成人小腦蚓部多形性黃色星形細胞瘤一例

余玉盛， 東強， 周清清， 仇瑋， 張宏

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·病例報道·

成人小腦蚓部多形性黃色星形細胞瘤一例

余玉盛， 東強， 周清清， 仇瑋， 張宏

小腦蚓部； 多形性黃色星形細胞瘤； 磁共振成像

圖1T1WI掃描示小腦蚓部囊實性病灶(箭)，第四腦室明顯受壓，囊性部分呈低信號，前內側見實性附壁結節呈低信號。

圖2T2WI示小腦蚓部病灶囊性部分呈高

病例資料患者，男，45歲，兩年前無明顯誘因下出現持續性頭暈，休息后頭暈能緩解，一直未重視，近2月來，患者頭暈加重，伴視物模糊。MRI表現：小腦蚓部見囊實性病灶，大小約4.5 cm×3.8 cm×3.9 cm，邊界清晰，以長T1長T2信號囊性成分為主，可見稍長T1稍長T2實性附壁結節，實性結節大小約為1.3 cm×1.1 cm×1.4 cm，囊后壁內側少許弧線狀長T1短T2信號，DWI上實性結節呈稍高信號，囊性成分為低信號，第四腦室明顯受壓、縮小，第三腦室、雙側腦室輕度積水擴張，增強掃描后實性附壁結節明顯強化，囊性成分未見強化，未見囊壁強化。MRI診斷：小腦蚓部囊實性占位伴腦室系統輕度梗阻性腦積水，考慮血管母細胞瘤可能。手術過程：枕部開顱后，打開枕大池縱行切開小腦下蚓部2 cm，深度0.5 cm，進入瘤腔，有淡黃色液體流出，瘤腔底部中線部位局限隆起，隆起部位呈淡紅色，沿周圍分離見下極有供血動脈予以電凝后離斷。上極與腦干相連，易分離，完整切除腫瘤。病理診斷：腫瘤組織大體形態: 囊實性腫塊一枚，大小2.0 cm×1.5 cm×0.9 cm，切面呈灰紅色，質軟，腫瘤內無鈣化灶。組織形態: 鏡下多形性細胞增生，由多形性巨細胞、梭形細胞和泡沫樣瘤細胞混合組成，多核、巨核多見，部分胞漿豐富，含脂質空泡，伴星形細胞增生。腫瘤細胞罕見核分裂象，伴血管增生，管壁明顯玻璃樣變性，所有標本未見明顯細胞壞死。腫瘤細胞免疫組化示：S-100(+)、GFAP(+)、Syn(+/-)、CD68(-)、CD34(血管+)、Ki-67(<1%+)。病理及免疫組化提示為多形性黃色星形細胞瘤，WHOⅡ級。

討論多形性黃色星形細胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA)是中樞神經系統中罕見的星形細胞瘤，其發病率占星形細胞瘤的1%以下，1979年由Kepes首次報道并命名。2007年WHO中樞神經系統腫瘤分級為Ⅱ級，認為是一種良性星形細胞瘤的變異或亞型。而當細胞有絲分裂活性增加時，將腫瘤定義為間變型PXA，并定義為WHO Ⅲ級[1]。PXA好發于青少年，無性別差異。多發生于幕上腦表淺部位，以顳葉最多見，其次為頂葉、枕葉、額葉，較少發生于小腦、脊髓和鞍區。癥狀以癲癇和頭痛為主要表現。PXA 好發于顳葉并累及皮層的特點與臨床出現癲癇癥狀有密切關系[2]。PXA按影像學表現可分2型：大囊伴附壁結節型；完全實性腫塊或實性腫塊伴少許囊變型。以大囊伴附壁結節型最為常見，MRI表現為：囊性部分呈長T1長T2信號，DWI低信號，增強掃描后囊壁未見強化；附壁實性結節呈稍長T1稍長T2信號，DWI呈稍高信號，增強掃描后明顯強化。因此多以大囊狀病灶伴顯著強化壁結節為典型影像學表現，本病例符合典型表現。磁共振灌注加權成像(PWI)上病灶實性成分為高灌注，rCBV值>2.5，提示該腫瘤供血豐富，與其他低級別膠質瘤表現不同[3]。PXA少見瘤內出血、鈣化，但本病例囊后壁內側見弧形條狀低信號，考慮為陳舊性出血伴含鐵血黃素沉積。PXA瘤周無或伴少量水腫，但當腫瘤較大，伴有瘤周重度水腫，則提示腫瘤間變、惡性程度較高，且術后復發率較高，預后較差[4]。

本病例主要與好發于小腦半球且具有“大囊伴明顯強化壁結節”影像學表現的血管母細胞瘤、毛細胞星形細胞瘤相鑒別。.血管母細胞瘤(WHO Ⅰ級)多見發生于成人，男性所占比例較大，壁結節一般較小，MRI上可看到壁結節或腫瘤內有流空血管影，增強壁結節顯著均勻強化。本病例誤診為血管母細胞瘤，主要考慮為患者年齡較大且為男性，但未見瘤內流空血管影。毛細胞星形細胞瘤(WHO Ⅰ級)為兒童及青少年最常見的好發于小腦的腫瘤，較PXA發病年齡偏小，二者均可表現為囊狀伴明顯強化附壁結節，影像學鑒別較困難，主要依靠病理，毛細胞星形細胞瘤鏡下可見毛發樣星形細胞與疏松成熟的膠質纖維混雜排列[5]。

[1]Louis DN，Ohgaki H，Wiestler OD．World health organization classification of tumours．WHO classification of tumours of the central nervous system(4th ed)[M]．Lyon：IARC Press，2007:22-24．

[2]黃云海,郭永梅,江新青,等.多形性黃色星形細胞瘤MRI分析[J].實用放射學雜志,2015,36(10):1593-1597.

[3]康厚藝,劉才保,李曉光,等.多形性黃色瘤型星形細胞瘤5例MRI分析并文獻復習[J].中國臨床醫學影像雜志,2013,24(5):309-313.

[4]Lim S，Kim JH，Kim SA，et al．Prognostic factors and therapeutic outcomes in 22 patients with pleomorphic xanthoastrocytoma[J]．J Korean Neurasurg Soc,2013,53(5):281-287.

[5]趙有財,李南云,周曉軍.毛細胞型星形細胞瘤的臨床和病理學研究進展[J].中華病理學雜志,2007,36(4):846-849.

211100南京，南京醫科大學附屬江寧醫院放射科(余玉盛、東強、周清清、張宏)，病理科(仇瑋)

余玉盛(1982-)，男，江蘇南京人，主治醫師，主要從事中樞神經系統CT及MRI診斷工作。

張宏，E-mail：yayiba2063@163.com

R445.2； R739.41

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1000-0313(2016)07-0670-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.07.022

2016-04-14)