對稱性肢端角化病四例

陳　慧　田黎明

對稱性肢端角化病四例

陳慧田黎明

報道4例對稱性肢端角化病患者，其中男3例，女1例。表現(xiàn)為手腕、手背及足背部對稱性紅褐色角化性斑片，遇水皮損發(fā)白，冬季明顯緩解。組織病理：角化過度，角化不全，表皮增生，棘層增厚，真皮淺層血管周圍可見少許淋巴細胞浸潤。符合對稱性肢端角化病。

對稱性； 肢端角化

對稱性肢端角化病臨床上比較少見，2008年由姜祎群等［1］提出來的一種新的皮膚病，以手足背皮膚角化為特征。2013年在皮膚科門診接診了4例對稱性肢端角化病患者，報道如下。

臨床資料 4例患者中，男3例，女1例，皮損表現(xiàn)為雙手背、足背對稱性褐色角化性斑片（圖1、2），其中1例患者皮疹累及雙膝關(guān)節(jié)伸側(cè)。患者自訴浸水后皮疹處發(fā)白，無任何自覺癥狀。無明顯家族史。

組織病理:角化過度，角化不全，表皮增生，棘層增厚，真皮淺層血管周圍可見少許淋巴細胞浸潤（圖3）。結(jié)合臨床符合對稱性肢端角化病。

圖1　雙手背對稱性褐色角化性斑片圖2 雙足背對稱性褐色角化性斑片圖3 角化過度，角化不全，表皮增生，棘層增厚，真皮淺層血管周圍可見少許淋巴細胞浸潤（HE，×100）

討論 對稱性肢端角化病是一種少見的角化性皮膚病，2008年國內(nèi)由姜祎群等［1］首次報道并命名。同年朱曉浚等［2］也提出本病可能為一種新的皮膚病，主要表現(xiàn)為肢端出現(xiàn)對稱性色素性角化斑或斑丘疹，病因不明。2009年田歆等［3］對29例患者研究，認為此類表現(xiàn)為對稱性肢端角化，明顯季節(jié)性皮損的疾病，其臨床表現(xiàn)和組織病理學特點都與進行性對稱性紅斑角皮癥有極度的吻合，本類疾病是否為進行性對稱性紅斑角皮癥的一種亞型有待于進一步研究。本病臨床上具有以下幾個特點:①雙側(cè)指背、手背至手腕對稱出現(xiàn)褐色角化性斑片，浸水后變白。足部亦有類似改變，部分嚴重者皮損累及踝部和肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè)。②發(fā)病有明顯的季節(jié)性，皮損夏季出現(xiàn)，冬季減輕或基本消退。③組織病理:表皮角化過度，棘層輕度肥厚，伴輕度乳頭瘤樣增生，真皮血管周圍有稀疏淋巴樣細胞浸潤。④患者年齡20～40歲，男性多于女性。⑤患者身體健康，均無先天性疾患或嚴重、慢性系統(tǒng)性疾患。

本病的發(fā)病原因不清。姜祎群等［1］對部分患者進行馬拉色菌檢查，發(fā)現(xiàn)個別患者皮損處馬拉色菌鏡檢陽性。朱曉浚等［2］對以色素性肢端角化性皮損16例類似表現(xiàn)的患者中12例進行皮損處真菌鏡檢，7例陽性，均為馬拉色菌。但在正常受試者中馬拉色菌常規(guī)鏡檢的陽性率亦有23.3%，因此，馬一平等［4］認為，皮損檢出馬拉色菌屬繼發(fā)于皮膚病變，而不是引起皮損的原因。馬拉色菌感染是否與本病有關(guān)有待于進一步研究。2010年有學者［5］報道本病患者表皮超微結(jié)構(gòu)電鏡觀察顯示病變的表皮在水浸泡后棘層中部分的橋粒出現(xiàn)分裂現(xiàn)象。本病的發(fā)病是否與橋粒的異常相關(guān)值得研究。

本病需與以下疾病進行鑒別。①水源性肢端角化病:皮損好發(fā)于掌跖部位，看似正常的掌跖，浸水數(shù)分鐘后增厚，出現(xiàn)白色鵝卵石樣丘疹，多發(fā)于女性，無明顯季節(jié)性。②進行性對稱性紅斑角皮癥:為常染色體顯性遺傳性皮膚病，發(fā)病早，多幼年發(fā)病；皮損以掌跖角化為著，有時伴有多汗；角化損害往往持續(xù)終身而不會自行消退；皮損無浸水后發(fā)白的現(xiàn)象。③肢端黑棘皮病:系黑棘皮病的一種臨床亞型，多見于黑色人種，主要見于趾節(jié)背側(cè)和足背，表現(xiàn)為天鵝絨樣色素沉著性斑塊，其組織病理改變?yōu)槿轭^瘤樣增生。④皮膚垢著病:多見女性，發(fā)病與精神異常，長期未擦洗有關(guān)；用酒精或石蠟油清洗，皮損可脫落；組織病理檢查:表皮和真皮萎縮，基底細胞色素增多。⑤摩擦性黑變病:好發(fā)于體型消瘦的女性，有長期受機械刺激史，多發(fā)于骨隆起處，呈暗褐色色素沉著，病理變化主要在真皮乳頭可見多數(shù)黑素細胞。

目前關(guān)于本病的治療報道較少。朱曉浚以口服維A酸，煙酰胺，維生素E，外用維A酸乳膏、糖皮質(zhì)激素乳膏，臨床療效欠佳或病情反復；李玉良等予維A酸乳膏外用，皮疹部分消退。

［1］姜祎群，曾學思，薛燕寧，等.對稱性肢端角化癥一種新命名的皮膚病［J］.臨床皮膚科雜志，2008，37（7）:428-430.

［2］朱曉浚，李希清，楊容青，等.表現(xiàn)為色素性對稱性角化性皮損的一組患者臨床分析［J］.中華皮膚科雜志，2008，41（8）:539-541.

［3］田歆，周欣，張三泉，等.季節(jié)性對稱性肢端角化癥29例臨床分析［J］.中國麻風皮膚病雜志，2009，25（9）:668-669.

［4］馬一平，林麟，姚煦，等.對稱性肢端角化癥二例［J］.國際皮膚性病學雜志，2010，36（5）:295.

［5］Fan YM，Li SF，Yang YP，et al.Is acquired symmetricalacrokeratoder-ma a new dermatosis？Two case reports and Chinese literature review［J］.Int J Dermatol，2010，49（6）: 647-652.

（收稿:2015-06-02）

Symmetry acral keratosis:four cases report

CHEN Hui，TIAN Liming.
Department of Dermatology，Wuhan First People's Hospital，Wuhan 430022，China. Corresponding author:TIAN Liming，E-mail:444126126@qq.com

［Abstract］Four patients presented with brown to black hyperkeratotic patches symmetrically distributed on the wrists and dorsum of hands and feet，but without involvement of palms and soles.The lesions became whitish with mild swelling immediately after contacting with water.The lesions improved or disappeared generally in winter.Histopathologic examination revealed epidermal hyperkeratosis，acanthosis and papillomatous hyperplasia，as well as superficial perivascular lymphohistiocytic infiltrate.The diagnosis of symmetry acral keratosis was made.

symmetrical；acral keratosis

武漢市第一醫(yī)院皮膚科，430022

田黎明，E-mail:444126126@qq.com