胰腺腺泡細胞癌CT表現及臨床分析

陳建波，馬周鵬，周建軍，王春，章順壯，汪熊鐵

?

·經驗交流·

胰腺腺泡細胞癌CT表現及臨床分析

陳建波1，馬周鵬1，周建軍3，王春1，章順壯1，汪熊鐵2

（溫州醫科大學附屬慈溪醫院，浙江 寧波 315300，1.放射科，2.普通外科；3.復旦大學附屬中山醫院放射科，上海 200032）

［摘 要］目的 探討胰腺腺泡細胞癌（acinar cell carcinoma of pancreas，ACCP）的CT表現及臨床特點，提高診療水平。方法 回顧性分析4例經病理學證實的ACCP患者的CT及臨床資料，并復習有關文獻。結果CT顯示腫瘤位于胰頭-鉤突部2例，胰體部1例，胰尾部1例；平均最長徑72.3 mm。平掃呈不均勻低及較低密度囊實性腫塊，增強呈不均勻輕、中度漸進性強化，外周明顯并見纖細包膜較明顯強化，界限大部清楚。1例胰頭部腫瘤侵犯膽總管并見膽、胰管增寬，1例胰體部腫瘤遠端胰腺萎縮并主胰管增寬，并見肝臟轉移，1例胰尾部腫瘤侵犯脾臟，2例見區域淋巴結腫大。4例均經手術治療，術后存活19～51個月，平均35個月。結論 多數ACCP預后較好，其臨床特點及CT表現有一定特征，早期確診并積極手術治療可以改善預后。

［關鍵詞］胰腺腫瘤；腺泡細胞；X線計算機，體層攝影術

胰腺腺泡細胞癌（acinar cell carcinoma of pancreas，ACCP）是起源于胰腺腺泡細胞和終末分支胰管的惡性外分泌腫瘤，僅占胰腺腫瘤的1%左右［1-2］。該病例臨床罕見，國內外報道較少，術前誤診率也較高［3-4］。筆者收集4例經病理證實的ACCP的臨床及CT資料進行回顧性分析，并復習有關文獻，以提高對本病的診治水平。

1 資料和方法

1.1 一般資料

收集2006年10月至2014年2月間經慈溪市人民醫院及復旦大學附屬中山醫院診治的4例ACCP病例。其中男3例，女1例，年齡49～72歲，平均57歲。臨床表現為上腹痛、消瘦、食欲減退4例，黃疸1例，捫及上腹部包塊2例。病程15 d～9個月。實驗室檢查：脂肪酶輕度增高2例（282 U/L vs 321 U/L），CEA稍增高1例（6.8 ng/L），AFP輕度升高1例（22 μg/L），CA19-9僅1例稍增高（42 U/mL），其余實驗室檢查指標均在正常范圍。4例均在CT檢查后1周內行手術治療并經病理學確診。

1.2 儀器設備

采用GE Light speed16/64排螺旋CT機，120 kV， 300 mA，層厚5 mm。掃描范圍膈肌至恥骨聯合，每例均行平掃和動脈期、靜脈期增強掃描。增強對比劑選用碘帕醇（370 mgI·mL-1），總量按1.5 mL·kg-1體重計算，注射流率3.5 mL·s-1。經肘靜脈注射，動脈期掃描延遲25 s，靜脈期掃描延遲65 s。

2 結果

2.1 CT表現

4例ACCP均為單發病灶，其中位于胰頭-鉤突部2例，胰體部1例，胰尾部1例。最長徑約42～148 mm，平均最長徑72.3 mm。2例腫瘤稍小呈類圓形，分別位于胰頭-鉤突及胰體部；其余2例較大，稍呈分葉狀（圖1～3）。CT平掃4例均表現為囊實性腫塊，未見明顯鈣化。3例以實性腫塊為主，外周為等或略低密度，內部斑點囊變壞死區為較低密度（圖1～3）；1例胰體部腫塊以囊性為主，外周為不均勻稍低密度，內部囊變壞死區比例較大（圖2）。增強后腫瘤實性成分呈輕到中度漸進性強化，靜脈期較明顯，但弱于正常胰腺強化呈低及稍低密度，腫瘤外周均見較明顯強化的薄層包膜，1例較完整（圖1），3例局部中斷而不完整（圖2～3），腫瘤輪廓整體相對較光整。

1例胰頭部腫瘤侵及膽總管下端，出現膽總管、

A：CT平掃，胰頭-鉤突部不均勻等及稍低密度腫塊，輪廓較光整，以實性為主（箭）；B：增強動脈期，腫瘤不均勻輕度強化，邊界變清晰，明顯弱于正常胰腺強化，外緣侵犯膽總管末端（箭）；C：增強靜脈期，腫瘤漸進性強化，但弱于正常胰腺，外緣見不完整纖細包膜較明顯強化（箭）圖1 病例1的胰頭-鉤突部ACCP

A：CT平掃，胰體部不均勻低及稍低密度腫塊，輪廓較光整，上游主胰管稍增寬（箭）；B：增強動脈期，腫瘤膨脹性生長，外周實性成分不均勻輕度強化，見纖細包膜強化較明顯（箭）；C：增強靜脈期，腫瘤漸進性強化，未強化區域變小，實性成分強化稍弱于正常胰腺（箭）圖2 病例2的胰體部ACCP

A：CT平掃，胰尾部不均勻低及稍低密度巨大腫塊，輪廓較光整，內部斑片囊變（箭）；B：增強動脈期，實性成分輕度強化，明顯弱于正常胰腺，內部囊變區未見強化，包膜不完整，外側侵及脾臟（箭）；C：增強靜脈期，實性成分漸進性強化，仍弱于正常胰腺，外周包膜不完整并明顯強化（箭）；D：病理片鏡下（HE，×100）腫瘤細胞豐富，外形不規則，核漿比例大，細胞被細薄的纖維血管間質分隔排列呈腺泡狀圖3 病例3的胰尾部ACCP

2.2 手術方式、病理結果及隨訪

詳見表1。

3 討論

3.1 臨床及病理學特點

ACCP臨床罕見，多見于中老年男性，男女發病率約（2～4）∶1［1，4］。該病發病率明顯低于胰腺導管腺癌（ductal adenocarcinoma of pancreas，DACP），發病年齡也相對年輕，一般在50歲左右，而后者多在65歲之后發病［4-5］。此外國外大樣本研究認為ACCP預后好于DACP，5年總體生存率ACCP為42.8%，而DACP僅為3.8%［6］。本組4例5年生存率遠低于文獻，分析原因，可能為病程較晚、未經系統性綜合治療以及病例較少的緣故。臨床上ACCP一般無特異性癥狀，主要表現為腹痛、腹脹、腰背痛、消瘦、腹部包塊等，黃疸相對較少見且程度較輕，除非腫瘤位于胰頭部并明顯壓迫或侵犯膽胰管［3-5］。

目前一般認為ACCP缺乏特異性的腫瘤標志物，CAl9-9和CEA是診斷DACP常用的可靠指標，但是在ACCP中CAl9-9和CEA的升高水平并不明顯，本組4例也是如此。部分腫塊體積較大的ACCP可出現AFP的升高［3］，但本組4例中僅1例輕度增高。此外文獻報道10%左右的ACCP可分泌脂肪酶并釋放入循環系統，引起脂肪酶分泌亢進綜合征，出現發熱、關節痛、皮疹及脂肪液化壞死等一系列癥狀［1，3］。本組2例出現脂肪酶輕度增高，但未見明顯脂肪酶分泌亢進癥狀，故筆者認為脂肪酶增高可能對其診斷有一定提示作用。

表1　4例ACCP病例的手術方式、病理結果、術后治療和隨訪及預后

病理學上ACCP可發生于胰腺任何部位，但以胰頭部和胰頸部多見［7-8］。胰頭、鉤突部腫瘤一般稍小而以實性為主，可能與癥狀出現較早而發現早有關，胰體、尾部腫瘤癥狀因相對較輕，往往體積較大甚至巨大，因為分泌消化酶導致內部囊變壞死［4，7，9］。病理學上腫瘤侵襲性較低，生長方式以膨脹生長為主，周邊可見因鄰近組織受壓及反應性纖維組織增生形成的薄層包膜。鏡下腫瘤細胞排列呈腺泡狀、實性、梁索狀，細胞多角形、圓形或矮柱狀，胞質較豐富，核分裂象常見；免疫組織化學表現具有一定特征性，胰島素、淀粉酶、胰脂酶等外分泌胰酶染色強陽性，而標記神經內分泌癌的嗜鉻粒蛋白陰性或僅個別細胞陽性，不同于內分泌腫瘤［7］。

3.2 CT表現及鑒別診斷

總結本組資料，并復習有關文獻［1，5，7-9］，筆者認為ACCP的CT表現有下述特征：（1）可以位于胰腺任何部位，以胰頭、鉤突部常見，多為單發；（2）體積較大，胰尾部甚至巨大，以實性為主，少數多見較大范圍囊變壞死；（3）以膨脹性生長為主，輪廓相對較光整，周邊可以完整或不完整薄層包膜；（4）CT平掃實性成分為等或較低密度，囊性成分為低密度，內部新鮮出血及鈣化較少見；（5）增強呈輕至中度漸進性強化，明顯弱于正常胰腺組織強化，呈現“乏血供”特征，外周包膜強化較明顯，呈環形線狀；（6）侵犯膽、胰管導致梗阻性黃疸和阻塞性胰腺炎的概率及程度也較低；（7）后期可見肝臟及區域淋巴結轉移。

ACCP主要應與DACP、實性假乳頭狀腫瘤及無功能性內分泌腫瘤鑒別。DACP多見于老年男性，體積相對較小，具有“嗜神經生長”和“圍管性浸潤”的特點，邊界不清，臨床腹痛明顯，容易侵犯膽胰管出現梗阻性黃疸，容易轉移而預后差；實性假乳頭狀腫瘤年輕女性多見，多累及胰頭及胰尾部，邊界較清晰，體積較大，囊變區位于腫瘤中央或周邊，內部常見出血，實性成分可能云絮狀漂浮于囊腔，增強中等強化［10］，惡性程度低而預后好，轉移較罕見；無功能性內分泌腫瘤以青、中年多見，呈實性為主較大腫塊，外形不規則而邊界較清晰，臨床多無特殊癥狀，CT增強多數呈富血供，早期較明顯強化并見環狀包膜強化；容易出現血行轉移但淋巴結轉移及神經叢侵犯較少出現。

3.3 預后及治療

ACCP預后較好，5年總體生存率為遠高于DACP。手術切除是ACCP首選治療手段，根據腫瘤的部位、大小、侵犯范圍等因素分別采取不同的手術方式，胰十二指腸切除術或胰體尾切除+脾切除術是標準術式。雖然多數腫瘤較大，但是其血管侵犯發生率低，手術切除率較DACP高。Wisnoski等［6］研究手術切除的ACCP的5年生存率為72%，即便是未能手術切除者，其5年生存率也高達22%，遠較DACP的預后理想。對于發生轉移者，如果能夠同時切除原發病灶及轉移灶，并行規范的淋巴結清掃也能收到較好的治療效果，無法根治切除者可考慮姑息性減瘤或短路手術，輔助灌注化療、放療、生物治療等綜合治療，也能達到延長生存時間、改善生活質量的目的，因此一旦確診，應積極治療。

參考文獻：

［1］ CHAUDHARY P， RANJAN G， CHAUDHARY A， et al. Acinar cell carcin oma: a rare pancrea-tic malignancy ［J］. Clin Pract， 2013， 3（2）: e18.

［2］ BERGMANN F， AULMANN S， WELSCH T， et al. Molecular analysis of pancreatic acinar cell cystadenomas: evidence of a non-neoplastic nature ［J］. Oncol Lett， 2014， 8（2）: 852-858.

［3］ 朱洪旭, 許雪峰, 靳大勇, 等. 胰腺腺泡細胞癌的診治分析[J]. 中華胰腺病雜志, 2015, 15(3): 187-190.

［4］ LOWERY M A， KLIMSTRA D S， SHIA J， et al. Acinar cell carcinoma of the pancreas: new genetic and treatment insights into a rare malignancy ［J］. Oncologist， 2011， 16（12）: 1714-1720.

［5］ 郭俊超, 展翰翔, 張太平, 等. 胰腺腺泡細胞癌的診斷及外科治療 [J]. 中華外科雜志, 2013, 51(3): 221-224.

［6］ WISNOSKI N C， TOWNSEND C J， NEALON W H， et al. 672 patients with acinar cell carcinoma of the pancreas: a population-based comparison to pancreatic adeno-carcinoma ［J］. Surgery， 2008， 144（2）: 141-148.

［7］ 吳永芳, 王晶晶, 許春偉, 等. 胰腺腺泡細胞癌臨床病理特征分析并文獻復習 [J]. 解放軍醫藥雜志, 2015, 27(1): 105-108.

［8］ 史曙光, 王明亮, 汪登斌. 胰腺腺泡細胞癌的CT和MRI表現[J]. 放射學實踐, 2014, 29(2): 181-184.

［9］ 馬小龍, 蔣慧, 汪建華, 等. 胰腺腺泡細胞癌的CT特征分析[J]. 中華放射學雜志, 2012, 46(8): 693-696.

［10］ 黃崇權, 陳淑超, 胡文超, 等. 胰腺實性假乳頭狀瘤的CT表現及鑒別診斷 [J]. 肝膽胰外科雜志, 2014, 26(3): 222-225.

（本文編輯：張和）

［中圖分類號］R816.5

［文獻標識碼］B

Doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2016.04.021

［收稿日期］2015-10-26

［第一作者簡介］陳建波（1974-），男，浙江寧波人，副主任醫師。

［通訊作者簡介］馬周鵬，主任醫師，碩士，E-mail:mzhpabc@163.com。肝門部膽管及主胰管增寬，胰管最寬處約5 mm，稍呈串珠狀，膽總管于胰頭水平狹窄，上端及肝門部膽管增寬，膽總管最大直徑約12 mm（圖1）。1例胰體部腫瘤遠端胰腺輕度萎縮并上游胰管輕度增寬（約3 mm），并發生肝臟多處轉移（圖2）。1例胰尾部腫瘤侵犯脾門血管并與脾臟局部分界欠清（圖3）。2例見區域淋巴結腫大，病理證實1例為腫瘤轉移，1例炎性腫大。