膽管內乳頭狀腫瘤兩例

王永芳， 任克

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膽管內乳頭狀腫瘤兩例

王永芳， 任克

膽管； 乳頭狀瘤； 體層攝影術，X線計算機； 胰膽管造影術，磁共振

圖1a) 肝內巨大囊性低密度影，增強囊壁可見多發輕度強化小結節(箭); b) 肝囊壁小結節(箭)； c) T2WI示肝內巨大高信號影，囊壁可見多發低信號影。

圖2a) CT增強示肝左葉萎縮，肝左葉膽管擴張; b) T2WI示左肝內膽管擴張伴結石(箭); c) MRCP示肝左葉膽管擴張，膽管邊緣輪廓不規則，未見明確腫塊顯示; d) 腫瘤細胞乳頭狀分布(×100，HE)。

膽管內乳頭狀腫瘤(intraductal papillary neoplasm of the bile ducts，IPN-B)是起源于膽管粘膜上皮的一種癌前病變[1]。由于其發病率較低，報到較少，術前臨床及影像檢查常被誤診。

病例資料病例1，男，75歲。以發現上腹包塊50 d入院，否認肝炎、結核病史。體檢上腹部膨隆。血清總膽紅素48.5 μmol/L升高，腹部CT平掃加增強：肝臟體積增大，肝內多發囊性無強化低密度影，最大者約18.5 cm×16.1 cm，囊壁可見多發壁結節，增強輕度強化。MRCP顯示：腹腔內巨大囊狀長T2信號，輪廓尚規則，內壁可見多發小結節，肝內外膽管未見異常擴張，肝內多發類圓形長T2信號影，膽囊及膽總管顯示不確切，胰管未見異常擴張。術前診斷：肝囊腺癌。全麻下行肝囊腺癌剝除術，術中見：腫物占據整個肝臟右前葉、右后葉、左內葉，左外葉體積變小，囊內清亮略粘稠液體，未見膽汁，囊壁不光滑，可見多個壁結節，部分已脫落入囊腔內。鏡下所見：腫瘤細胞乳頭狀分布，細胞核稍大，復層分布，極性紊亂，核分裂少見，局部伴壞死。免疫組化結果：CK(+)，Vimentin(-)，CK7(-)，CK18(+)，CK19(+)，CK20(-)，CDX-2(-)，Hepatocyte(-)，GPC-3(-)，CEA(-)，CD68(-)，CD34[血管(+)V0，Ki-67 40%(+)]。術后病理：高級別膽管內乳頭狀腫瘤，局部惡變(非浸潤性癌)。

病例2，女，68歲，以右上腹疼痛不適15 d，加重6 d入院，否認肝炎、結核病史。腫瘤標志物糖類抗原測定(CA199):269.80 U/mL升高。腹部CT平掃加增強：肝左葉萎縮，肝左葉膽管及膽總管擴張，肝門部左葉擴張膽管內膽管結石。 MRCP顯示：左肝內膽管擴張伴結石，膽總管上段擴張。術前診斷：先天性膽管擴張癥(IV)，肝左葉萎縮，肝內外膽管結石。全麻下行左半肝切除術，術中見左半肝全部萎縮，左半肝及尾狀葉左半全部被擴張膽管取代，左肝內膽管有一枚結石，膽總管擴張，其內見膠凍樣粘液。鏡下所見：腫瘤細胞乳頭狀分布，細胞核大深染，極性紊亂，核分裂像偶見，部分細胞漿富含粘液。術后病理證實為(左半肝)膽管內乳頭狀腫瘤伴中-高級別上皮內腫瘤。

討論膽管內乳頭狀腫瘤是臨床上較少見的膽管內乳頭狀生長的囊性腫瘤，其發病率不足肝臟腫瘤的5%，部分腫瘤分泌黏液，以肝左葉多見[2]，為良性或交界性腫瘤。男女發病比率相差不大，高發年齡為50～70歲[1]。

IPN-B多認為包括膽管乳頭狀腺瘤和乳頭狀腺癌[2]，膽管乳頭狀腺癌多為高分化或原位癌，預后較好。該病發病原因尚不清楚，可能與慢性膽道疾病有關，如膽管內結石、先天性膽管擴張癥等。

IPN-B術前常規影像學檢查較易誤診。由于IPN-B多表現為囊性腫瘤[3]，術前易被誤診為肝囊腺癌，本組病例1術前誤診為肝囊腺癌，因此在臨床工作中對擬診肝臟囊性腫瘤的患者應當考慮到肝內膽管囊腺瘤或囊腺癌的可能性。本組病例2術前影像學檢查未發現IPN-B可能的原因[4]是腫瘤分泌大量粘液阻塞膽管，導致膽管不成比例擴張，或腫瘤體積較小，或是因為腫瘤部位有結石，掩蓋了膽管內腫瘤。因此，在臨床工作中對未見明顯軟組織腫塊影，而表現為肝內外膽管彌漫擴張及肝內外膽管大量結石時，腫瘤標記物較高[5]，且膽管內可見大量膠凍樣黏液患者應高度警惕IPN-B的可能。

目前認為膽道鏡可以直接觀察膽道內部情況和進行活檢，是診斷本病最好的方法。Lee等[6]研究發現，行經皮肝膽道鏡(PTCS)檢查后，仍有1/3 IPN-B患者發現包括MRCP檢查在內的影像學檢查所未發現的病灶。因此，PTCS被認為是決定治療及手術方案必不可少的檢查方法，也是診斷黏液產生性腫瘤最有價值的方法。

由于膽管乳頭狀腫瘤具有發病部位較多、易惡變的特點，治療較為困難。外科根治性手術切除仍是本病目前首選治療方法。晚期需要進行肝移植。該病預后較好，5年生存率為85．3%[6]。

綜上，IPN-B作為一種癌前病變應引起重視。因其發病率低，影像學表現多種多樣，所以對其認識尚存在不足之處。加強診治經驗積累，對臨床上遇到該疾病的患者可以盡早手術治療，提高患者預后。

[1]張曉峰，邱法波，何俊闖，等.中國膽管乳頭狀瘤的臨床流行病學[J].中國現代普通外科進展，2012，15(6 )：456-458.

[2]宋風祥，周俊，施裕新，等.膽管內乳頭狀腫瘤磁共振成像的診斷價值[J].中華腫瘤雜志，2013，47，(5)：430-435.

[3]應世紅，趙藝蕾，滕曉東，等.膽管導管內乳頭狀黏液性腫瘤的影像表現和形態分型[J].中華放射學雜志，2015，9(1)：42-46.

[4]Lim JH，Ycon KH，Kim SH，et al．Intraductal papillary mueinous tumor of the bile ducts[J]．Radiographies，2004，24(1)：53-66.

[5]Valente R，Capurso G，Pierantognetti P，et al.Simultaneous intraductal papillary neoplasms of the bile duct and pancreas treated with chemoradiotherapy[J].World J Gastrointest Oncol，2012，4(2)：22-25.

[6]Lee SS，Kim MH，Lee SK，et al．Clinicopathologic review of 58 patients with biliary papillomatosis[J]．Cancer，2004，100(4)：783-793.

110000沈陽，中國醫科大學附屬第一醫院放射科

王永芳(1990-)，女，山西臨汾堯都區人，碩士研究生，主要從事對比劑腎病影像學診斷工作。

任克，E-mail：renke815@sina.com

R445.2; R735.8; R730.261

D

1000-0313(2016)06-0563-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.025

2015-09-30

2015-11-19)