血管超選擇性介入治療小汗腺血管錯構瘤一例

崔成軍　黃華明　施啟豐　王　飛

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血管超選擇性介入治療小汗腺血管錯構瘤一例

崔成軍1黃華明1施啟豐1王飛2

患兒，男，9歲。右側膝部疼痛觸痛影響行走7個月，經病理及MRI等檢查確診為小汗腺血管錯構瘤。采用血管超選擇性介入治療，患者臨床表現顯著改善，隨訪1年余未復發。

小汗腺血管錯構瘤；血管超選擇性介入治療

小汗腺血管錯構瘤(eccrine angiomatous hamartoma, EAH)為少見的好發于兒童四肢小汗腺及血管增生性良性腫瘤[1]，多數情況下無需治療，但部分病例會因為自發性疼痛、觸痛而影響功能、皮損區域多汗以及美容需要進行治療，傳統的治療方法為手術切除，手術后可能出現復發[2]、疤痕等改變，尤其在一些特殊部位的治療具有一定的難度。我們采用血管超選擇性介入方法成功治療了1例小汗腺血管錯構瘤，現報道如下。

病例資料：患兒，男，9歲。因右側膝部疼痛觸痛影響行走7個月于2014年3月來院皮膚科就診。患兒出生后即發現右側膝關節前外側有一略深于正常皮膚顏色斑片，當時因無自覺癥狀而未予重視。隨年齡增長局部損害略有增厚并伴有多毛及局部多汗現象，7個月前患兒局部出現疼痛，活動時尤其明顯，導致患兒不能行走。既往史、個人史、家族史無特殊。

體格檢查：各系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：右膝關節前外側可見一10 cm×12 cm不規則形淺褐色增厚斑片，邊界不清，表面顯著毛發增粗，皮損中間觸痛明顯(圖1)。右下肢：髂前上棘至外踝骨隆突處：66 cm，腓腸肌周徑25.3 cm。左下肢：髂前上棘至外踝骨隆突處：65 cm，腓腸肌周徑27 cm。右下肢屈曲畸形，拉伸即皮損處出現劇烈疼痛。

實驗室及輔助檢查：血、尿、糞常規，肝腎功能、血糖、免疫球蛋白及補體正常， 胸片、肝膽胰脾及泌尿系彩超未見異常。于觸痛明顯處行病理活檢(深達淺筋膜)示：表皮增生，真皮層可見小汗腺增生，中間可見黏蛋白沉積，真皮深層脂膜下可見血管增生(圖2、3)。CTA:右膝關節外側軟組織局部增厚，分界欠清，范圍上至股骨中下段，下至脛骨上段，前緣至髕骨緣，局部后緣至膝關節后緣正中，增強后見右側腘動脈發出3條分支通入病灶，病灶呈進行性明顯強化，周圍見較多紊亂靜脈血管，右膝肌肉組織較左側細小，雙膝關節組成骨未見明顯骨質異常(圖4)。超聲顯示：右側膝蓋周圍皮膚顏色異常處皮下軟組織回聲增高，欠均勻。MRI：右膝蓋脛骨平臺骨質局部水腫，髕上囊少量積液，右膝部皮下軟組織水腫。為排除骨肥大靜脈曲張綜合征曾行血管造影，顯示右側腘動脈有3支異常小分支進入皮損并伴有小血管增生(圖5)。

診斷：小汗腺血管錯構瘤。

治療：由于皮損面積大需要大面積切除植皮，后期疤痕攣縮等情況可能會影響關節功能，同時由于界限不清，供血異常血管的存在可能更容易導致再次復發，經過本院放射介入科會診后決定先予以處理血管異常后再考慮后續治療。予以右腘動脈超選擇性栓塞術，對三支異常血管分別進行超選擇性栓塞。治療后患兒局部疼痛觸痛漸漸緩解，皮損中央少許區域發黑并形成白色疤痕，皮損顏色減退接近正常。通過后續理療后右下肢屈曲畸形及肌肉萎縮均顯著緩解。隨訪1年未見復發(圖6)。

圖1右膝關節前外側可見約10 cm×12 cm不規則形淺褐色增厚斑片，表面顯著毛發增粗圖2表皮增生，真皮深層可見小汗腺、血管增生 (HE,×40)圖3可見小汗腺血管增生伴黏蛋白沉積(HE,×100)

圖4CTA顯示右側腘動脈發出3條分支通入病灶，病灶呈進行性明顯強化，周圍見較多紊亂靜脈血管圖5血管造影顯示右側腘動脈有3支異常小分支進入皮損并伴有小血管增生圖61年后隨訪顯示皮損中央區域可見色澤變暗少量疤痕形成，皮損顏色基本恢復正常

討論小汗腺血管錯構瘤(EAH)是一種少見的以小汗腺和血管增生為組織學表現的皮膚良性腫瘤，于1859年由Lotzbeck 首先描述[3]，并于1968年由Heyman等命名[4]。本病好發于兒童四肢，多數為出生后或兒童期發病，也有少數為成年后發病[5]。其典型的臨床表現為紅色、黃色、藍色或皮色的單發或多發結節或斑塊[6]。病理表現除小汗腺及血管增生外，表皮多可無改變，亦可見角化過度、乳頭瘤樣增生及上皮瘤樣增生等繼發性改變。真皮改變可見毛囊，脂肪組織、黏液及淋巴樣組織增生[7,8]。本例患者的影像學表現顯示了有異常供血動脈的存在，該現象是否為該病的特有表現尚有待以后觀察。病理學需要和小汗腺痣及出汗性血管瘤鑒別。

由于本例患者表現為皮損明顯疼痛并導致了屈曲畸形，因此需要治療。Challa認為疼痛與真皮層神經增生有關[9]，而Wolf則認為疼痛是神經浸潤進入汗腺所導致[10]。患者青春期開始出現疼痛，也顯示可能和青春期激素的改變有關[11]。本例似乎更支持該觀點，超選擇性血管介入治療，對本患者治療有效并能在隨訪1年多時間內無復發，顯示其作用機制不僅能破壞異常的血管改變皮損局部富營養狀態而減輕癥狀，同時由于小汗腺和增生血管較近，治療時藥物引起的萎縮和纖維化是否對小汗腺起作用尚有待于以后的觀察。血管超選擇性介入治療同時是一個相對禁忌癥少，可以重復治療的手段。

本例患者患肢長于健側，同時伴肌肉萎縮，但檢查未顯示骨質和血管有明顯相關性，未見明顯骨肥大及肌肉骨質內血管增生，故可以和靜脈曲張骨肥大綜合征進行鑒別[12]。

此外臨床上本病需要鑒別的疾病為小汗腺痣、叢狀血管瘤病、血管球瘤、血管平滑肌瘤、平滑肌錯構瘤以及出汗性血管瘤。根據臨床及病理表現可以予以區分。

小汗腺血管錯構瘤的治療主要為手術切除或局部硬化劑治療。隨著介入技術的進展，超選擇性介入方法可能為臨床提供了一種特殊情況下的安全有效的治療手段。

志謝：東南大學附屬中大醫院鄧剛教授完成本病例的手術操作。

[1] 牛會林,王鳳華,陳崢嶸,等.兒童小汗腺血管瘤樣錯構瘤13例分析[J].中華皮膚科雜志,2010,43(8):587.

[2] Chen S, Xiong L, Wang S, et al. Case report eccrine angiomatous hamartoma causing walking difficulties[J]. Austral J Dermatol,2013,54:e33-e36.

[3] Lotzbeck C. Ein Fall von Schweissdrusengeschwulst an derWange[J]. Virchows Arch Pathol Anat,1859,16:160.

[4] Hyman AB, Harris H, Brownstein MH. Eccrine angiomatoushamartoma[J]. NY State J Med,1968,68:2803-2806.

[5] Nowakowski K, Dyduch G. Case report Adult-onset eccrine angiomatous hamartoma on the vulva[J]. Int J Dermatol,2012,51:840-841.

[6] Pelle MT, Pride HB, Tyler WB. Eccrine angiomatoushamartoma[J]. J Am Acad Dermatol,2002,47:429-435.

[7] Elder D, Elenitsas R, Rosenbach M, et al. Lever's Histopathology of the Skin[M]. 11th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer,2015.1771.

[8] Kanitakis J, Ly A, Claudy A. Eccrine angiokeratoma tous hamartoma: a new variant of eccrine hamartoma with angiokeratoma[J]. J Am Acad Dermatol,2006,55:5.

[9] Challa VR, Jona J. Eccrine angiomatous hamartoma: a rare skin lesion with diverse histological features[J]. Dermatol,1977,155:206-209.

[10] Wolf R, Krakowski A, Dorfman B, et al. Eccrineangiomatous hamartoma. A painful step[J]. Arch Dermatol,1989,125:1489-1490.

[11] Sulica RL, Kao GF, Sulica VI, et al. Eccrine angiomatous hamartoma (nevus): Immunohistochemical findings and review of the literature[J]. J Cutan Pathol,1994,21:71-75.

[12] 那金波,劉冰,唐波.以下肢病變為主的Klippel-Trenaunay綜合征的診治新進展[J].醫學綜述,2012,18(23):4012-4015.

(收稿：2015-11-24修回：2015-12-27)

Eccrine angiomatous hamartoma treated with super selective vascular intervention: a case report

CUIChengjun1,HUANGHuaming1,SHIQifeng1,WANGFei2.

1.XishanPeople'sHospital,BranchofWuxiZhongdaHospitalofSoutheastUniversityWuxi,Wuxi214011,China; 2ZhongdaHospitalofSoutheastUniversity,Nanjing210009,China

Correspondingauthor:WANGFei,E-mail:ffwangfei@163.com

A 9-years-old patient presented with pain and tenderness of right knee for 7 months. The features of biopsy and MRI were in accordance with eccrine angiomatous hamartoma. The patient was treated with super selective vascular intervention and the lesion was clinically improved, without recurrence after the follow-up for one year.

eccrine angiomatous hamartoma; super selective vascular intervention

1無錫市錫山人民醫院 東南大學附屬中大醫院分院,無錫,214011

2東南大學附屬中大醫院，南京,210009

王飛，E-mail：ffwangfei@163.com