改良小骨窗寰枕減壓術治療ChiariⅠ型畸形的療效分析

遷榮軍　李治曉　張佳棟　史錫文　孫　勇　陳　航

河南省人民醫院神經外科　鄭州　450003

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改良小骨窗寰枕減壓術治療ChiariⅠ型畸形的療效分析

遷榮軍李治曉張佳棟△史錫文孫勇陳航

河南省人民醫院神經外科鄭州450003

目的探討改良小骨窗寰枕減壓術治療ChiariⅠ型畸形的臨床效果。方法選擇我院神經外科2012-01—2015-02收治96例ChiariⅠ型畸形患者，均采取改良小骨窗寰枕減壓術治療，對所有臨床資料進行回顧性分析，并依據Tator評價標準評估療效，運用Kaplan-Meier曲線評價合并脊髓空洞患者空洞的時間改善率。結果96例患者中78例合并脊髓空洞，術后全部患者的感覺及運動癥狀均有改善，術后隨訪6～48個月。末次隨訪時依據Tator評價標準評估療效，優69例，良20例，差7例。78例合并脊髓空洞患者長期隨訪Kaplan-Meier曲線顯示隨訪末空洞緩解率為87.2%，平均緩解時間為(10.31±6.44)月。結論改良小骨窗寰枕減壓術治療Chiari Ⅰ型畸形在緩解癥狀和縮小脊髓空洞方面效果理想，是一種有效辦法。

ChiariⅠ型畸形；寰枕；減壓術；脊髓空洞癥

ChiariⅠ型畸形是顱頸交界區畸形最常見的一種，外科手術是公認的能控制病情發展和改善癥狀的治療辦法，但手術方法一直存在爭議。我院神經外科2012-01—2015-02收治96例有臨床癥狀的ChiariⅠ型畸形患者，采取改良小骨窗寰枕減壓術治療，長期隨訪效果滿意。現探討如下。

1　對象與方法

1.1對象96例ChiariⅠ型畸形患者，16例合并寰樞椎融合，21例合并顱底凹陷，78例合并有脊髓空洞。男58例，女38例；年齡11～67歲，平均42.5歲。臨床表現：頭痛61例，頸部疼痛56例，上肢無力并肌肉萎縮76例，下肢無力并行走不穩46例，聲音嘶啞17例，伴夏克關節炎1例。上肢Hoffman征陽性62例，下肢Romberg征陽性47例，有肢體感覺障礙76例。

1.2術前影像術前均行頭、頸、胸部MRI檢查，顯示小腦扁桃體下疝到枕骨大孔下緣均超過3～5 mm，78例合并頸段或胸段脊髓空洞，包括寰樞椎融合及顱底凹陷的所有患者術前檢查均無寰樞關節脫位情況。

1.3手術方法所有患者采取改良小骨窗寰枕減壓術，術中枕骨行小骨窗減壓，骨窗大小3 cm×3 cm，以便有可能后期枕頸固定時需要，打開枕骨大孔，咬除寰椎后弓上部中線旁各0.5～1.0 cm，但保留寰椎后弓下部約1/3寬度，使寰椎后弓仍保持相對完整，切除增厚寰枕筋膜，行豎形一字硬膜切口，梭形牽開，松解枕大池及四腦室正中孔處蛛網膜粘連，小腦扁桃體軟膜下切除或電凝，完全解除小腦扁桃體對延髓的壓迫，人工硬腦膜梭形擴大嚴密縫合硬膜(圖1)，行枕大池成形。傷口嚴密縫合，不放引流。術后頸部制動1周，無須長時間帶頸托。

2　結果

96例患者術后進行了長期隨訪，無死亡病例，術后全部患者的肢體無力、感覺障礙等癥狀均有不同程度改善，隨訪6～48個月，平均26個月，隨訪中復查MRI了解局部解剖變化，可見術后枕骨大孔處扁桃體壓迫解除，腦脊液通暢(圖2)。末次隨訪時依據Tator評價標準評估療效，優69例(71.88%)，良20例(20.83%)，差7例(7.29%)，其中1例術后隨訪42月時出現癥狀加重，復查發現出現頸髓前方壓迫，寰樞關節失穩，即進行二次手術前路減壓、后路頸枕固定術，術后癥狀緩解。78例合并脊髓空洞患者長期隨訪空洞變化，隨訪末Kaplan-Meier曲線顯示空洞緩解率為87.2%。平均緩解時間為(10.31±6.44)個月。

3　討論

ChiariⅠ型畸形是顱頸交界區先天畸形的最常見類型，在小腦扁桃體下疝的基礎上常合并脊髓空洞、顱底凹陷等畸形，導致臨床癥狀。發病機制不清，但胚胎期枕骨發育較慢而造成后顱窩空間相對減少是大家公認的原因之一。

在治療方面，后顱窩減壓術是公認的有效治療方法，存在爭議的地方主要集中在要不要打開硬腦膜和要不要行下疝的扁桃體處理。不同學者對不同的手術方式分別進行了詮釋[1-2]，進行單純后顱窩骨性減壓而不打開硬膜的學者認為，手術的關鍵是適宜擴大后顱窩容積，去除增厚筋膜，解除下疝扁桃體對腦干與脊髓的壓迫、改善腦脊液循環和脊髓血液循環[3-4]。不打開硬膜也可以達到此目的，且避免了切開硬膜造成的并發癥。而單純后顱窩骨性減壓也的確能不同程度減輕臨床癥狀，使脊髓空洞縮小或消失[5]。但這種方法是間接緩解枕骨大孔區受壓，不能從根本上解決小腦扁桃體對延髓的壓迫[6]，而且也不能解決枕骨大孔區蛛網膜粘連或增厚的問題。現代觀點認為，脊髓空洞的形成與腦脊液循環障礙有明顯關系，對ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的重要治療原則即為建立通暢的腦脊液循環通路。因此越來越多的學者認為在骨性減壓基礎上，重建枕骨大孔區的腦脊液通暢循環是緩解神經癥狀，促進脊髓空洞縮小或消失的重要手段[2，7]，顯然打開硬膜解除粘連并重建枕大池更有利于恢復腦脊液正常循環。傳統的后顱窩減壓術，由于減壓范圍較大，術后因為枕骨肌肉韌帶被剝離，缺少了相應的固定支撐，有術后頸部穩定性下降的弊端，這是造成二次手術的一個重要原因。因此，近年來小骨窗減壓術逐漸興起，而且證實可達到同樣的減壓效果[8-9]。

在打開硬膜后是否處理扁桃體也存在爭議。近期一項樣本量最大的回顧性研究表明，在ChiariⅠ型畸形手術中行小腦扁桃體電凝使其縮小是安全的，有利于縮短術后脊髓空洞緩解的時間，而且不增加術后并發癥[10]。另一項研究則提示，小腦扁桃體雖然不是脊髓空洞形成的獨立因素，但是與對照組相比，ChiariⅠ型畸形患者的小腦扁桃體在前后和上下方向有更為顯著的運動。這說明小腦扁桃體的活動程度是ChiariⅠ型畸形潛在的形成因素，因此在手術中切除扁桃體的方法是可以應用的[11]。還有多個研究顯示，減壓手術的目的主要是為了重建腦脊液在顱頸交界區的無障礙流通，而脊髓空洞是造成脊髓損傷的主要原因，即便是進行了足夠的減壓，但如果脊髓空洞沒有消失或縮小，那么ChiariⅠ型畸形的神經損傷表現將會持久存在[12]。這些研究提示我們，ChiariⅠ型畸形的后顱窩減壓手術不單純是為減壓的目的，還必須有效解決腦脊液循環及脊髓空洞的問題，而國內大多數研究在顯示減壓效果的同時沒有量化空洞的時間-緩解率。我們采取的改良小骨窗寰枕減壓術[8]在解剖上一次性解決三方面問題：后顱窩小骨窗骨性減壓，在有效減壓的同時創造性保留部分寰椎后弓，保證其完整性和穩定性；松解枕骨大孔區蛛網膜粘連，電凝或切除部分小腦扁桃體消除其對延髓的壓迫；人工硬膜行梭形枕大池成形，再通顱頸交界區腦脊液正常循環。這種術式在根本上解除了后顱窩的骨性壓迫和小腦扁桃體的柔性壓迫，疏通了顱頸交界區的腦脊液循環障礙，使脊髓空洞的緩解時間縮短，同時因為小骨窗減壓骨窗面積小，剝離肌肉韌帶范圍較小，且保持了寰椎后弓的相對完整，達到了對枕頸部穩定性最小影響的目的。術后一旦寰枕失穩需二次手術時不會因為枕骨缺損太大而影響枕頸固定。

術后運用Tator 標準進行療效評估結果令人滿意，同時運用Kaplan-Meier曲線評估脊髓空洞的緩解率在隨訪未達到87.2 %，平均緩解時間為(10.31±6.44)月，與Stanko等[10]近期的大樣本研究數據相似。總之，本研究仍是一項回顧性分析，有一定局限性，這種手術方法的療效仍需大樣本前瞻性對照研究進一步證實。

[1]Yilmaz A，Kanat A，Musluman AM，et al.When is duraplasy required in the surgical treatment of Chiari malformation typeⅠbased on tonsillar descending grading scale[J].Word Neurosurg，2011，75(2)：307-313.

[2]沈建，徐慶生，葉科，等.兩種不同手術治療Chiari畸形合并脊髓空洞癥的療效分析[J].中華神經外科雜志，2008，24(12)：922-924.

[3]雷琢瑋，舒凱，蔣偉，等.單純后顱窩減壓術治療ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞癥的效果研究[J].骨科，2015，6(1)：6-8.

[4]Oro JJ，Mueller DM.Posterior fossa decompression and reconstruction in adolescents and adults with the ChiariⅠmalformation[J].Neurol Res，2011，33(3)：261-271.

[5]Parker SL，Godil SS，Zuckerman SL，et al.Comprehensive assessment of 1-year outcomes and determination of minimum clinically important difference in pain，disability，and quality of life after suboccipital decompression for Chiari malformationⅠin adults[J].Neurosurgery，2013，73(4)：569-581.

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[7]朱青峰，王千，王國芳，等.兩種不同手術方法治療合并脊髓空洞癥的ChiariⅠ畸形的效果比較[J].中國臨床神經外科雜志，2011，16(1)：22-24.

[8]孫勇，張佳棟，梁慶華，等.小骨窗改良硬腦膜成形寰枕減壓術治療Chiari畸形[J].中華外科雜志，2012，50(4)：379-380.

[9]遷榮軍，李治曉，張佳棟，等.顱頸交界區畸形的個體化手術治療[J].中華醫學雜志，2014，94(29)：2 286-2 289.

[10]Stanko KM，Lee YM，Rios J，et al.Improvement of syrinx resolution after tonsillar cautery in pediatric patients with Chiari Type I malformation [J].J Neurosurg Pediatr，2015，30：1-8.

[11]Leung V，Magnussen JS，Stoodley MA，et al.Cerebellar and Hindbrain motion in Chiari malformation with and without syringomyelia[J].J Neurosurg Spine，2016，1：1-10.

[12]Schuster JM，Zhang F，Norvell DC，et al.Persistent /Recurrent syringomyelia after Chiari decompression-natural history and management strategies：a systematic review[J].Evid Based Spine Care J，2013，4(2)：116-125.

(收稿2016-02-06)

圖1Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞改良小骨窗寰枕減壓術 A：枕骨小骨窗，打開枕骨大孔，咬除寰椎后弓上部；B：豎形切開硬膜，可見下疝的小腦扁桃體；C：切除小腦扁桃體，解除蛛網膜粘連；D：人工硬膜擴大縫合。 E：術前MRI顯示小腦扁桃體下疝并頸段脊髓空洞；F：術后4個月MRI顯示小腦扁桃體下疝壓迫改善，脊髓空洞幾乎消失

圖2　Chiari I型畸形術后長期隨訪Kaplan-Meier圖

河南省科技攻關項目(142102310402)

張佳棟，E-mail：qrjqqx@163.com

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1673-5110(2016)17-0030-02