原發性腹膜后平滑肌肉瘤的CT表現及病理特點分析

李蕊　高劍波　梁盼

(鄭州大學第一附屬醫院 放射科　河南 鄭州　450052)

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原發性腹膜后平滑肌肉瘤的CT表現及病理特點分析

李蕊高劍波梁盼

(鄭州大學第一附屬醫院 放射科河南 鄭州450052)

【摘要】目的探討原發性腹膜后平滑肌肉瘤的CT表現及臨床病理特征，提高診斷水平。方法回顧性分析19例經病理證實的原發性腹膜后平滑肌肉瘤患者的資料，總結該病的CT表現及臨床病理特征。結果19例患者年齡30～64歲，女13例，男6例。19例均為單發腹膜后腫塊，11例邊界不清，15例伴多發囊變壞死。瘤體較大，最大徑4.4～15.3 cm。8例侵犯臨近大血管，其中7例侵犯下腔靜脈，1例侵犯左側髂外靜脈。3例發生肺、腹膜后及膈下多發浸潤轉移。CT增強掃描7例動脈期為中度不均勻強化，12例輕度不均勻強化，19例靜脈期均持續性輕度強化。免疫組化：平滑肌肌動蛋白(SMA)陽性率最高(16/16)，結蛋白(Desmin)、角蛋白(CK)、鈣結合蛋白(S-100)陽性表達結果分別為10/15、3/13、2/10。結論原發性腹膜后平滑肌肉瘤以女性多見，瘤體較大且多伴局灶性囊變壞死，CT增強掃描實質成分呈輕中度漸進性強化，有血管受侵傾向，免疫組化示SMA陽性率最高，CT表現及臨床病理具有一定的特征性，有助于明確疾病的診斷。

【關鍵詞】原發性腹膜后平滑肌肉瘤；CT；病理特征

原發性平滑肌肉瘤是起源于平滑肌細胞的間質性惡性腫瘤，多發生于胃腸道及子宮，偶可見于腹膜后、膀胱、輸尿管等部位[1]。原發性腹膜后平滑肌肉瘤(primary retroperitoneal leiomyosarcoma，PRLS)位于腹膜后潛在腔隙，呈侵襲性生長，臨床癥狀無特異性，多因上腹部不適體檢發現腹部包塊。手術切除是該病主要的治療方法，放療和化療的治療價值仍在探索中[2-3]。CT檢查可以明確腫瘤的位置、腫瘤與周圍器官的關系以及有無遠處轉移，對于治療方案的選擇和改善患者預后意義重大。目前國內外有關該病的影像學論著較少，臨床及影像對其認識不足。筆者回顧性分析經病理證實的19例PRLS的臨床資料，結合文獻資料分析其CT表現及臨床病理特征，旨在提高對PRLS的認識。

1資料與方法

1.1臨床資料2009年10月至2015年9月鄭州大學第一附屬醫院共收治PRLS患者23例，所有患者均經穿刺或手術病理證實。在除外未經CT雙期增強檢查及掃描圖像質量欠佳患者(4例)后，共19例PRLS患者納入本此研究中，其中女13例，男6例，年齡30～64歲，平均48歲。臨床表現：體檢發現無明顯癥狀的腹部巨大腫塊(16例)，左下腹疼痛伴左下肢酸痛無力(1例)，腹膜后腫物切除后復發(2例)。

1.2掃描方法及圖像分析本組病例采用Philips Briliance16排CT及GE Discovery 750 HD CT掃描機檢查。前者掃描參數為管電壓120 kV，管電流350 mA；后者掃描參數為管電壓120 kV，采用自動毫安。兩者掃描層厚均為5 mm，重建厚度、重建間隔均為3 mm。先行全腹部常規平掃，增強掃描時使用高壓注射器經肘靜脈團注非離子型造影劑碘海醇(350 mg I/L)，對比劑量為1.5 ml/kg，注射流率為 3.0～4.0 ml/s，分別于注射開始后30 s(動脈期)、60～70 s(靜脈期)進行掃描。

1.3圖像分析結合臨床資料，由2名高年資腹部影像診斷醫師分析CT征象，包括病變形態、密度、邊界、腫塊的最大徑及增強前后CT值、強化特征、周圍侵犯及轉移等，意見不一致時協商決定。

1.4病理及免疫組化方法標本均經10%甲醛固定，石蠟包埋制片，行常規HE染色，進行免疫組化分析的有16例，免疫組化應用SP法，選用的抗體指標有平滑肌肌動蛋白(SMA)、結蛋白(Desmin)、角蛋白(CK)、鈣結合蛋白(S-100)等。所有患者的病理標本切片均經本院同一病理醫師復閱無誤。

2結果

2.1CT表現

2.1.1病變部位19例腫塊均為單發，位于左側上中腹膜后間隙10例，位于右側上中腹膜后間隙8例，位于左下腹膜后間隙至盆底1例。

2.1.2形態及邊界17例形態不規整，呈分葉狀，2例呈類圓形，腫塊最大徑范圍4.4～15.3 cm。8例邊界清晰，11例邊界不清，7例侵犯下腔靜脈(圖1A，1B)，1例侵犯左側髂外靜脈(圖1C)。

2.1.3腫塊密度4例密度較均勻，15例密度不均，內可見多發囊變壞死區(圖1C，1D，1E)。

2.1.4強化方式平掃腫瘤實性成分CT值平均為40 HU，7例動脈期CT值平均為79 HU，呈中度強化，瘤體較大時可見線狀滋養血管影(圖1D)，靜脈期CT值平均為93 HU，呈輕度漸進性強化；12例動脈期CT值平均為53 HU，呈輕度強化，靜脈期CT值平均為 64 HU，呈輕度漸進性強化。增強掃描19例均呈不均勻漸進性強化，且越靠近腫瘤周邊區域其強化程度越高。

2.1.5遠處轉移3例發生肺、腹膜后及膈下多發浸潤轉移。2例可見腹膜后腫大淋巴結轉移(圖1F)。

A：右腎前間隙PRLS，增強示動脈期腫瘤中度不均勻強化；B：右腎前間隙PRLS，增強示靜脈期持續性輕度強化，侵犯下腔靜脈(箭頭)；C：左下腹膜后間隙至盆底PRLS，增強示腫瘤侵犯左側髂外靜脈(箭頭)；D：左下腹膜后間隙至盆底PRLS，較大瘤體內見線狀滋養血管影(箭頭)；E：左側腎后間隙PRLS，左腎受壓向前上方移位；F：左側腎后間隙PRLS，腹膜后腫大淋巴結轉移(箭頭)。

圖1原發性腹膜后平滑肌肉瘤患者的CT圖像

2.2病理及免疫組化分析6例為穿刺病理，13例為手術病理。19例鏡下組織病理學共同特點為：腫瘤細胞多呈梭形，核居中，核大且染色深，多呈交織條束狀排列，部分區域瘤細胞排列雜亂伴壞死(圖2)。免疫組化分析結果見表1，其中SMA陽性率最高。

圖2　原發性腹膜后平滑肌肉瘤病理切片(HE×100)

標記項目陽性例數陰性例數合計陽性率SMA16016100.0Desmin1051566.7CK3101323.1S-100281020.0

3討論

PRLS發病率占腹膜后軟組織肉瘤的第2位[4]，腫瘤起源于腹膜后的平滑肌組織，包括血管平滑肌、腹膜后潛在間隙平滑肌、胚胎殘余平滑肌等[5]。PRLS多見于40～70歲的中老年人，文獻報道女性多于男性[6]。本研究病例平均年齡48歲，13例女性，6例男性；多為單側發病，雙側少見；均為單側發病，11例左側，8例右側；起病隱匿，臨床癥狀無特異性，多為腹膜后無痛性巨大腫塊。16例為體檢發現腹膜后占位，1例因腫瘤侵犯左側髂外靜脈出現左下腹疼痛伴左下肢酸痛無力，2例為腹膜后腫物切除后復發。

PRLS由于位置較深，在出現臨床癥狀及明確診斷前體積往往可以生長到很大，本組病灶直徑平均8.7 cm，腫瘤體積越大，患者術后生存期往往越短，這可能與腫瘤體積較大廣泛壓迫和浸潤周圍組織結構，術中不易完全切除有關。CT平掃實質成分表現為等或稍低密度腫塊，囊變壞死常見，鈣化并非其特征性表現，但也有文獻報道[7]。15例內可見囊變壞死區，19例均未見出血及鈣化。平滑肌肉瘤因腫瘤含豐富的纖維組織，CT增強掃描實質成分有延遲強化的特點[8]。7例動脈期為中度不均勻強化，12例輕度不均勻強化，19例靜脈期均持續性輕度強化，越靠近腫瘤的周邊區域強化程度越高。這一現象提示與腫瘤中央區域相比，腫瘤周邊部分可能具有更高的微血管密度和細胞密度，腫瘤生長活躍并容易突破包膜侵犯周圍組織或發生轉移。有文獻報道腫瘤常與下腔靜脈、主動脈分界不清[9]。7例累及下腔靜脈，1例累及左側髂外靜脈，這與腫瘤浸潤性生長且生物學行為高度惡性有關。PRLS惡性程度較高，術后易復發且易發生轉移，預后較差[10]。2例術后原位復發，3例伴發肺、膈下、腹膜后多發轉移，2例伴發腹膜后腫大淋巴結轉移。免疫組化結果顯示SMA在該病的陽性率最高。

PRLS需要與腹膜后其他間葉源性腫瘤進行鑒別：①脂肪肉瘤：最常見的腹膜后原發腫瘤之一，以脂肪密度為主的腫塊與該病相對容易鑒別，而與以軟組織密度為主的脂肪肉瘤則較難鑒別[11]，需借助病理結果。②淋巴瘤：常發生在腹膜后大血管旁或間隙，團塊狀分布，密度較均勻，增強掃描呈輕中度均勻強化，雖包繞大血管但管腔無明顯受壓，“主動脈漂浮征”是其特征性表現[12]。③惡性神經鞘瘤：呈類圓形或不規則形，腫瘤境界多不清楚，邊緣可見“暈樣”改變及短毛刺征，平掃可見細胞密集區(Antoni A區)及細胞稀疏區(Antoni B區)，兩者密度差異明顯，增強掃描實性成分呈斑塊狀、網格狀、島嶼狀強化[13]。④惡性纖維組織細胞瘤：CT常表現為界限不清的軟組織腫塊，密度類似于或稍低于肌肉密度，瘤內常見壞死，而鈣化是此類腫瘤的特征性CT表現，可呈團塊狀或結節狀，既可位于腫瘤中央，也可位于外周[14]。⑤橫紋肌肉瘤、神經母細胞瘤、PNET因其發病年齡較小，易與平滑肌肉瘤相鑒別。

PRLS少見，臨床及影像對其認識不足，術前容易誤診，當發現腹膜后較大不均勻密度腫塊，邊界不清，囊變壞死成分較多，增強實性成分輕中度漸進性強化，伴有臨近大血管受侵，免疫組化結果顯示SMA陽性表達，應首先考慮到該病的可能。CT能對其進行準確定位，有助于科學評價腫瘤的特征、范圍以及腫瘤與周圍組織的關系，結合其臨床及病理特征，可以提高該病的診斷率。

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通訊作者：高劍波，E-mail：cjr.gaojianbo@vip.163.com。

【中圖分類號】R 739.9

doi:10.3969/j.issn.1004-437X.2016.05.020

(收稿日期：2016-01-04)