無肌病的皮肌炎并發(fā)急性肺間質(zhì)病變一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王樹軍　張紅菊　耿　芹　張秀英　崔彥輝　魏巧鳳

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·病例報告·

無肌病的皮肌炎并發(fā)急性肺間質(zhì)病變一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王樹軍張紅菊耿芹張秀英崔彥輝魏巧鳳

臨床資料患者，女，49歲。因雙手背、肘關(guān)節(jié)處紅斑2年，咳嗽6個月，胸悶、喘憋2個月入院。患者2年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)、雙肘關(guān)節(jié)伸側(cè)紅斑，表面少許鱗屑，伴雙肘疼痛，到我院皮膚科就診，考慮為“過敏性皮炎”，予以“乙氧苯柳胺、地氯雷他定、地奈德乳膏、氧化鋅軟膏”等治療20余天，皮疹消退，雙肘疼痛減輕。6個月前患者出現(xiàn)咳嗽、咳白痰，量較多，伴聲音嘶啞、脫發(fā)、納差，到我院耳鼻喉科就診，考慮為“咽炎”，予以“左氧氟沙星、頭孢克肟”等抗感染治療1周，效果不佳。5個月前患者再次在雙手、肘部出現(xiàn)紅斑，同時雙眼瞼也出現(xiàn)紅斑，應(yīng)用“乙氧苯柳胺、氧化鋅軟膏”等治療，效果不佳。2個月前患者出現(xiàn)胸悶、喘憋、心慌，伴咳嗽、咳痰，伴乏力、雙膝關(guān)節(jié)疼痛，無明顯肌肉酸痛，未治療。2天前患者胸悶、喘憋癥狀加重，來我院呼吸科就診，行肺CT示間質(zhì)性肺炎(圖1)，考慮為“肺間質(zhì)纖維化”，予以“每日潑尼松15 mg、頭孢吡肟、丹紅注射液”治療2天，效果不佳。后到山東省立醫(yī)院就診，考慮為“皮肌炎并間質(zhì)性肺炎”，為進(jìn)一步治療收入我科。患者自發(fā)病來，飲食睡眠欠佳，大小便基本正常，體重下降約20 kg。無藥物過敏史，無肝炎結(jié)核史，家族中無類似疾病患者。入院查體：T 36.4℃，P 88次/分，R 22次/分，BP 105/60 mmHg。前胸、雙肘伸側(cè)、雙手掌指關(guān)節(jié)背面可見紅斑Gottron丘疹，覆白色鱗屑(圖2～4)。雙肺呼吸音粗，雙肺底聞及Velcro啰音，雙膝關(guān)節(jié)壓痛，無明顯腫脹，四肢肌力V級。實驗室檢查：血常規(guī)WBC 9.8×109/L，N 82%，RBC 4.1×1012/L，HGB128 g/L，PLT 195×109/L ESR 49 mm/h，心電圖：竇性心動過速，ALT 95.1 U/L、AST 108.2 U/L、白蛋白26.9 g/L、ALP 258.7 U/L、LDH 251 U/L、GGT 263.7 U/L、CK 27.5 U/L、CK-MB 11.3 U/L、超敏C反應(yīng)蛋白12.54 mg/L、IgG 19.88 g/L、IgA 4.5 g/L、IgM 0.85 g/L、C3 0.72 g/L、C4 0.22 g/L，類風(fēng)濕因子陰性，抗核抗體1∶100核顆粒型，抗ENA陰性，抗心磷脂抗體、抗dsDNA、ANCA、多腫瘤標(biāo)志物均陰性，血糖、腎功能、血鉀、血鈉、血氯、FT3、FT4、TSH均正常。腹部彩超示中度脂肪肝，肌電圖未見明顯異常，肌肉活檢結(jié)果示：(左大腿)送檢骨骼肌組織部分肌纖維變性，萎縮伴灶性纖維增生及慢性炎細(xì)胞浸潤。診斷為“無肌病的皮肌炎、肺間質(zhì)病變”。予“甲潑尼龍40 mg靜滴每日1次、羥氯喹、頭孢呋辛、左氧氟沙星”等治療，患者咳嗽、咳痰、胸悶、喘憋癥狀加重，肺CT示雙肺間質(zhì)性病變范圍擴(kuò)大(圖5)。痰培養(yǎng)示微球菌屬、黃色奈瑟菌(口咽部正常菌群)，予以調(diào)整抗生素為頭孢哌酮舒巴坦，加用伏立康唑抗真菌，但癥狀加重，氧分壓進(jìn)行性下降，出現(xiàn)I型呼吸衰竭，最終死亡。

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[2] Sontheimer RD. Would a new name hasten the acceptance of amyopathic dermatomyositis(dermatomyositis sine myositis) as a distinctive subset with in the idiopathic inflammatory dermatomy-opathies spectrum ofclinicalillness[J]. J Am Acad Dermatol,2002,46:626-636.

[3] 葉霜,黃文群,吳美芳,等.以急進(jìn)性肺間質(zhì)病變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的無肌炎的皮肌炎[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2006,10(9):527-533.

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(收稿：2014-04-03修回：2014-05-01)

山東省淄博市中心醫(yī)院風(fēng)濕科，255000

圖1入院時肺CT：間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)

圖2～4前胸部V區(qū)、肘關(guān)節(jié)伸側(cè)及手指背關(guān)節(jié)紅斑丘疹并見Gottron’s丘疹

圖5入院后30天復(fù)查肺CT可見肺部病變范圍擴(kuò)大

討論無肌病的皮肌炎是指有Gottron’s丘疹、向陽性皮疹等皮肌炎特征性皮膚改變(一般要求持續(xù)6個月至2年以上)，而無肌炎的臨床、亞臨床表現(xiàn)；另有部分患者有皮肌炎的典型皮損，僅有亞臨床的輕微或可疑的肌源性損害，被稱為“低度肌病的皮肌炎”[1]。 Sontheimer[2]進(jìn)一步將上述兩種情況統(tǒng)稱為“臨床無肌炎的皮肌炎”。

無肌病的皮肌炎以急進(jìn)性肺間質(zhì)病變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)者，該類患者病情兇險，預(yù)后差。有研究發(fā)現(xiàn)此類病人中超過半數(shù)的患者因進(jìn)行性的呼吸衰竭而死亡，從出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀到死亡的中位數(shù)存活時間僅為2個月，呈急進(jìn)性間質(zhì)性肺炎的臨床模式[3]。部分患者的臨床表現(xiàn)甚至疑似嚴(yán)重急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)。治療方面：為一亟待解決的難題，目前尚無特效治療。日本學(xué)者多推薦早期使用環(huán)孢素或環(huán)孢素+環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療[4，5]。但由于病情進(jìn)展較快且易合并感染，大劑量糖皮質(zhì)激素及過度免疫抑制可誘發(fā)感染，不利用感染控制，故適度的免疫治療和加強(qiáng)支持是相對比較合適的。