究中，分析患者原發(fā)胰腺疾病構(gòu)成比，發(fā)現(xiàn)一列患者為SPTP，所占比列為2.9%。因此，正確認(rèn)識這一疾病對臨床醫(yī)生具有十分重要的意義。

SPTP好發(fā)于年輕女性，平均年齡29歲左右，偶見于男性、兒童及老年婦女，男女發(fā)病比率為1∶8.5左右[4]。該患者為63歲的老年婦女，實(shí)屬少見。SPTP可發(fā)生于胰腺任何部位，以胰頭和體尾部多見，少數(shù)可發(fā)生于腸系膜、腹膜后、肝臟等[5，6]。該病臨床表現(xiàn)無特異性，早期可無任何癥狀或僅表現(xiàn)為腫瘤增大時產(chǎn)生壓迫胃腸道的癥狀。血清腫瘤標(biāo)記物往往陰性。影像學(xué)CT、MRI檢查主要表現(xiàn)為腫瘤呈囊實(shí)性改變，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分可不同程度強(qiáng)化，囊性部分則不強(qiáng)化[7]。結(jié)合該案列，患者主要表現(xiàn)為左上腹的脹痛，血清腫瘤標(biāo)記物陰性，MRI平掃+增強(qiáng)示腫瘤呈囊實(shí)性改變，增強(qiáng)后實(shí)性部分有強(qiáng)化，囊性部分始終無強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報道一致。該患者由腫瘤所致的區(qū)域性門脈高壓癥的特點(diǎn)亦比較典型。區(qū)域性門脈高壓癥(regional portal hypertension，RPH)是一種臨床少見的肝外型門靜脈高壓癥，約占肝外型門靜脈高壓癥的5%，占全部門靜脈高壓癥的0.25%～0.5%[8]。RPH具有如下特點(diǎn)[9]：①具有原發(fā)性胰腺疾病，如胰腺腫瘤、慢性胰腺炎；②孤立性胃底或兼有食管下段靜脈曲張；③脾臟腫大，伴或不伴脾功能亢進(jìn)；④肝功能正常，無肝硬化。該患者無肝病史，術(shù)前查體示脾稍大，查血示血小板、肝酶正常，MRI示胰腺囊實(shí)性腫瘤合并脾靜脈區(qū)域受壓、中斷，胃周見較多迂曲血管，術(shù)中見胃大彎側(cè)、胃底靜脈曲張。故該患者RPH的表現(xiàn)同上述文獻(xiàn)報道一致，PRH診斷明確。

SPTP術(shù)前診斷率低，雖然CT、MRI有一定意義，但明確診斷仍需依靠組織石臘切片和免疫組化。腫瘤由實(shí)性區(qū)、假乳頭狀區(qū)、囊性區(qū)構(gòu)成；實(shí)性區(qū)腫瘤細(xì)胞呈圓形或橢圓形，大小一致，胞漿染色較淡，胞核橢圓，居中，核分裂少見；假乳頭區(qū)可見纖維血管分隔包繞瘤細(xì)胞，形成特征性的假乳頭狀結(jié)構(gòu)，為SPTP的典型特點(diǎn)；囊性區(qū)可見出血、壞死、鈣化。免疫組化中Vimentin、β-catenin、CD10可作為診斷SPTP的首選抗體，而NSE、CD56、PR、Syn等對SPTP的診斷有重要的提示意義[10]。

因SPTP屬低度惡性腫瘤，手術(shù)切除是目前治療SPTP最有效的方法。手術(shù)方法可采用Whipple術(shù)、胰腺中斷切除+胰腸吻合術(shù)、胰體尾聯(lián)合脾或保留脾切除術(shù)、腫瘤局部切除術(shù)等術(shù)式。全腹腔鏡下SPTP切除亦有報道[11]。手術(shù)切除預(yù)后良好，文獻(xiàn)報告5年存活率達(dá)96.9%[12]，即使術(shù)后復(fù)發(fā)也可再次手術(shù)切除治療。對于失去手術(shù)指征的患者，目前無共識性的治療，放化療是否有效存在分歧。是否行淋巴結(jié)清掃存在爭議，目前認(rèn)為腫瘤超過5 cm常規(guī)行淋巴結(jié)清掃[13]。對惡性SPTP的定義，目前沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。有文獻(xiàn)報道若出現(xiàn)周圍神經(jīng)或血管受侵、周圍組織浸潤及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，則可考慮惡性SPTP[14]，臨床罕見，亦應(yīng)手術(shù)切除。該患者腫瘤位于胰腺體尾部，同時因腫瘤與脾臟關(guān)系密切，且病灶區(qū)域存在脾靜脈以及胃大彎側(cè)、胃底靜脈迂曲擴(kuò)張，但患者術(shù)前無消化道出血，故予以行胰體尾聯(lián)合脾臟切除術(shù)，術(shù)后病情痊愈出院，門診隨訪6月無復(fù)發(fā)。

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