1例成骨不全患兒外固定架固定術后護理的循證康復實踐①

劉俊香，劉　霞

1例成骨不全患兒外固定架固定術后護理的循證康復實踐①

劉俊香1，劉霞2

目的為1例成骨不全患兒外固定架固定術后制定安全有效的康復方案。方法在全面評估患兒病情的基礎上，提出臨床問題，全面檢索美國國立指南庫（NGC）、Cochrane Library、PubMed、CBM、CNKI、萬方數據庫，并追溯參考文獻，將獲得的高質量臨床證據結合患兒情況及家屬意愿，制定康復方案。結果共檢出隨機對照試驗1篇，病例報告4篇。制定漸進性康復訓練計劃并實施，康復期間患兒無新發骨折，肌力、步態、日常生活活動能力等有較大改善。20周時Berg評分43分，Barthel指數80分。結論采用循證的方法，為該成骨不全患兒外固定架固定術后制定的漸進性康復訓練方案，安全性、有效性、可行性均較好，有利于患兒回歸家庭，回歸社會。

成骨不全；外固定架；護理；康復；循證醫學

作者單位：1.重慶三峽醫藥高等?？茖W校護理系，重慶市404120；2.重慶三峽中心醫院百安分院康復一科，重慶市404120。作者簡介：劉俊香（1967-），女，漢族，重慶市人，副教授，主要研究方向：循證護理。E-mail：ljx1967828@163.com。

［本文著錄格式］劉俊香，劉霞，等.1例成骨不全患兒外固定架固定術后護理的循證康復實踐［J］.中國康復理論與實踐，2016，22（4）：488-492.

CITED AS：Liu JX，Liu X.Evidence-based nursing practice for postoperative rehabilitation of a patient with osteogenes isimperfecta after external fixation［J］.Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian，2016，22（4）：488-492.

成骨不全（osteogenesis imperfecta）又稱脆骨癥、瓷娃娃病，是一種由于基因缺陷引起Ⅰ型膠原或Ⅰ型膠原相關蛋白異常的罕見遺傳性疾?。?］，發病率為1/ 25000～1/10000［2］。臨床以骨容量減少、骨強度下降為主要表現，輕微外力即可引起骨折，常伴有骨骼畸形，生長發育缺陷等［3］?，F重慶某醫院骨科收治1例成骨不全患兒，病情特殊，既需要康復鍛煉增強機體各功能，又要避免運動導致骨折。為給患兒提供安全有效的康復指導，醫護人員對此進行循證研究，現報道如下。

1　一般資料

患兒男，9歲，出生10個月被診斷為成骨不全伴右脛腓骨假關節，輕度外力即可引起下肢骨折，至入院時累計骨折4次；1年前行右脛骨遠端截骨矯形加壓、近端截骨延長、外固定架固定術，現因出現截骨近端不愈合入院。入院查體：身高122 cm，體質量31 kg，右小腿外固定架固定，骨盆傾斜，右脛骨前弓。X線示，右股骨向內彎曲，右脛骨呈前凸彎曲狀，截骨近端成角畸形，遠端對位尚可，見圖1、圖2。堿性磷酸酶207 U/L，血磷1.68 mmol/L，Ⅰ型膠原羧基端片段2.03 ng/ml，總Ⅰ型前膠原氨基端肽425.80 ng/ml。根據其臨床特征，結合文獻報道［3-4］，屬輕中度成骨不全。

手術調整右下肢外固定架，以矯正畸形，促進骨折愈合。術后患兒右下肢戴外固定架，輕度跛行。髕上10 cm大腿圍：左側31.5 cm，右側30 cm，右側股四頭肌中度肌萎縮。徒手肌力測定（manual muscle testing，MMT）：腹肌4-級，右下肢4-級，左下肢4級，雙上肢5-級。Berg平衡量表評分37分，有跌倒的風險。Barthel指數70，日常生活活動能力中度功能缺陷。

圖1　右下肢側位片

圖2　右下肢正位片

2　方法

2.1提出問題

目前患兒下肢肌力較差。因害怕骨折，家屬常限制患兒活動，導致其平衡性、日常生活活動能力進一步減弱?？茖W的康復訓練可促進骨折愈合，增加肌肉力量，改善平衡能力，提高生活質量，尤其在近年來，人們對骨折術后早期功能訓練的積極意義已達成共識［4］。為保證康復方案的安全有效性，提出問題：目前針對輕中度成骨不全患兒的康復訓練方法有哪些，其有效性、安全性如何？

2.2證據檢索

2.2.1檢索順序

根據Haynes等提出的“5S”模型［5］，依次檢索相關的臨床實踐指南、Meta分析和設計良好的大樣本隨機對照試驗（randomized controlled trial，RCT）、小樣本RCT、非隨機的臨床對照試驗、綜述及專家意見。

2.2.2證據來源與檢索詞

計算機檢索美國國立指南庫（National Guideline Clearinghouse，NGC）、Cochrane Library、PubMed、CBM、CNKI、萬方數據庫。檢索詞：Osteogenesis imperfecta、porcelain doll disease、brittle bone disease、osteoporosis、amount of exercise、external fixator、rehabilitation、physical therapy、physical training、成骨不全、瓷娃娃病、脆骨癥、骨質疏松、運動、物理療法、康復、鍛煉、外固定架。

2.2.3檢索結果

剔除重復文獻，并仔細閱讀文題、摘要和全文，最終納入5項研究［6-10］，其中RCT 1篇，病例報告4篇。

2.3證據分析

對納入文獻進行方法學質量評價，并按照2011年牛津證據分級與推薦意見強度（包括5個推薦級別，10個證據水平）做出推薦。見表1、表2。

表1　1篇納入RCT的Jadad質量評分表

表2　5篇納入研究的證據評價

Van Brussel等將34例輕中度成骨不全患兒，隨機分為兩組，干預組進行12周的漸進性康復訓練，對照組予以常規護理；結果顯示，12周時干預組較對照組肌力提高12%，峰值耗氧量（VO2peak）提高17%，主觀疲勞感（CIS-20）低4.2分；24周時，VO2peak提高6%，肌力、主觀疲勞感無顯著性差異；36周時，各指標均無顯著差異。隨訪期間，未發生因康復鍛煉導致的新發骨折（Ⅱb級證據）［6］。

Binder等1983年最先對2例輕中度成骨不全患兒實施個性化康復訓練，取得良好效果且無康復導致的新發骨折出現（Ⅳ級證據）［7］。隨后又展開一項長達10年的研究，將成骨不全患兒根據運動能力不同分為3組，分別進行運動干預。其中17例輕中度成骨不全患兒的訓練內容主要包括關節主動活動、腰背肌主動牽伸、四肢抗低阻力運動、游泳等。結果顯示患兒的肌力、平衡性、身體功能均有顯著改善，但報道稱隨訪期間患兒均有新發骨折出現，但未說明具體原因（Ⅳ級證據）［8］。

在Semler等的一項研究中，4例成骨不全患兒接受為期6個月的全身震動療法，干預后患兒肌力、日常生活活動能力有所提高，但未描述是否有新發骨折發生（Ⅳ級證據）［9］。隨后Semler等又將此療法用于其他8例患兒，取得相似結果（Ⅳ級證據）［10］。不同納入研究間的比較見表3。

2.4應用證據

2.4.1制定康復方案

2.4.1.1康復目標

研究認為伴下肢畸形的輕中度成骨不全患兒，康復訓練的主要目的是提高其日常生活活動能力［8，10］。經骨科醫師和康復師全面評估患兒情況（如臨床資料中所述），提出近遠期康復目標。近期：增強右下肢肌力，提高平衡能力，改善步態，生活基本自理。遠期：生活完全自理，可回歸家庭、回歸社會。

2.4.1.2康復方案

將所獲證據告知患兒及家屬，結合患兒意愿，共同完成方案制定。近期，采用Van Brussel等提出的12周漸進性康復訓練方案［6］。每次大約50 min，依次進行熱身運動10 min，有氧運動10 min，抗阻運動15 min，有氧運動10 min，放松。前6周每周2次，后6周每周3次（Ⅱb級證據）。但該研究同時指出，訓練停止后康復效果將隨時間消失（Ⅱb級證據），遠期必須堅持鍛煉［4］。目前尚缺乏高質量的遠期研究報道，因此本患兒的遠期康復方案將待12周訓練完成后再制定。

2.4.1.3康復內容

熱身運動主要包括主動關節活動度訓練、腰背肌主動牽伸、髖外展肌與跟腱牽伸、姿勢轉換、靠墻直立［8］等（Ⅳ級推薦）。有氧運動主要包括步行［7］（Ⅳ級推薦）、臺階訓練等?？棺柽\動主要為雙下肢抗低阻力運動［8］（Ⅳ級推薦），最大負荷不超過1 kg［6］（Ⅱb級證據），且阻力置于阻力臂的近端（Ⅳ級推薦）。放松主要包括軟組織松動術［8］（Ⅳ級推薦）等。

2.4.1.4注意事項

①由于患兒右下肢戴外固定架，且有骨折未愈合，抗阻運動開始時必須由醫務人員輔助支撐外固定架；②循序漸進增加活動量、活動時間及活動種類［11］，訓練過程中及時評估患兒的耐受情況，避免超負荷的康復鍛煉；③康復場地平坦寬闊，訓練過程中時刻有醫護人員加以保護；④做好外固定架的針道護理，防止感染發生。

表3　輕中度成骨不全患兒康復訓練方法納入研究的比較分析

2.4.2實施康復方案

由參與循證過程的1名醫生、1名康復師、1名護士組成康復團隊。醫生和康復師在每次訓練的前、中、后對患兒做全面評估；康復師和護士主要負責指導患兒訓練，并隨時評估其耐受情況。由于該方案可行性好，證據推薦等級較高，患兒及家屬意愿明確，該患兒在本院骨科和康復科順利完成了12周的漸進性康復訓練項目。

2.5效果評價

2.5.1肌力評定

采用最常用的MMT法［12］，0～5級，用“+”或“-”加以補充。

2.5.2身體平衡性評定

采用Berg平衡量表法［13］，41～56分，完全獨立；＜40分，有摔倒的危險；21～40分，輔助下步行；0～20分，限制輪椅。

2.5.3日常生活活動能力評定

采用Barthel指數［14］。100，完全正常；＞60，雖有輕殘疾但尚能獨立；60～41，中度殘疾；40～20，重度殘疾；＜20，完全殘疾。

3　結果

12周漸進性康復訓練期間，家屬積極配合，患兒情緒穩定，訓練強度耐受良好；康復期間患兒未出現新發骨折及針道感染?？祻偷?周，患兒可完成無其他輔助下正常站姿靠墻直立。第9周可達到患肢單腿負重80%，開始進行減重下臺階（高度11 cm）訓練。雙下肢抗阻運動時，沙袋置于大腿部位，前9周由康復師輔助支撐右下肢外固定架進行鍛煉，第10周開始由患兒獨自完成。12周后對患兒進行康復評定：①輕跛步態有所改善；②髕上10 cm大腿圍左側32.5 cm，右側31.5 cm；③腹肌肌力4級；④右下肢肌力4級，左下肢肌力5-級，雙上肢肌力5級；⑤Barthel指數80分，輕度功能缺陷；⑥Berg評分43分，無跌倒風險，能獨立行走。綜合評價結果顯示基本達到預定目標。

訓練結束后，根據評定結果，康復團隊和患兒及家屬共同制定遠期康復方案。由于患兒將出院，考慮漸進性康復鍛煉，器械簡單易得，安全性、有效性、可行性均較好，患兒在家期間將仍采用此方案，每周3次維持不變。但應注意：①做好針道護理，發現紅腫等現象及時就診；②抗阻運動時，最大負荷不超過1 kg，且置于大腿近側；③家屬做好陪護工作，隨時評估患兒耐受情況，量力而行；④定期復查。

2個月隨訪期間，無新發骨折，無針道感染，康復效果維持穩定，各項指標繼續好轉，患兒生活基本自理。不同時期康復評定結果見表4。

表4　不同時期患兒康復評定結果比較

4　討論

知識轉化（knowledge translation，KT）是全球衛生保健關注點，通過轉化，可彌合研究與實踐之間的差距［15］。循證實踐是實現知識轉化的重要途徑，通過循證實踐，縮短研究結果與實踐之間的距離。目前，國外循證醫學和循證護理領域的學者提出多項循證實踐概念框架，為實現知識轉化和證據應用提供了很重要的指導［16］。加拿大Graham教授團隊2006年提出知識轉化模式（Knowledge-to-Action Process Framework，KTA）［17］，英國皇家護理學院Kitson教授2002年提出證據應用的PARIHS模式［18］，Newhouse教授等2007年提出的John Hopkins循證護理實踐模式（Johns Hopkins Nursing EBP Model and Guidelines）［19］，在近10年來均得到廣泛應用［20］。國內復旦大學Joanna Briggs循證護理合作中心根據歷年來開展的證據綜合、證據傳播、證據應用的研究與實踐［21］，構建循證護理實踐路徑圖，該路徑圖指導護理實踐者，以評判性思維正確分析護理問題，通過科學路徑、有效的資源利用、理性的判斷，制定科學有效的護理方案［16］。循證護理即通過尋求最佳臨床證據為臨床護理實踐提供可靠的科學依據，胡雁認為循證護理實踐對促進護理決策的科學性、護理措施的有效性有著積極的意義［22］。

成骨不全癥的主要表現是患者骨脆性大，同時伴有長骨弓狀畸形。長骨畸形不僅影響患者的功能，而且易導致骨折反復發生，嚴重影響患者站立和行走功能［23］。成骨不全的治療比較復雜，需要多學科相互協作，目前尚沒有科學有效的根治方法［24］，臨床上主要綜合應用康復訓練、藥物治療及手術治療［25］。其治療護理目的是預防和治療骨折，防止骨折畸形愈合，使患者獲得長期的功能恢復以及最大的生活自理能力，提高患者的生活質量。專業的康復輔助可以幫助患者改善功能活動［26］，而肢體功能恢復需要長期、規律的康復訓練，尋找科學有效的康復鍛煉方案及效果評價方法尤為重要。

因此，本研究通過查閱大量的文獻并進行深度分析，醫、護、技及循證護理教師共同合作，從循證的角度制定了科學、有效的康復訓練目標及方案并應用于成骨不全患兒，同時綜合應用多種評價方法對康復鍛煉效果進行監測與評價。不僅有效地解決了成骨不全患兒“鍛煉怕骨折、不鍛煉怕廢用”的棘手問題，而且取得良好的康復效果，為成骨不全患兒康復鍛煉提供了科學、有效的參考和依據。基于循證基礎的康復方案及評價方法，較安全地將循證的思想用于罕見病的護理實踐，同時結合患者需求，必將提高護理質量，使罕見病的患者受益。在將來的護理實踐中，應該進一步引入循證實踐，使護理質量不斷提高，護理事業不斷發展。

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Evidence-based Nursing Practice for Postoperative Rehabilitation of a Patient with Osteogenes Isimperfecta after External Fixation

LIU Jun-xiang1，LIU Xia2
1.Nursing Department of Chongqing Three Gorges Medical College，Chongqing 404120，China；2.First Rehabilitation Division of Baian Branch，Chongqing Three Gorges Central Hospital，Chongqing 404120，China
Correspondence to LIU Jun-xiang.E-mail：ljx1967828@163.com

Objective To make an evidence-based rehabilitation plan for a patient with osteogenesis imperfecta after external fixation. Methods Based on a comprehensive assessment for the patient's condition，the clinical problems were listed.Related articles were searched from National Guideline Clearinghouse（NGC），The Cochrane Library，PubMed，CBM，CNKI and Wanfang databases.And the reference list of each eligible article was also included.Finally the optimum rehabilitation program was designed with optimal clinical evidence，patient's conditions and relatives'willingness.Results 1 randomized controlled trial and 4 case reports were included.A progressive exercise program was developed and implemented.No new fractures occurred during the intervention.Muscle strength，gait，activities of daily living had been greatly improved.20 weeks later，the Berg score was 43 and the Barthel index was 80.Conclusion The progressive rehabilitation exercise program developed from evidence-based practice is safe，effective and feasible.

osteogenesis imperfecta；external fixation；nursing；rehabilitation；evidence-based medicine

10.3969/j.issn.1006-9771.2016.04.024

R681.1

A

1006-9771（2016）04-0488-05

（2015-11-02

2016-02-03）