顱內血管外皮細胞瘤的MRI特征

李明全　婁曉宇　苗寶娟

河南漯河市中心醫院(漯河醫專第一附屬醫院)醫學影像科　漯河　462000

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顱內血管外皮細胞瘤的MRI特征

李明全婁曉宇苗寶娟

河南漯河市中心醫院(漯河醫專第一附屬醫院)醫學影像科漯河462000

【摘要】目的探討顱內血管外皮細胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)的MRI特征。方法回顧性分析13例經手術病理證實的HPC患者的MRI征象。結果腫瘤位于幕上額頂部大腦鐮旁4例，額顳部3例，顳枕部2例；幕下小腦幕旁 2 例，小腦凸面 1 例。8 例呈分葉狀，2例形態不規則，T1WI呈不均勻等、低信號，T2WI呈混雜信號，其中8例有囊變壞死，5例見流空血管，4例伴輕度水腫，3例伴鄰近骨質破壞，增強呈不均勻明顯強化。3例呈類圓形，T1WI呈均勻等、稍高信號，T2WI呈均勻等信號，增強呈均勻明顯強化。5例與硬腦膜以寬基底相連，8例以窄基底相連，5例伴“腦膜尾征”。12例DWI呈稍低或等信號，1例呈混雜信號。結論HPC具有較為特征性的發病部位及MRI特點，綜合分析MRI特征，能夠在術前作出正確診斷。

【關鍵詞】血管外皮細胞瘤；磁共振成像；彌散成像

顱內血管外皮細胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)又稱血管周細胞瘤及血管外膜細胞瘤，是一種罕見的起源于腦膜間質的惡性腫瘤，在顱內腫瘤中所占比例少于1%[1-2]。HPC侵襲性強、復發率高，血供極其豐富，極易誤診為腦膜瘤，但與腦膜瘤的治療和預后明顯不同，術前準確診斷非常重要。本文回顧性分析我院13例經手術病理證實的HPC的MRI及臨床資料，以提高對本病的診斷水平。

1資料與方法

1．1一般資料收集2010-09—2015-08我院病理證實為HPC的13例患者，均行MRI平掃及增強檢查。男8例，女5例，年齡18～61歲，中位年齡37歲。9例臨床表現為反復頭痛、頭暈，3例視物模糊，1例癲癇反復發作。

1．2檢查方法均采用GE Signa 1.5T磁共振掃描儀，8通道頭頸聯合相控陣線圈。MR常規掃描：橫軸面SE序列 T1WI(TR 350 ms，TE 10 ms)和快速SE(FSE)序列T2WI(TR 3 100 ms，TE 120 ms)，橫軸面T2液體飽和反轉恢復序列(FLAIR) (TR 9 600 ms，TE 114 ms，反轉時間 200 ms)，DWI采用單次激發SE平面回波(EPI)序列(TR 3 200 ms，TE 70 ms，b=0/1 000 mm2)。增強掃描采用造影劑采用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量0.1 mL/kg體質量，分別行橫軸位、矢狀位及冠狀位掃描。

2結果

13例腫瘤均發生于顱內腦外，10例位于幕上，3例位于幕下。幕上額頂部大腦鐮旁4例，額顳部3例，顳枕部2例；幕下小腦幕旁 2 例，小腦凸面 1 例。病灶：8 例呈分葉狀，2例形態不規則，跨葉生長，T1WI呈不均勻等、低信號(圖1A)，T2WI呈等、稍高或低混雜信號(圖1B)，其中8例中心區域見多發大小不等囊變、壞死區，5例見血管流空影，4例瘤周見輕度水腫，3例伴鄰近骨質破壞，增強掃描呈不均勻明顯強化(圖1C、D)，病理結果為間變型HPC，WHO分級Ⅲ級。3例呈類圓形，T1WI呈均勻等、稍高信號(圖2A)，T2WI呈均勻等信號(圖2B)，增強掃描呈均勻明顯強化(圖2C、D)，病理結果WHO分級Ⅱ級。5例與硬腦膜以寬基底相連，8例以窄基底相連，5例伴“腦膜尾征”。12例DWI呈稍低或等信號，1例呈稍高及低混雜信號。

圖1　右側顳枕部WHO Ⅲ級 HPC　A：平掃T1WI腫瘤呈分葉狀不均勻等及稍低信號，伴邊緣壞死；B：平掃T2WI 腫瘤呈稍高信號伴邊緣囊變及中心血管流空影，周圍見輕度水腫；C、D：增強軸位及矢狀位腫塊不均勻顯著強化，其內見強化血管影，腫塊與硬腦膜窄基底相連，并可見細短“腦膜尾征”

圖2　右側小腦凸面靜脈竇旁WHO Ⅱ級HPC　A：平掃T1WI 腫瘤呈類圓形均勻等信號；B：平掃T2WI呈均勻稍高信號，瘤周無水腫；C、D：增強軸位及矢狀位腫瘤呈均勻明顯強化，與硬腦膜窄基底相連

3討論

顱內HPC 較少見，由于其大體形態、好發部位、血供豐富及附著于硬腦膜等均與腦膜瘤相似，在相當長時間內，一直認為其是腦膜瘤的一種亞型，后研究發現其并非來自腦膜上皮，而是起源于腦膜間質毛細血管的Zimmemann外皮細胞的一種惡性腫瘤，與腦膜瘤無關，具有明顯的侵襲性[3-4]，2007年WHO將其定為Ⅱ～Ⅲ級HPC，一般認為Ⅲ級多為間變型HPC，侵襲性更強。HPC可發生于任何年齡，男性略多于女性，病程長短不一，但較腦膜瘤病程短；常見的癥狀是頭痛及因腫瘤發生部位不同而逐漸出現占位壓迫癥狀。HPC位于顱內腦外，好發于顱底、靜脈竇、大腦鐮、小腦幕旁等硬腦膜附近[5-6]，本組發病年齡、部位與文獻報道基本一致。

HPC大小、形態及MRI信號及強化形式差異較大，與其WHO病理分級密切相關。WHO Ⅲ級即間變型HPC常較大，多為分葉狀或不規則形，部分跨葉生長，出血、囊變壞死多見，瘤周水腫常見，易侵犯周圍顱骨等，反映了腫瘤生長較快、侵襲性生長的惡性特點[7-8]，尤其分葉狀形態具有一定的特性，與腫瘤各方向生長速度不同或生長過程所受的阻力不同有關HPC，壞死囊變、出血常見是由于腫瘤生長迅速致所需營養相對匱乏、腫瘤組織侵蝕破壞自身血管形成血栓所致[9-10]。本組10 例病例均具有此典型征象。本型病例囊變、壞死、出血及血管流空多見，故T2WI信號極不均勻。HPC有頸外動脈及頸內動脈雙重供血，血供極為豐富，MRI增強掃描，腫瘤呈不均勻顯著強化，其中7例流空血管明顯強化。本組3例WHO Ⅱ級HPC病灶均表現為類圓形，邊界清晰，信號均勻，均無壞死出血囊變，表明其生長緩慢，侵襲性較間變型弱，增強掃描呈明顯均勻強化。

本組大部分病例DWI以等及稍低信號為主，彌散受限不明顯，明顯不同于腦膜瘤的稍高信號，具有一定的特征，有助于兩者鑒別。其病理基礎可能與腫瘤細胞的特點、排列、血管豐富、壞死囊變有關。本組大部分病例與硬腦膜窄基底相連，呈銳角相交，少數出現腦膜尾征，與腦膜瘤明顯不同，可能與HPC侵襲性強，生長快，對硬腦膜刺激時間短有關。

鑒別診斷：(1)腦膜瘤：多呈類圓形，壞死囊變少，鈣化多見，骨質增生多破壞少，與腦膜寬基底接觸，腦膜尾征多見并較粗短。信號相對均勻，少見流空血管，DWI以稍高信號為主，強化較HPC輕。HPC 多呈分葉狀，壞死囊變多，鈣化少，引起骨質破壞而無增生，腫瘤DWI以稍低信號為主；多與腦膜呈窄基底，腦膜尾征不明顯且較細小，信號多不均勻，可見流空血管，強化更明顯并可見明顯強化迂曲血管影。(2)顱骨和硬膜惡性淋巴瘤：顱骨兩側沿顱骨走行的較大軟組織腫塊，無鈣化及囊變壞死，呈均勻等 T1、等 T2信號，腫瘤DWI呈均勻稍高或高信號，顯著均勻強化，顱骨呈溶冰狀輕微破壞。(3)膠質瘤、轉移瘤等惡性腫瘤：一般水腫較大，T2WI呈不均勻高信號，DWI呈不均勻稍高或高信號，環狀強化，轉移瘤多有原發腫瘤史。

綜上所述，HPC好發于大腦鐮旁及靜脈竇周圍，具有一定的MRI特征：多呈分葉狀，囊變壞死多見，無鈣化，窄基底與腦膜相連；T1WI呈等及稍低信號、T2WI呈混雜信號并可見流空血管、DWI呈等低信號；腫瘤強化明顯，鄰近骨質可破壞。綜合分析其MRI特征，一般能在術前作出正確診斷。

4參考文獻

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(收稿 2015-09-12)

【中圖分類號】R814.43

【文獻標識碼】A

【文章編號】1673-5110(2016)15-0067-02