毛囊黏蛋白病一例

呂文國　王廣進　周桂芝

?

毛囊黏蛋白病一例

呂文國*王廣進周桂芝

臨床資料患者，男，56 歲。因頭面部、四肢紅斑丘疹伴瘙癢就診。患者5個月前無明顯誘因面部出現丘疹，自覺瘙癢明顯，后皮損相繼出現在頭部、頸部、四肢，部分皮損融合成斑塊，伴明顯脫發。曾于當地醫院給予外用糖皮質激素藥膏治療，無明顯緩解，隨來我院就診。既往體健，家族中無類似病史。體格檢查:一般情況良好，全身淺表淋巴結無腫大，各系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：頭頂頭發稀疏，可見毛囊性丘疹，面部、頸部可見密集分布的紅斑、粟粒大毛囊性丘疹。前胸、后背及四肢散在丘疹，質地堅實，無鱗屑(圖1a、b、c)。明顯抓痕及色素沉著。組織病理檢查(頸部)示：表皮大致正常，真皮內血管周圍淋巴細胞、嗜酸粒細胞浸潤，毛囊水腫，單一核細胞移入。阿新藍染色：毛囊內陽性(圖2a、b)。根據臨床表現和組織病理檢查確診為毛囊黏蛋白病。治療：曲安西龍24 mg每日1次,鹽酸左西替利嗪片5 mg日1次,雷公藤多苷 20 mg日3次，口服。膚康霜、硅油乳膏外用。治療1個月后復診，訴瘙癢明顯減輕，查體皮損明顯好轉，部分僅留素色沉著(圖3 a、b、c)。囑繼續用藥并隨訪。

1a:面頸部浸潤性紅斑、丘疹;1b:項部浸潤性紅斑、毛囊性丘疹;1c:后背部散在的丘疹，伴明顯抓痕

圖1毛囊黏蛋白病臨床皮損

2a:真皮內血管周圍淋巴細胞、嗜酸粒細胞浸潤，毛囊水腫，單一核細胞移入(HE,×200);2b:阿新藍染色：毛囊內陽性(×200)

3a:皮損較前浸潤明顯減輕;3b:皮損減輕，僅有少許丘疹;3c:后背部僅留有色素沉著

討論毛囊黏蛋白病(Follicula Mucinosis)是一種以酸性黏多糖聚集在毛囊(毛囊外根鞘和皮脂腺)內為特征的慢性炎癥性皮膚病[1]。臨床特點是淡紅色或膚色毛囊性丘疹，或帶鱗屑的紅色浸潤性斑塊或結節，其上有毛發脫落。本病臨床較少見，由Pinkus于1957年首先報道。以臨床表現本病分為3種類型：①急性良性型：患者較年輕，皮損多局限于頭、頸、上肢等部位，一般2個月至2年自行消退。本型無皮膚外表現。②慢性良性型：患者年齡較大，皮損較大較多, 分布較廣泛,形態亦多種多樣，可反復出現或持續數年。③淋巴瘤相關型：最常見的是皮膚T細胞淋巴瘤，以MF最多見。但其他類型腫瘤亦有報道，如慢性粒單核細胞白血病[2]、急性淋巴細胞白血病[3]、成人T細胞白血病[4]等。良性型和淋巴瘤相關型之間鑒別并沒有明確的標準，所以對于良性型，特別是慢性良性型應注意長期隨訪，定期進行組織病理學檢查，對病情發展進行監控，一般認為最小間期為5年[1]。本例患者尚無組織異型性改變，將對其進行長期隨訪。

目前本病尚無特效治療方法。急性良性型皮損可自行消退。可選擇糖皮質激素局部應用，口服低劑量糖皮質激素、異維A酸、米諾環素等[5]。Schneider等[6]選用羥氯喹200 mg日3次，10天后200 mg日2次口服，連用6周治療兒童或年輕患者，皮損明顯改善，2～5個月后皮損完全消退。本例患者應用糖皮質激素和雷公藤治療效果良好。若伴發其他疾病應加強對伴發疾病的治療。

[1] 趙辨.中國臨床皮膚病學[M].南京：江蘇科學技術出版社,2009.1408-1410.

[2] Rashid R, Sharon H. Folliculitis, follicular mucinosisand papular mucinosis as a presentation of chronic myelomon cytic leukemia[J]. Der Online J,2009,9(15):16.

[3] Lee KK, Lee JY, Tasi YM, et al. Follicular mucinosis occurring after bone marrow transplantation in a patient with acute lymphoblastic leukemia[J]. Formos Med Assoc,2004,103:63-66.

[4] Wada T, Yoshinaga E, Oiso N, et al. Adult T-cell leukemia-lymphoma associated with follicular mucinosis[J]. J Dermatol,2009,36(12):638-642.

[5] Parker SR, Murad E. Follicular mucinosis: clinical, histologic, and molecular remission with minocycline[J]. J Am Acad Dermatol,2010,62(1):139-141.

[6] Schneider SW, Metze D, Bonsmann G. Treatment of socalled idiopathic follicular mucinosis with hydroxychloroquine[J]. Br J Dermatol,2010,163(2):420-423.

(收稿：2013-08-24)

山東省皮膚病性病防治研究所，濟南，250022

*現工作單位：山東大學附屬濟南市中心醫院皮膚科，濟南，250001