伴POEMS綜合征的腎小球樣血管瘤一例

王白鶴 王焱 徐秀蓮

210042南京，中國醫學科學院 北京協和醫學院 皮膚病研究所病理科

伴POEMS綜合征的腎小球樣血管瘤一例

王白鶴 王焱 徐秀蓮

210042南京，中國醫學科學院 北京協和醫學院 皮膚病研究所病理科

患者女，66歲，全身皮膚暗紅色結節2年。2年前無明顯誘因頭皮部出現暗紅色結節，無自覺癥狀，未予特殊處理，之后皮損逐漸增多，累及全身。患者4年前感覺四肢輕度乏力、麻木，在當地醫院就診，診斷為頸椎間盤增生，并予以治療，療效欠佳。近年來，乏力進行性加重。體檢：右鎖骨下淋巴結腫大。皮膚科檢查：頭面部、軀干及下肢見數十個0.3～1.5 cm暗紅色結節，邊界清楚，質中等硬度（圖1）。面部、四肢伸側見泛發的色素沉著。4個指甲表面變白。實驗室及輔助檢查：血常規白細胞5.4×109/L，紅細胞4.2×1012/L。尿常規：尿蛋白+++，尿M蛋白陽性。血生化：尿素11.42 mmol/L（1.7～8.3 mmol/L），尿酸 447 mmol/L（140 ～ 420 mmol/L），血糖正常。甲狀腺功能：游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）4.00 pmol/L（3.10～6.80 pmol/L），游離甲狀腺素（FT4）14.70 pmol/L（12.00 ～ 22.00 pmol/L），促甲狀腺激素（TSH）6.86 μIU/ml（0.27 ～ 4.2 μIU/ml）；促卵泡激素 32.22 mIU/ml（1.50 ～12.40 mIU/ml），促黃體激素17.99 mIU/ml（1.24～8.62 mIU/ml）。腹部B超：血吸蟲肝病和膽囊息肉。肌電圖:多發性周圍神經病變。皮損組織病理：表皮輕度萎縮變薄，真皮內擴張的血管腔內見增生的毛細血管叢，類似腎小球樣結構；毛細血管襯以正常的內皮細胞，腔內含紅細胞；毛細血管間見肥大的圓形細胞，含有嗜伊紅性球狀物（圖2）。診斷：伴POEMS綜合征的腎小球樣血管瘤。診斷明確后，患者回當地醫院治療。

圖1 患者軀干部及上肢見多個0.3～1.5 cm暗紅色結節，邊界清楚 圖2 皮損組織病理（HE×100） 毛細血管襯以正常的內皮細胞，腔內含紅細胞

討論 腎小球樣血管瘤需要與其他血管增生的疾病相鑒別：①乳頭狀血管內皮細胞增生，又稱Masson瘤，其組織學表現為在血管內見乳頭狀結構，覆有單層扁平內皮細胞，其軸心為纖維性蛋白或結締組織；乳頭狀結構可附于血管內壁，或游離于管腔內，周圍存在不同程度機化的血栓；②血管內乳頭狀血管內皮瘤，又稱Dabska瘤和乳頭狀淋巴管內血管內皮瘤，腫瘤由薄壁擴張的管腔組成，內襯立方形或鞋釘樣內皮細胞，內皮細胞呈乳頭狀增生，有時形成腎小球樣結構，乳頭軸心為透明變基底膜樣物質，管腔內外可見較多的淋巴細胞；③Kaposi肉瘤：結節期表現為真皮內相對境界清楚的嗜酸性梭形細胞團塊，其內散在裂隙樣管腔，這些管腔缺乏內皮細胞，且臨床表現與本病不同。

2015-05-29）

（本文編輯：顏艷）

徐秀蓮，Email：xxlqjl@sina.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.01.009