虹膜角膜內皮綜合征12例的臨床觀察和分析

楊于力，高利霞，戴　超

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虹膜角膜內皮綜合征12例的臨床觀察和分析

楊于力，高利霞，戴超

Department of Ophthalmology,First Affiliated Hospital of Third Military Medical University, Chongqing 400038, China

?METHODS: The clinical data of 12 cases (12 eyes) who received treatment in southwest hospital during Jun. 2007 to Feb. 2015 were analyzed retrospectively. The essential progressive atrophy of iris included 7 eyes, Chandler syndrome included 3 eyes, Congan-Reese syndrome included 2 eyes.

?RESULTS: A total of 8 eyes were carried out once or multiple filtration surgery; 4 eyes were treated with glaucoma valve implantation. Postoperative follow-up time ranged from 15mo to 5y with the average of 30mo. Three months to 16mo after the surgery, the intraocular pressure of 4 patients were elevated again. Postoperative intraocular pressure was poorly controlled.

?CONCLUSION：ICE syndrome is a group of clinically rare and serious eye disease. The excessive proliferation of ICE cells causes the existence of the corneal endothelial cells adhesion to the chamber angle and iris surface, which cause iris atrophy, secondary glaucoma, corneal endothelial decompensation. Currently, glaucoma filtration surgery and glaucoma valve implantation can only control intraocular pressure for several months, but the long-term prognosis is poor.

目的：分析虹膜角膜內皮綜合征(iridocorneal endothelial syndrome，ICE綜合征)的臨床特點及發病機制，探討其治療及預后。

方法：選擇2007-06/2015-02在第三軍醫大學附屬西南醫院住院治療的12例12眼ICE綜合征患者，其中原發性進行性虹膜萎縮7眼，Chandler綜合征3眼，Congan-Reese綜合征2眼。對所有患者的臨床資料進行回顧性分析及隨訪。

結果：所有患者中，8眼行一次或多次濾過手術，4眼僅行青光眼閥門植入術。術后隨訪時間為15mo～5a，平均30mo。12眼患者中，4眼抗青光眼術后眼壓升高的時間為3～16(平均10)mo，遠期觀察眼壓控制不佳。

結論：ICE綜合征是一組臨床上比較少見的嚴重眼病，其基本病變為角膜內皮層存在的ICE細胞過度增生導致房角粘連、虹膜萎縮及繼發性青光眼等，目前青光眼濾過手術及青光眼閥門植入術只能在術后早期控制眼壓，但遠期效果不佳。

角膜內皮細胞；角膜內皮失代償；虹膜；繼發青光眼

引用：楊于力，高利霞，戴超.虹膜角膜內皮綜合征12例的臨床觀察和分析.國際眼科雜志2016;16(11):2121-2123

0　引言

虹膜角膜內皮綜合征(iridocorneal endothelial syndrome，ICE綜合征)是一組臨床上比較少見的嚴重眼病，其基本病變為角膜內皮層存在的ICE細胞過度增生導致房角粘連、虹膜萎縮或前粘連、瞳孔變形移位、角膜內皮失代償及繼發性青光眼等，其具體發病機制目前尚不明確，預后較差。現將2007-06/2015-02在第三軍醫大學附屬西南醫院住院治療的12例12眼ICE綜合征患者的臨床資料進行回顧性分析及隨訪，以探討ICE綜合征的臨床特點、發病機制、治療及預后。

1　對象和方法

1.1對象選擇2007-06/2015-02在第三軍醫大學附屬西南醫院住院治療的12例12眼ICE綜合征患者，均累及單眼，其中女9例，男3例，男女比例約1∶3；年齡36～72(平均52.6)歲；12例患者的病程持續2～11(平均6.7)a。其中原發性進行性虹膜萎縮7眼(圖1)，Chandler氏綜合征3眼(圖2)，虹膜痣綜合征(Congan-Reese綜合征)2眼(圖3)。

圖1原發性進行性虹膜萎縮患眼外觀，可見虹膜不同程度的萎縮，伴虹膜裂孔及瞳孔變形。

圖2Chandler綜合征患眼外觀，可見角膜水腫，上皮缺損伴大泡形成。

圖3Congan-Reese綜合征患眼外觀，可見虹膜表面多數色素性結節，瞳孔變形色素膜外翻合并角膜水腫。

圖4原發性進行性虹膜萎縮患眼房角鏡檢查示房角不同程度前粘連。

1.2方法本組患者術前經各項常規臨床檢查，同時行共聚焦顯微鏡、前節OCT檢查房角、眼前節彩照、房角鏡檢查。患者入院后先經過常規抗青光眼藥物治療(聯合使用2～3種抗青光眼眼液)，均不能控制眼壓至正常水平，因此所有患者均行抗青光眼手術治療(濾過手術或青光眼閥門植入術)，術后1、3、6mo，1、2a常規隨訪患者術眼視力、眼壓、裂隙燈顯微鏡、角膜內皮鏡及眼前節彩照。

2　結果

2.1患者一般資料患者12眼均并發繼發性青光眼，周邊虹膜不同程度前粘連，房角狹窄(圖4)，繼發性青光眼病程均呈慢性發展經過，眼壓31.2～62.7(平均45.3)mmHg。3眼由于角膜內皮失代償發生大泡性角膜病變，2眼伴發虹膜痣，10眼出現不同程度的虹膜萎縮、瞳孔變形或移位。共聚焦顯微鏡檢查提示，ICE綜合征患者角膜內皮細胞面積變異大于正常，細胞密度小于正常，細胞及細胞核呈多形性，很多細胞含有多個核(圖5、6)。前節OCT提示，前房角有膜性物質存在，該膜性物質是ICE細胞分泌形成的，造成虹膜前粘連，房角阻塞(圖7)。

2.2治療結果患者12眼中，5眼(42%)行1次小梁切除術(圖7、8)，術中聯合使用絲裂霉素C(Mitomycin C，MMC)，術后4眼眼壓正常，1眼術后3mo眼壓再次升高，聯合藥物治療眼壓仍控制不佳，但患者放棄再次手術治療。3眼行2次濾過手術(25%)，術后6mo內眼壓控制尚可，但6mo后眼壓均控制不佳，其中1眼采用氟尿嘧啶行濾過泡針剝術仍不能控制高眼壓，遂放棄治療；1眼行青光眼閥門植入術，術后8mo內眼壓控制尚可，但之后眼壓再次升高。4眼僅行青光眼閥門植入術(圖9)，房角鏡觀察青光眼閥口通暢(圖10)，前節OCT檢查提示青光眼閥管位于結膜下，管腔通常(圖11)。12眼患者中，4眼術后眼壓再次升高，再次眼壓升高的時間為3～16(平均10)mo。

3　討論

ICE綜合征多見于中青年女性，一般單眼發病，不伴有遺傳傾向，很少有家族史，是一組多伴有繼發性進行性閉角性青光眼的疾病，臨床報道繼發性青光眼的發病率為45%～80%[1]，包括Chandler綜合征、原發性虹膜萎縮、Cogan-Reese虹膜痣綜合征三種臨床類型，表現為角膜內皮異常、廣泛的虹膜基質萎縮、廣泛的周邊虹膜前粘連、房角關閉及繼發性非瞳孔阻滯性青光眼。目前其發病機制尚不明，其中包括 Campbell 膜學說、缺血學說、神經嵴細胞學說、病毒(E-B病毒、單純皰疹病毒 )感染學說等[2-4]，大多數學者認同Campbell 膜學說，認為是角膜內皮異常增生，越過開放的前房角，覆蓋在虹膜表面，收縮牽拉，致虹膜周邊前粘連，瞳孔變形，虹膜裂孔形成，同時發生繼發性青光眼[5-6]。

圖5正常人內皮細胞大小均勻一致，核明顯，平均內皮細胞密度為2301.5個/mm2，面積為360.2μm2。

圖6ICE患者角膜內皮細胞呈上皮外觀，細胞及細胞核呈多形性，很多細胞含有多個核(白箭頭)，平均內皮細胞密度為685.1個/mm2，面積為1050.3μm2。

ICE綜合征繼發青光眼早期可用藥物治療，但遠期效果不佳，為了盡量保存現有的視力及視野，大多數學者認為需早期行濾過手術，國內外文獻報道手術成功率較低，Shields等[7]報道ICE綜合征繼發青光眼行小梁切除術的成功率為69%，國內李志輝[8]報道成功率為56%；周柳紅等[9]報道行復合式小梁切除術，術中聯合使用抗代謝藥物MMC可提高手術成功率達75%；汪曉宇等[10]報道行Ahmed 青光眼閥植入術手術成功率為80%。本組病例中，有5眼行1次小梁切除術，術中聯合使用MMC，3眼行2次濾過手術，4眼僅行青光眼閥門植入術，4眼患者術后眼壓再次升高的時間為3～16(平均10)mo。以往文獻報道，ICE綜合征繼發青光眼行手術治療之所以成功率低的主要原因有兩個：(1)術后異常內皮細胞仍繼續生長、移行侵入濾過泡、角鞏膜術區，導致濾過通道阻塞；(2)ICE患者多發于青中年女性，由于較年輕、術后結膜下纖維化明顯，易形成瘢痕。即使是施行Ahmed青光眼閥植入術，術后由于引流盤周圍易形成瘢痕，房水引流受阻，絕大部分患者遠期眼壓仍不能得到較好的控制[10]。故ICE綜合征繼發性青光眼為一種難治性青光眼，預后差，術后需長期隨訪。

ICE綜合征中的Chandler綜合征早期即易累及角膜內皮造成角膜水腫混濁，治療上早期建議采用高滲液體或戴軟性角膜接觸鏡改善癥狀[11]，如藥物不能控制，需行穿透性角膜移植手術治療；術后早期效果可，但多數患者因術后異常內皮細胞繼續生長破壞植片正常角膜內皮，遠期往往再次出現角膜內皮失代償[12]。近年來，自動化后彈力層剝除聯合內皮移植手術(Descemet stripping automated endothelial keratoplasty，DASEK)以及飛秒激光輔助的角膜內皮移植術逐漸成為ICE綜合征角膜內皮失代償患者的首選治療方式，術后角膜散光程度低，視力預后佳[13-15]。

圖7小梁切除術前鼻側虹膜前粘連，角膜輕度水腫。

圖8小梁切除術后2a，上方濾過泡扁平。

圖9ICE患者閥門植入術后眼前節照相。

圖10房角鏡下觀察ICE患者閥門植入術后閥口通暢。

圖11前節OCT觀察ICE患者青光眼閥門植入術后閥管通暢。

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Clinical observation and analysis of 12 cases with iridocorneal endothelial syndrome

Yu-Li Yang, Li-Xia Gao, Chao Dai

Chao Dai. Department of Ophthalmology, First Affiliated Hospital of Third Military Medical University, Chongqing 400038, China. daichaotom@163.com

2016-07-18Accepted：2016-09-21

?AIM: To summarize clinical characteristics and pathogenesis of iridocorneal endothelial syndrome (ICE) and investigate the treatment and prognosis.

corneal endothelium; corneal endothelial decompensation; iris; secondary glaucoma

(400038)中國重慶市，第三軍醫大學第一附屬醫院眼科

楊于力，畢業于四川華西醫科大學，醫學博士，副主任醫師，副教授，研究方向：角膜疾病、屈光矯正、眼表疾病。

戴超，畢業于重慶第三軍醫大學，醫學博士，副教授，副主任醫師，碩士研究生導師，研究方向：青光眼視神經損傷及保護機制研究.daichaotom@163.com

2016-07-18

2016-09-21

Yang YL, Gao LX, Dai C. Clinical observation and analysis of 12 cases with iridocorneal endothelial syndrome.GuojiYankeZazhi(IntEyeSci) 2016;16(11):2121-2123

10.3980/j.issn.1672-5123.2016.11.36