肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的臨床特征

李華，閆朝武，徐仲英，李建榮，孟紅，王浩，孫潔靜，呂建華，劉瓊

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臨床研究

肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的臨床特征

李華，閆朝武，徐仲英，李建榮，孟紅，王浩，孫潔靜，呂建華，劉瓊

目的：分析總結肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的臨床特征。

方法：2007-01至2013-01共1 194例肥厚型心肌病患者在北京同仁醫院接受檢查，其中23例（1.94%）合并左心室心尖部室壁瘤，男19例，女4例。所有患者均除外冠心病，并接受超聲心動圖和心血管造影檢查。

結果：23例患者中，左心導管檢查證實其中21例患者左心室中部存在梗阻，其中7例患者同時合并左心室流出道梗阻。21例左心室梗阻患者收縮期壓差為（56.8±12.9）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；另外2例患者為心尖肥厚型心肌病?；颊叩淖笮氖沂冶谧畲蠛穸葹椋?1.8±6.3）mm，左心室橫徑（39.4±5.2）mm。心電圖檢查提示，3例患者合并陣發性室性心動過速。心血管造影檢查發現，6例患者合并冠狀動脈肌橋，并且均位于冠狀動脈前降支。（2.7±1.3）年隨訪過程中，5例患者發生心血管不良事件，其中2例患者充血性心力衰竭加重，3例患者發生室性心動過速。

結論：肥厚型心肌病伴發左心室心尖部室壁瘤最常見于左心室中部肥厚型梗阻性心肌病患者，其中部分患者同時合并左心室流出道梗阻。這些患者心血管不良事件發生率高，早期準確診斷對指導臨床治療至關重要。

心肌病，肥厚性；心臟室壁瘤；疾病特征

Abstract

Objective： To analyze the clinical features in patients with hypertrophic cardiomyopathy （HCM） combining left ventricular apical aneurysm （LVAA） .

Methods： A total of 1194 HCM patients treated in our hospital from 2007-01 to 2013-01 were studied. There were 23 （1.93%）patients combining with LVAA including 19 male and 4 female； coronary artery disease （CAD） was excluded and the patients received echocardiography and coronary angiography （CAG） examinations.

Results： There were 21/23 LVAA patients having left mid-ventricular obstruction and 7 of them combining simultaneous left ventricular outflow obstruction.The average pressure gradient in those 21 patients was （56.8 ± 12.9） mmHg and the rest 2 patients suffered from apical hypertrophic cardiomyopathy.The mean maximum thickness of left ventricular wall was （21.8 ± 6.3） mm and the dimension of left ventricle was （39.4 ± 5.2） mm. Electrocardiography showed that 3 patients had paroxysmal ventricular tachycardia；CAG indicated that 6 patients combined with coronary artery muscular bridge at left anterior descending （LAD） artery. The patients were followed-up for （2.7 ± 1.3） years and adverse cardiovascular events occurred in 5 patients during that period.

Conclusion： HCM combining LVAA was most frequently happened in patients with left mid-ventricular hypertrophic cardiomyopathy， some of them combining simultaneous left ventricular outflow obstruction and had the higher occurrence rate of adverse cardiovascular events. Early and accurate diagnosis is very important for guiding clinical treatment.

（Chinese Circulation Journal， 2016，31：679.）

肥厚型心肌?。℉CM）伴左心室心尖部室壁瘤（LVAA）在臨床上罕見，屬于HCM的特殊類型［1-12］。這類患者冠狀動脈通常無有意義的病變，因此難以用心肌梗死所致室壁瘤解釋，到目前為止，其發生機理仍然不清。近年來的研究認為，合并LVAA的HCM患者預后較差，其不良心血管事件發生率高［1］。因此，早期準確診斷這類患者具有重要臨床意義，可以為臨床治療提供指導。本研究總結23例合并LVAA的HCM患者臨床資料，分析其臨床特征。

1 資料與方法

研 究 對 象：2007-01至2013-01， 共1 194 例HCM患者在北京同仁醫院接受檢查，其中23例（1.94%）合并LVAA的HCM患者納入本研究，男19例，女4例，診斷LVAA時平均年齡為（56.8±12.9）歲，診斷HCM時平均年齡為（31.9±5.9）歲。所有患者均有完整的臨床資料，包括心電圖、超聲心動圖、X線胸片等檢查結果，均接受左心導管檢查并接受冠狀動脈造影，以排除冠心病。HCM和LVAA的診斷主要依據超聲心動圖和左心室造影檢查。

診斷標準：（1）HCM診斷［13］：左心室壁肥厚，舒張末期最大室壁厚度≥15 mm（或有明確家族史患者室壁厚度≥13 mm），同時排除能夠引起室壁肥厚的其他心血管疾病或者全身疾患（高血壓、主動脈瓣狹窄、心肌淀粉樣變性等）；左心室中部肥厚梗阻型，即超聲心動圖提示左心室中部收縮期梗阻，左心室心尖部至左心室基底部存在壓力階差≥30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa，超聲心動圖）或≥20 mmHg（左心導管檢查）［2］；心尖肥厚型心肌病，即左心室乳頭肌附著點以遠舒張末期最大室壁厚度≥15mm（或有明確家族史患者室壁厚度≥13 mm）。（2）LVAA診斷［14］：左心室心尖部室壁菲薄但連續性完整，收縮期心尖局限性膨出，室壁無運動或矛盾運動，遠端心尖部籍寬大交通口與近端心腔相通。（3）心血管不良事件［13， 15］：包括心原性猝死，持續或非持續性室性心動過速（包括心室撲動和心室顫動），充血性心力衰竭新發或加重（紐約心臟協會心功能分級增加≥1級）以及血栓栓塞。

左心導管及造影檢查：局部麻醉下，穿刺右側股動脈或右側橈動脈，送入5F多功能導管（Outlook血管造影用導管，日本TERUMO公司）或6FJL、JR導管（美國強生Cordis公司），行左心導管檢查及選擇性左、右冠狀動脈造影檢查。隨后交換5F/6F豬尾導管（日本TERUMO公司）行左心室造影。左心室收縮壓差的測量：導管自左心室心尖部-左心室中部-左心室流出道-升主動脈連續測壓，計算收縮期壓力階差。

統計學方法：本研究采用SPSS 16.0軟件進行統計學分析，計量資料以均值±標準差表示。

2 結果

23例患者（男19例，女4例）平均年齡為（56.8±12.9）歲（19～75歲），平均病程為（25.0±9.8）年。其中14例患者僅存在左心室中部肥厚梗阻（圖1），7例患者左心室中部及流出道均存在梗阻，另外2例患者無梗阻，為心尖肥厚型HCM（圖2）。所有患者均無急性胸痛病史，其中16例患者存在活動后胸悶不適，6例患者有暈厥病史，8例患者有明確的HCM家族史。紐約心臟協會心功能Ⅰ級13例，Ⅱ級6例，Ⅲ級2例，Ⅳ級2例。心電圖檢查提示，3例患者存在室性心動過速。超聲心動圖檢查發現，患者的LVAA大小平均為（41.0±20.7）mm；左心房前后徑為（50.6±5.3）mm；左心室橫徑為（39.4±5.2）mm；左心室室壁最大厚度為（21.8±6.3）mm；左心室射血分數為（63.8±11.4）%，其中終末期HCM患者2例（左心室射血分數＜50%）。二尖瓣中-重度關閉不全8例，另外3例患者LVAA內可見附壁血栓形成，1例患者合并少量心包積液。左心導管檢查提示，21例左心室梗阻患者收縮期壓差為（56.8±12.9）mmHg（同時存在左心室中部和流出道梗阻的患者，計算其壓差總和）。選擇性冠狀動脈造影發現，6例患者存在冠狀動脈肌橋，并且均位于前降支。（2.7±1.3）年隨訪過程中，無患者死亡，5例患者發生心血管不良事件，其中2例患者充血性心力衰竭加重，3例患者發生室性心動過速。1例患者在急診出現心室顫動，遂植入埋藏式心臟復律除顫器；5例患者接受外科手術（改良Morrow手術，術前均接受藥物治療）治療，術后無死亡病例；其余17例患者接受藥物治療，其中2例接受利尿劑治療，13例接受β受體阻滯劑（琥珀酸美托洛爾）治療，6例患者接受鈣拮抗劑（鹽酸地爾硫） 治療。

圖1 左心室中部肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤形成患者的超聲心動圖結果

圖2 心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤形成患者多層螺旋計算機斷層攝影重建圖

3 討論

HCM合并LVAA是一種少見的HCM亞型，其發生率很低，相關研究多數以個案報道為主。本研究是目前國際上最大樣本組，因此具有良好的代表性。我們的研究發現，HCM合并LVAA占HCM患者的1.94%，這與歐美統計的數據接近（2%）［1］。值得注意的是，合并LVAA的HCM患者預后不良，其不良心血管事件發生率高，是需要特殊處理的高危人群。本研究的結果也證實了這一觀點：大約20%的患者隨訪過程中出現不良心血管病事件。因此，對這類患者的早期準確診斷至關重要，可以為臨床提供有效指導。

本組21例LVAA患者左心室中部存在肥厚梗阻，另外2例患者繼發于左心室心尖肥厚型HCM。目前大多數研究認為，LVAA好發于左心室中部肥厚型梗阻性HCM和心尖肥厚型HCM這兩個亞型，其他HCM亞型出現LVAA非常罕見。本研究也支持這一觀點。但是上述兩個亞型的HCM患者發生LVAA的機理目前尚不清楚。對左心室中部肥厚型梗阻性HCM所致的LVAA，目前認為多種因素都可能導致其形成，包括左心室中部梗阻造成左心室心尖部壓力負荷及室壁張力增加、冠狀動脈灌注壓力減低、冠狀動脈血流儲備降低造成微小血管病變、冠狀動脈痙攣等［1］。對于左心室心尖部HCM患者，LVAA形成的機理顯然不同于左心室中部肥厚型梗阻性HCM，因為不存在壓力階差；目前有學者提出“Burning off”理論，認為肥厚的心尖部心肌耗竭其代償能力后，由肥厚轉而變薄擴張，繼而發展為LVAA。

本研究中，經導管連續測壓證實，7例患者同時合并左心室中部和流出道梗阻。雖然HCM根據梗阻部位分為左心室流出道梗阻和左心室中部梗阻兩種，但二者并非完全獨立，一些患者可以同時存在［2， 16］。在出現LVAA的梗阻性HCM患者中，大多數研究主要關注左心室中部的梗阻征象，對可能合并的左心室流出道梗阻關注很少。到目前為止，關于左心室流出道和中部梗阻同時存在的報道很少［16］。當然，這很大程度上是因為HCM患者中LVAA的發生率很低，而接受左心導管檢查的患者就更少，因此可能低估了兩處梗阻合并存在的發生率。本研究中左心導管檢查發現，二者共存并不少見，其比例達1/3。因此，在這些LVAA患者的臨床診斷中，需要密切關注左心室流出道和中部兩處梗阻同時存在的情況，防止出現漏診。

本研究中，雖然70%的患者存在胸悶、氣短癥狀，但所有患者均無急性心肌梗死病史，因此我們認為這些LVAA形成與冠心病所致室壁瘤不同，不是急性心肌梗死所致。目前，繼發于HCM的LVAA形成屬急性還是慢性過程尚無定論。雖然近年來的研究傾向于后者，但也存在一些支持急性缺血造成HCM患者形成LVAA的證據［17］。我們的結果支持繼發于HCM的LVAA形成屬于慢性過程，而非急性。

本組患者中，雖然冠心病均被排除，但6例患者存在冠狀動脈肌橋。在HCM患者中，冠狀動脈肌橋的發生率遠高于普通人群，這一點已經被臨床證實［18］。關鍵的問題是，冠狀動脈肌橋是否可以造成LVAA，這方面目前還不清楚。因為在HCM患者中，冠狀動脈肌橋的發生率高而LVAA的發生率卻很低，因此很難完全用冠狀動脈肌橋來解釋HCM合并LVAA形成。另外，目前冠狀動脈肌橋與HCM患者的預后是否相關還存在爭議。

本研究對合并LVAA的HCM患者的臨床診斷主要通過超聲心動圖和心血管造影檢查完成。超聲心動圖檢查是臨床上最常用的篩查方法，操作簡單方便，但易受聲窗和操作者經驗等影響。而心血管造影不僅可以明確診斷，而且可以準確獲得血液動力學資料，但其有創性限制了臨床應用［19， 20］。對于合并LVAA的HCM患者，多層螺旋計算機斷層攝影和心臟磁共振檢查也是重要的補充方法，其診斷效率高，但價格昂貴等因素限制了其臨床大規模普及［13］。就臨床角度而言，認識合并LVAA的HCM，熟悉其臨床征象至關重要。對于合并LVAA的HCM患者，其臨床最重要的鑒別診斷是冠心病心肌梗死所致LVAA，因為對于成人HCM患者而言，合并冠心病并非少見。有研究認為，高達20%的成人HCM患者伴發冠心病。最近有研究顯示，伴發冠心病的成人HCM患者死亡率明顯升高［21］。因為冠心病和HCM均可以形成LVAA，但是治療方法大不相同，因此對繼發于HCM的LVAA和伴發冠心病HCM形成的LVAA鑒別診斷至關重要，目前冠狀動脈造影是鑒別診斷的主要方法。

綜上所述，HCM伴發LVAA的患者預后不良，LVAA主要發生在左心室中部肥厚梗阻型HCM患者。同時合并左心室中部和流出道梗阻的HCM患者并非少見。對于HCM伴發LVAA的患者，早期準確診斷至關重要，能夠及時指導臨床治療。

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（編輯： 朱柳媛）

Clinical Features in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy Combining Left Ventricular Apical Aneurysm

LI Hua， YAN Chao-wu， XU Zhong-ying， LI Jian-rong， MENG Hong， WANG Hao， SUN Jie-jing， LV Jian-hua， LIU Qiong.
Cardiovascular Center， Beijing Tongren Hospital， Capital Medical University， Beijing （100730）， China
Corresponding Author： LI Hua， Email： 1015216589@qq.com

Cardiomyopathy， hypertrophic； Heart aneurysm； Disease attributes

北京市自然科學基金（7162160）；國家自然科學基金（81341045）

100730 北京市，首都醫科大學附屬北京同仁醫院 心血管疾病診療中心（李華、孫潔靜）；中國醫學科學院 北京協和醫學院國家心血管病中心 阜外醫院 放射科（閆朝武、徐仲英、呂建華、劉瓊），超聲科（李建榮、孟紅、王浩）

李華 碩士研究生 研究方向為冠心病和心肌病的診斷與治療 Email：1015216589@qq.com 通訊作者：李華

R54

A

1000-3614（2016）07-0679-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2016.07.014

（ 2015-07-18）