少見部位心臟黏液瘤的多層計算機斷層攝影術和超聲心動圖診斷評價

李煒，夏娟，孫慶軍，馬小靜 ，王黎，陳鑫，熊青峰，彭志遠

少見部位心臟黏液瘤的多層計算機斷層攝影術和超聲心動圖診斷評價

李煒，夏娟，孫慶軍，馬小靜 ，王黎，陳鑫，熊青峰，彭志遠

目的：通過分析心臟多發或少見部位黏液瘤患者的影像學資料，探討多層計算機斷層攝影術（MSCT）和超聲心動圖對其聯合檢查的必要性。

方法：收集我院2003-02至2015-12經手術證實的14例多發和非起源于左心房卵圓窩的心臟黏液瘤，分析其MSCT征象，并與超聲心動圖結果對照。

結果：14例患者中超聲心動圖明確診斷12例，準確率約85.7%；MSCT診斷11例，準確率約84.6%。術前超聲心動圖和MSCT對此類多發或非常規位置起源心臟黏液瘤的診斷準確率基本相當且優勢互補，超聲心動圖對于瘤體的運動、瘤蒂的位置、形態和附著點判斷優于MSCT。而MSCT可同時排除有無肺動脈栓塞以及冠狀動脈病變。

結論：多發或起源少見部位的心臟黏液瘤既有著與常規單發左心房黏液瘤相似的影像學表現，又有其特殊征象，兩種檢查方法密切結合，可對此類疾病及其并發癥診斷達到較高的水平，為手術創造良好條件。

心臟黏液瘤，多發 ；體層攝影術，X線計算機

Abstract

Objective: To explore the necessity of multi-slice CT （MSCT） and echocardiogram in diagnosing multiple cardiac myxoma or myxoma originated from special site of heart via analyzing medical imaging features.

Methods: A total of 14 patients with multiple cardiac myxoma or myxoma not originated from left atrium fossa ovale were studied； the patients had operation confirmed diagnosis in our hospital from 2003-02 to 2015-12， the imaging features of MSCT and echocardiography were analyzed and compared.

Results: There were 12/14 patients diagnose by echocardiography with the accuracy of 85.7% and 11 patients diagnosed by MSCT with the accuracy of 84.6%. MSCT and echocardiography had similar pre-operative accuracy and complimentary advantages for diagnosing multiple cardiac myxoma or myxoma not originated from regular site of heart. Echocardiography was superior for examining the motion， pedicle position， shape and attachment point of cardiac myxoma； MSCT may exclude pulmonary embolism and coronary artery disease at meanwhile.

Conclusion: Unconventional cardiac myxoma not only has similar image signs to typical single myxoma from left atrium， but also has the specific features； MSCT combining echocardiogram examinations could make more accurate diagnosis and provide a better condition for surgical treatment.

（Chinese Circulation Journal， 2016，31: 844.）

心臟黏液瘤是臨床上最常見的良性心臟腫瘤，有其特定的好發部位和典型的影像學特征，一般術前診斷不難，但臨床往往發現一些較少見的病例，表現為非卵圓窩起源、多發、有家族發病傾向以及手術切除后易復發等特點，如何做到準確診斷，把握手術時機和術后隨訪，需要進行探討。本文收集我院近年來所遇見的非起源左心房卵圓孔心臟黏液瘤的患者，將其影像學和病理資料做回顧性分析，旨在研究影像學對此類較為特殊心臟黏液瘤的診斷及其臨床價值。

1　資料與方法

臨床資料：2003-02至2015-12期間我院行手術切除、有完整影像學資料［含多層計算機斷層攝影術（MSCT）和超聲心動圖］并經手術證實為非起源于左心房卵圓窩的心臟黏液瘤14例，其中右心黏液瘤8例，左心房多發黏液瘤2例，左心房側壁、二尖瓣區黏液瘤4例。男性8例，女性6例，年齡15～65歲，中位年齡48.1歲。

檢查方法及設備：荷蘭Philips Brilliance 64排CT、德國Siemens SOMATOM Definition雙源CT及Siemens SOMATOM Definition Flash雙源CT。掃描參數：（1）Philips Brilliance 64排CT掃描參數：80～120 kV，250～600 mAs，pitch：0.20～0.23，球管旋轉時間：0.40 s/周，FOV：160～200 mm，矩陣：512×512，層厚：0.67 mm，重建間隔0.33 mm。（2）Siemens SOMATOM Definition雙源CT掃描參數：80～120 kV，200～400 mAs，pitch：0.18～0.30，球管旋轉時間：0.33 s/周，FOV：150～200 mm，矩陣：512×512，層厚：0.75 mm，重建間隔0.40 mm。（3）Siemens SOMATOM Definition Flash雙源CT：80～120 kV，200～400 mAs，pitch：0.18～0.30，球管旋轉時間：0.28 s/周，FOV：150～200 mm，矩陣：512×512，層厚：0.75 mm，重建間隔0.40 mm。掃描方案：掃描范圍自氣管隆突下至膈下1 cm，包括整個心臟。心率≤70次/min，無心律不齊者使用Philips Brilliance 64排CT掃描，心率≥70次/min及心律不齊者使用Siemens SOMATOM Definition雙源CT及Siemens SOMATOM Definition Flash雙源CT掃描。檢查前進行呼吸屏氣訓練，屏氣時間10～15 s。，掃描時屏氣10～15 s。為降低患者的輻射劑量應用心電脈沖（ECG-pulsing）管電流調節技術和Care Dose 4D技術（動態曝光劑量調節技術），對于無心律不齊患者使用前瞻性心電門控技術可進一步降低輻射劑量。使用非離子型碘對比劑，濃度為270～370 mgI/ml，注射時間為10～15 s，50～80 ml， 3.0～5.5 ml/s，。使用MEDRAD雙筒高壓注射器，在注射完對比劑后注射生理鹽水30～40 ml，3.0～5.5 ml/s。采用對比劑示蹤技術（Bolus Tracking）掃描，興趣區設在氣管分叉水平降主動脈或升主動脈，閾值為140～180 Hu，達到閾值后延遲3～5 s掃描。重建期相：Philips Brilliance 64排CT常規重建40%、75%，Siemens SOMATOM Definition雙 源CT及Siemens SOMATOM Definition Flash雙源CT由機器自動選擇最佳收縮期和最佳舒張期，再根據圖像質量重建其它期相。

病理檢查方法：所有標本均經10%中性福爾馬林固定，常規石蠟包埋，蘇木素-依紅（HE）染色，部分標本加做過碘酸雪夫染色（AB-PAS）特殊染色。

影像結果分析：以病理結果為金標準，將超聲心動圖和MSCT對瘤體的活動度、瘤體內鈣化、瘤蒂的顯示、以及瘤體囊性變、是否合并肺動脈栓塞這五種不同征象進行分析比較，在提供完整病史的前提下，采用雙盲法分別由兩位放射和超聲心動圖的副主任醫師閱片及觀察超聲心動圖錄像，作出診斷，意見不統一時，提交全科討論，得出最終結論。

2　結果

瘤體的影像學特征及病理分析：14例患者瘤體邊界清晰，肺部、縱隔未見病變，1例巨大右心房內黏液瘤合并中度心包積液，余無心包積液。術后病理診斷均為良性黏液瘤，瘤體大體外觀類似球形的7例，分葉狀6例，乳頭狀1例，直徑約14.0～62.5 mm。

14例患者術后病檢均可見瘤蒂，瘤體根部大多有纖維組織和較短的蒂與房間隔卵圓窩或非常規位置相連，長約10～22 mm。在瘤蒂的附著下隨著高速血流來回擺動是黏液瘤最具特征性的標志，影像學表現為舒張期部分瘤體越過房室瓣進入心室，收縮期瘤體完全回縮入心房，瘤體基底部位于房間隔卵圓窩處（圖1A、1B）。有2例左心房多發黏液瘤，均為青少年男性，其中1例瘤蒂附著于二尖瓣后瓣瓣根及左心房耳（圖1C～1E），該患者術后6年突發咯血，經肺血管MSCT檢查發現黏液瘤復發，復發瘤體位于右心（圖1A、1B），并發左肺下葉后基底段肺栓塞；另1例瘤蒂附著于房間隔前上緣、后下緣（臨近房室環處）。2例瘤體附著于二尖瓣瓣環和前瓣。1例基底附著于左心房右側壁（臨近右上、下肺靜脈）。1例左心房側壁寬基底巨大黏液瘤。右心房黏液瘤6例，均為有蒂單發病灶，5例蒂附著于房間隔卵圓窩側（圖1A、1B）；1例蒂附著于下腔靜脈入右心房處，其中2例合并肺動脈栓塞。右心室流出道黏液瘤1例，蒂附著于右心室流出道前壁，超聲心動圖提示收縮期部分瘤體隨血流沖擊進入肺動脈瓣口，術后標本瘤體呈膠凍樣組織，病理診斷為右心室流出道黏液瘤（圖2A、2B）。右心室黏液瘤1例。

14例患者中10例患者超聲心動圖可清晰描寫瘤蒂的形態、部位及蒂的長短影響黏液瘤的活動度。而MSCT僅對其中1例右心黏液瘤瘤蒂有較清晰的描述，其余病例瘤蒂均顯示欠清。因為瘤蒂一般較短，且呈軟組織密度，MSCT影像中瘤蒂大多數為瘤體所遮蓋，而超聲心動圖檢查對顯示運動的物體有著天然的優勢，但瘤蒂過短、瘤體與心臟連接面呈明顯寬基底、以及超聲心動圖切面未能與瘤蒂呈切線位也影響了瘤蒂的顯示。

對瘤體活動度及瘤蒂的觀察，超聲心動圖、MSCT與病理對照結果見表1。MSCT和超聲心動圖檢查對心臟黏液瘤鈣化的顯示率相同，對于鈣化超聲心動圖表現為強光點或強光斑，病灶內可見大小不一鈣化，多以散在斑點狀鈣化為主，有1例右心房黏液瘤瘤體大部分鈣化呈石化黏液瘤（圖3A、3B）。

圖1　～4 少見部位心臟黏液瘤的影像圖

表1　14例患者心臟黏液瘤影像學表現及病理對照分析［例（%）］

14例患者中超聲心動圖明確診斷12例，準確率約85.7%；MSCT診斷11例，準確率約84.6%。超聲心動圖與MSCT均未診斷的2例患者中，1例右心房黏液瘤，瘤體巨大呈分葉狀，合并少到中量心包積液，活動度低，MSCT檢查發現合并大面積肺動脈栓塞，延遲掃描有輕度強化，因此兩種影像學均提示需除外惡性腫瘤可能；另1例二尖瓣黏液瘤，因瓣膜黏液瘤罕見［1］，超聲心動圖和MSCT均僅提示二尖瓣區良性占位性病變。1例患者右心室黏液瘤，因瘤體活動度不大，僅在超聲心動圖下可見瘤體有蒂附著于右心室游離壁輕度運動，因此超聲心動圖提示黏液瘤；而MSCT提示右心室良性占位性病變。

黏液瘤新生血管的形成及其并發癥：14例患者中，合并冠心病的2例，占14.3%，其中前降支和右冠狀動脈病變各1例；冠狀動脈粥樣硬化6例，冠狀動脈正常的6例。7例右心系統黏液瘤中，2例發現有肺動脈栓塞。14例患者均未發現瘤體新生血管；但在黏液瘤手術中，有3例回旋支分支-左心房瘺［2，3］，說明有部分患者的冠狀動脈參與瘤體的血供，從而也證實了瘤體強化的原因。

3　討論

典型的心臟黏液瘤活動度大，有蒂附著于房間隔卵圓窩左心房側，收縮和舒張期可見瘤體越過二尖瓣來回擺動，加上瘤體內低密度為主，夾雜大小不一鈣化，據統計，黏液瘤鈣化的發生率約14%，而且右心的黏液瘤鈣化率較高［4］。對于此類病例，MSCT和超聲心動圖診斷準確率幾乎為100%。但部分黏液瘤并不是起源于房間隔卵圓孔，或多點、多腔室分布，經隨訪可有黏液瘤復發，常常合并卡尼爾綜合征，其發生率約占黏液瘤中的7%［5-7］。此類患者診斷相對復雜，而且容易復發，術前明確診斷和密切的術后隨訪顯得尤為重要，直接決定患者的預后。

單發右心房黏液瘤影像表現非常典型，MSCT增強掃描顯示界限清晰、邊緣光整（規則或不規則）團塊狀充盈缺損，瘤體內密度不均勻，可有不規則輕度強化影及不同程度鈣化；特異性的影像學征象就是瘤體活動度大，有蒂附著于房間隔中央部，收縮期和舒張期通過三尖瓣在右心房、心室之間來回運動（圖1A、1B）。而對于左心房非卵圓窩起源或多發的黏液瘤，因其起源部位罕見，瘤體活動度不大而相對不易明確診斷。此類病例需要和心臟原發或轉移的惡性腫瘤相鑒別，惡性腫瘤瘤體呈寬基底侵襲性生長，與周邊組織分界不清，無明顯活動度，可合并中到大量心包積液，肺部、縱隔可合并轉移性病變，縱隔內淋巴結腫大，瘤體可不同程度中度以上強化為特征；因此，如果MSCT增強掃描后瘤體大部分呈低密度且邊緣清晰、無明顯或僅輕度強化，超聲心動圖又觀察到瘤體有蒂且附蒂擺動這一較為特異的征象，需要高度懷疑黏液瘤。對于多發黏液瘤患者特別要加強隨訪，預防栓塞等突發事件，術后病理需重視免疫組織化學檢驗，為遺傳學提供更全的資料［7］。有報道家族性黏液瘤的異常基因早已得到確認，至今仍有新的位點不斷被發現［5，8］，期待今后隨訪得到新的資料。

MSCT在一次增強掃描的同時，可以排查冠心病［9］，以及有無肺動脈栓塞，特別是對老年、右心黏液瘤的患者，這一優勢顯得尤為突出，因為黏液瘤組織結構疏松，在高速血流的沖刷下易于脫落造成不同程度肺動脈栓塞；MSCT還可觀察有無肺梗死及其他呼吸系統的疾患。特別指出的是，右心房黏液瘤需要和黏附于卵圓窩處的血栓鑒別，原因在于大面積肺動脈栓塞導致肺動脈高壓，右心壓力升高致血栓通過卵圓孔進入左心房，左、右心房內分別見一長短不一條狀充盈缺損，兩者之間通過卵圓孔相連，病灶密度均勻，邊界清晰，極易誤診為黏液瘤（圖4A）；肺動脈主干及左、右肺動脈干內見充盈缺損，可見“馬鞍征”（圖4B，箭頭所示），考慮新鮮栓塞所致。超聲心動圖檢查收縮期右心房腔內不均勻內“瘤體”反射，邊界欠清，不規整，附著于房間隔中央部（圖4C）： 舒張期“瘤體”越過三尖瓣擺入右心室流入道（圖4D）。此例經溶栓治療后“瘤體”消失，證實原騎跨兩心房之間的充盈缺損為血栓。筆者認為有四點可以提供兩者鑒別：（1）右心房血栓一般形態不規則、條帶狀居多，而黏液瘤一般都具有腫瘤的基本形態，球形或不規則團塊狀；（2）有合并下肢靜脈曲張且超聲心動圖提示靜脈內有血栓的，提示有右心房血栓的可能；（3）血栓一般經過較長時間的積累，因此在超聲心動圖圖像上一般有分層表現，而黏液瘤無此征象［10］；（4）可通過臨床試驗性抗凝或溶栓后超聲心動圖復查，如果右心房內的充盈缺損完全消失，高度提示為血栓。超聲心動圖對于瘤體的整體形態觀察不如MSCT，因為MSCT運用強大的后處理功能，任意平面用最大密度投影、多平面重建以及三維容積成像，甚至可以結合3D打印技術，完美展現病灶，為手術的順利進行創造更好的條件。

超聲心動圖、MSCT對不同影像學征象敏感性不一，超聲心動圖可以實時地觀察瘤體的擺動，尤其是瘤蒂的附著點和形態觀察明顯優于MSCT，據報道其與手術吻合率約97%［11］。心臟黏液瘤的基質和細胞組成成分不同［12］，超聲心動圖對瘤體囊性變較MSCT敏感，而MSCT對于鈣化顯示較超聲心動圖好。磁共振成像（MRI）檢查無輻射之虞；但其掃描時間相對較長，無法顯示鈣化病灶，而且不能在顯示瘤體的同時行冠狀動脈成像。心血管造影主要依靠再循環腫瘤染色診斷和鑒別心臟腫瘤，介入屬于有創檢查，可能導致瘤栓事件的發生，應用受限［2］。

黏液瘤因為其獨特的組織性特征，極易引起肺循環、體循環甚至冠狀動脈急性栓塞等事件的發生［13-15］，需要我們高度重視。多發或非起源于左心房卵圓窩的心臟黏液瘤相對罕見且表現各異，但其影像學診斷最核心的部分仍然是有無瘤蒂和是否在瘤蒂的附著下來回擺動，再加上瘤體大部分呈低密度、甚至囊性變，瘤體內大小不等的鈣化，MSCT和超聲心動圖兩種技術優勢互補，多模態影像診斷此類心臟黏液瘤的準確率非常高。

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Evaluation of Multi-slice CT and Echocardiography in Diagnosing Multiple Cardiac Myxoma Originated From Special Site of the Heart

LI Wei， XIA Juan， SUN Qing-jun， MA Xiao-jing， WANG Li， CHEN Xin， XIONG Qing-feng， PENG Zhi-yuan.
Imaging Center， Wuhan Asia Heart Hospital， Wuhan （430000）， Hubei， China
Corresponding Author: MA Xiao-jing， Email: 1256760455@qq.com

Cardiac myxoma， multiple； Tomography， x-ray computed

2016-01-25）

（編輯：常文靜）

430000 湖北省武漢市，武漢亞洲心臟病醫院 影像中心

李煒 副主任醫師 學士 主要研究方向為心血管影像診斷 Email liyu5586@sina.com 通訊作者：馬小靜 1256760455@qq.com

R54

A

1000-3614（2016）09-0844-05 doi：10.3969/j.issn.1000-3614.2016.09.004