孤立性小腸髓系肉瘤1例

王海燕　易虹　郭靜明

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·病例報告與分析·

孤立性小腸髓系肉瘤1例

王海燕易虹郭靜明

關鍵詞髓系肉瘤孤立性化療造血干細胞移植

doi：10.3969/j.issn.1000-8179.2016.11.302

患者男性，20歲，因“腹痛半個月、加重2 d”于2014年12月在宜昌市中心人民醫院普外科行緊急剖腹探查術，術中見腫瘤位于回腸遠端，大小約3 cm×4 cm，質硬，侵出漿膜，盆底大小約1.5 cm種植病灶。術后病理活檢示：鏡下見腸壁組織結構被破壞，代之以大量未成熟細胞彌漫性浸潤，細胞胞質少，核圓形或卵圓形，染色質細致、分散，核仁小而清楚，核分裂像可見，部分細胞胞漿紅染，核偏位；周圍脂肪組織中見異型細胞浸潤（圖1A）；免疫組織化學示：CD20（-），CD3（-），Ki-67 （LI約45%），CD10（-），Bcl-6（-），Bcl-2（+），Mum-1（散在+），DOG-1（-），CD117（+），CD34（部分細胞+），MPO（+）（圖1B）；分子病理學示：EBER（-），考慮髓系肉瘤。后轉入宜昌市中心人民醫院血液科繼續行相關檢查，骨髓細胞學示骨髓增生活躍，粒、紅、巨三系增生無明顯異常；骨髓免疫分型示粒細胞約占67.5%，表型較成熟，檢測范圍內未見免疫表型異常細胞；染色體核型（46，XY，+20）。臨床診斷為孤立性小腸髓系肉瘤。于2015年1月14日給予標準DA方案化療1個療程?；颊吒雇窗Y狀緩解，后繼續給予DA、MA方案給予鞏固治療4次，隨訪1年，多次復查患者外周血及骨髓細胞學檢查均正常。

圖1　術后小腸組織病理學特征及免疫組織化學染色Figure 1　Pathological characteristics and immunohistochem ical staining of small intestine after operation

小結髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）是一種發生于骨髓外的原始粒細胞或未成熟粒細胞形成的實體性腫瘤?；颊甙l病主要與急性髓細胞白血病（acute myeloid leukemia，AML）密切相關，約2.5%～9.1%的AML患者可伴發MS［1］，也稱為AML髓外浸潤。極少情況MS可發生在無AML病史、骨髓活檢無AML證據存在，且在確診后30 d內未發展為AML的MS患者，稱為孤立性髓系肉瘤，臨床上罕見，成年人發病率為2/106［2］。本例患者為年輕男性，確診后1個月內未進展為AML，故可明確診斷為孤立性MS。

MS診斷主要依賴于組織病理學活檢。近年來，隨著免疫組織化學及流式細胞學技術的發展和應用，MS誤診率已由初期75%降至25%［3］。有研究表明，一些特定的細胞遺傳學異常易發生MS，如t（8；21）（q22；q22）、inv（16）、+8。部分學者應用熒光原位雜交技術在54%的MS中檢測到細胞遺傳學異常［4］，提示MS中廣泛存在細胞遺傳學異常，但對其在MS中的臨床意義需進一步研究。

MS治療包括手術、放療、化療及造血干細胞移植（hema?topoietic stem cell transplantation，HSCT）。手術及放療均為局部治療，不能阻止MS向AML進展，中位進展時間為10個月。一項單中心的10年隨訪研究顯示，無論是手術或化療，67%患者均2年內進展為AML，而接受HSCT的患者在隨訪期間一直處于完全緩解（complete remission，CR）狀態［3］；Pileri等［4］在12年隨訪67例MS患者，10例接受HSCT的患者中7例一直處于CR狀態。綜上所述，本研究認為相對于手術和局部放療，應用AML方案對MS患者進行系統化療，雖然可延長患者的無事件生存時間（event free survival time，EFS），但向AML進展的風險仍較高，應行全身化療與局部治療聯合，條件允許可在化療后緩解期行HSCT，以提高患者長期生存及改善預后。

參考文獻

［1］Bakst RL，Tallman MS，Dan D，et al. How I treat extramedullary acute myeloid leukem ia［J］. Blood，2011，18（14）:3785-3793.

［2］Paydas S，Zorludem ir S，Ergin M. Granulocytic sarcoma: 32 cases and review of the literature［J］. Leuk Lymphoma，2006，47（12）:2527-2541.

［3］Antic D，Elezovic I，M ilic N，et al. Is there a "gold" standard treatment for patients w ith isolated myeloid sarcoma［J］？Biomed Pharmacother，2013，67（1）:72-77.

［4］Pileri SA，Ascani S，Cox MC，et al. Myeloid sarcoma: clinico-pathologic，phen- otypic and cytogenetic analysis of 92 adult patients［J］. Leukem ia，2007，21（2）:340-350.

（2016-03-15收稿）（2016-04-20修回）（編輯：孫喜佳校對：鄭莉）

作者單位：三峽大學血液病研究所，宜昌市中心人民醫院血液科（湖北省宜昌市443003）

通信作者：郭靜明1gim425@163.com

作者簡介

王海燕專業方向為血液腫瘤的診斷及治療。E-mail：yzhy-74@163.com