伴有癥狀的肝臟血管平滑肌脂肪瘤2例并文獻復習

謝智欽，文瓊，王強，賀明連，唐才喜

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伴有癥狀的肝臟血管平滑肌脂肪瘤2例并文獻復習

謝智欽，文瓊，王強，賀明連，唐才喜

（株洲市中心醫院 肝膽外科，湖南 株洲 412007）

［摘 要］目的 通過分析臨床肝臟血管平滑肌脂肪瘤（HAML）患者的影像學特征和病理學特征，結合相關文獻，加深對HAML的認識。方法 對2例HAML病例進行影像學、病理學及免疫組化分析并復習相關文獻。結果 2例均為女性，第1例術前懷疑為肝臟惡性腫瘤，第2例懷疑錯構瘤，均未在術前作出正確診斷，均行手術治療，術后病理及免疫組化證實為HAML，HMB45和CD34均陽性，其中1例侵犯肝被膜，具有潛在惡性可能，分別隨訪2個月和1年半，無復發轉移。結論 HAML為肝臟少見多組織來源的間質腫瘤，增強MRI較其他無創檢查診斷率高，確診仍需病理學及免疫組化檢查，其中HMB45是最重要的診斷標志。手術切除仍然是HAML最徹底的治療方法，多數預后良好，但少數存在潛在惡性特點需長期隨訪觀察。

［關鍵詞］肝臟血管平滑肌脂肪瘤；癥狀；臨床特征

肝臟血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma；HAML）是一種罕見的肝臟間質來源腫瘤，即使在影像學技術如此發達的今天，診斷依然很難，因為這種腫瘤包含平滑肌組織、脂肪組織和血管3種成分，其脂肪成分構成比例和分布各不相同。據文獻報道，該病的術前正確診斷率約為25%～52%［1-2］，臨床上常將該腫瘤誤診為惡性腫瘤，誤診率高達49.35%～70%［3-4］。本研究通過對2例HAML病例進行分析并復習

1 臨床資料

病例1，女，32歲，因反復上腹部隱痛不適1周入院，既往有癲癇病史。查體：皮膚鞏膜無黃染，腹平，未見包塊，劍突下輕壓痛，無反跳痛。實驗室檢查：血常規、肝功能正常，乙肝表面抗原陰性，AFP、CA19-9、CEA正常。CT平掃（圖1A）示肝左外葉局部肝緣稍隆起，內見一稍低密度影，大小約3.9 cm× 6.7 cm，邊界清楚。增強掃描（圖1B）動脈期呈明顯不均勻強化，內見明顯增粗動脈血管影，門脈期明顯強化區強化減退，輕度強化區可見持續性強化，腫塊邊緣可見假包膜征，門脈左支肝左外葉段顯示不清，延遲期呈稍低密度改變。術前診斷：肝左葉占位，惡性腫瘤可能。完善術前檢查，全麻下行左肝外葉切除術，標本送病理檢查，并用HE染色和免疫組化染色。病理檢查：肉眼可見一4 cm×7 cm×3 cm腫塊，包膜完整，質軟，中間有一1.5 cm×1.5 cm×1 cm灰白色結節，質軟，界清。HE染色（圖1C）示腫塊區域邊界欠清，可見衛星小結節，侵犯肝被膜但未突破；腫瘤組織見胞漿紅染豐富，部分透明的上皮樣細胞，少許脂肪成分及慢性炎細胞。免疫組化（圖1D）：CD34（血管+），HMB45（+），Melan A（+），S100（±），Ki-67（+）＜25%。病理診斷為肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。

病例2，女，51歲，因反復右上腹疼痛10余年入院。患者有肝區間歇性絞痛，運動后加劇，伴惡心嘔吐，無黃疸。實驗室檢查：肝功能、AFP正常，乙肝表面抗原陰性。B超示右肝后葉稍高回聲結節，考慮血管瘤可能。腹部CT平掃（圖2A）可見肝右后葉一混雜密度腫塊影，以脂肪成分為主，大小3.9 cm×3.3 cm× 3.1 cm；增強CT（圖2B）可見腫塊內血管樣強化。MRI示右肝后葉下段（IV段）可見類圓形短T1長T2信號灶，邊界尚清，信號不均勻，T2W1（圖2C）壓脂序列后呈低、等信號，同相位呈高信號，反相位呈低、高混雜信號，增強后病灶不均勻強化；T1W1（圖2D）壓脂序列后呈低信號。術前診斷：肝右葉占位，錯構瘤可能。在全麻下行右肝腫塊切除術，標本送病理檢查，用HE染色和免疫組化染色。病理檢查：肉眼可見一3 cm×3 cm腫塊，包膜完整，質軟。HE染色（圖2E）示：腫瘤組織見胞漿紅染豐富，部分透明的上皮樣細胞，少許脂肪成分。免疫組化染色（圖2F）結果示Ki-67（+）＜10% CD34（血管+），SMA（+），HMB45（+），Vimentin（+）。

A：CT平掃；B：CT增強；C：HE染色（×200）；D：免疫組化（×200），棕染部分示HMB45（+）圖1 病例1的影像學和病理檢查圖片

A：CT平掃；B：CT增強；C：T2WI；D：T1WI；E：HE染色（×200）；F：免疫組化（×200），棕染部分示HMB45（+）圖2 病例2的影像學和病理檢查圖片

2 討論

2.1 疾病特點及診斷

血管平滑肌脂肪瘤是少見的混合性間質來源腫瘤，多見于腎臟，也在肝臟、肺臟等部位生長；因其發生部位的多樣性及形態特征的缺乏，加之國內缺乏較多大宗病例的報道，臨床對其了解甚少。回顧臨床文獻資料，我們發現，無論是B超、CT還是MRI的總體確診率均不超過50%，其中B超的價值有限，確診率＜1%［2-3，5］，有研究表明超聲造影（CE-US）可提高診斷率［6］，但結果和操作者的經驗有關。增強MRI視為首選無創檢查（診斷率較B超和CT高）［2，5，7］。

HAML根據血管、平滑肌組織和脂肪組織的不同構成比，將HAML分為4種亞型：脂肪瘤型（脂肪組織≥70%）、肌瘤型（脂肪組織≤10%）、血管瘤型及經典混合型。上述兩個病例中腫瘤含有上皮樣細胞、少許脂肪成分、明顯增粗動脈血管屬經典混合型。通過兩例病例分析及相關文獻的閱讀，可以得出HAML有如下特點［8-12］：（1）好發于女性患者；（2）無肝炎病史，多無特殊臨床癥狀；（3）AFP及CEA、CA199檢測多陰性，肝炎病毒陰性；（4）影像學多為單發病灶，少見多發，以肝右葉居多，圓形或類圓形。超聲結果因HAML所含成分比例不同而有所差異，以脂肪或平滑肌組織為主時呈高回聲為主的混合信號；以血管平滑肌為主呈低回聲為主的混合信號。CT平掃常見低密度影；增強掃描動脈期及門靜脈期，病灶內部可見大量強化的中心血管影。磁共振對脂肪組織有很好的顯影：T2WI上為以高信號為主的混合信號。（5）免疫組化是診斷HAML最重要的依據，抗黑色素瘤特異性單抗（HMB45）（陽性率最高）、SMA、CD34+、Vimentin為重要的標記物。

2.2 治療及預后

手術治療是本病最為根本的治療手段，但指征需嚴格，在診斷明確的前提下，大于5 cm伴有或不伴有腹部癥狀時可考慮手術治療，較大者有破裂出血風險［13］，否則定期觀察即可。但是術前性質未明時也可考慮經皮肝腫瘤多點穿刺活檢［14］，提高診斷率。若依然診斷不清且考慮惡性可能時仍需手術以完整切除腫瘤進行病理及免疫組化分析，手術方法首選腹腔鏡下肝葉或肝段切除術，減輕創傷。

HAML絕大部分屬于良性病變，預后良好，但近年發現HAML有多發轉移報道［15］，表明HAML具有潛在惡性特點。本組第一例病理提示腫塊區域邊界欠清，可見衛星小結節，腫瘤侵犯被膜，存在潛在惡性風險，隨訪2個月，無復發轉移，癥狀消失；第二例隨訪1年半，無復發轉移，癥狀消失，囑患者定期至門診復查，觀察術后轉歸。

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（本文編輯：魯翠濤）

［中圖分類號］R735.7

［文獻標識碼］B

Doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2016.04.022

［收稿日期］2015-10-06

［第一作者簡介］謝智欽（1990-），男，湖南株洲人，住院醫師，碩士。相關文獻，從而加深對HAML的認識。