外周性原始神經外胚層腫瘤的CT及MRI診斷

劉國順， 李雯曦， 諶丹丹， 魏新華

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·中樞神經影像學·

外周性原始神經外胚層腫瘤的CT及MRI診斷

劉國順， 李雯曦， 諶丹丹， 魏新華

目的：探討外周性原始神經外胚層腫瘤(pPNET)的CT及MRI診斷。方法：回顧性分析20例病理證實的pPNET的CT及MRI表現。結果：20例患者中，13例行MRI平掃加增強，8例行CT平掃加增強，1例行CT和MRI檢查。左側腹膜后4例，胸腔2例，鼻腔1例，3例累及椎體及附件，左側肩胛骨3例，右側跟骨1例，左側下頜骨1例，骨盆4例(左側恥骨2例，右側髂骨2例)，左側股骨前外側肌1例。20例pPNET 軟組織腫塊均明顯，13例為實性，7例為囊實性，CT平掃為等或稍高密度，T1WI等或稍低信號、T2WI/T2FLAIR/T2FS等或稍高信號。15例邊界不清，5例邊界清晰，8例病灶內可見紆曲血管影，6例可見分隔或分隔樣強化。瘤內可伴有不同程度囊變壞死、出血，鈣化少見，增強掃描呈中至重度強化。結論：pPNET影像學表現多樣，但仍具有一定特異性，確診有賴病理及免疫組織化學證實。

周圍神經系統腫瘤； 體層攝影術，X線計算機； 磁共振成像

外周性原始神經外胚層腫瘤(peripheral primitive neuroectodemal tumor,pPNET)被認為是起源于中樞及交感神經系統以外神經嵴細胞的一組高度惡性的小圓細胞腫瘤，主要由原始神經上皮產生，具有多向分化潛能，預后差，大部分需通過病理診斷確診，其臨床及影像表現多樣，發病率低，約占軟組織腫瘤的4%，術前容易誤診[1]。pPNET臨床少見，多見于青少年，發病率低，好發于胸腹部及軀干骨[2]。目前有關pPNET文獻報道較少，本研究回顧性分析經手術病理證實的20例pPNET的臨床資料、CT和MRI表現，旨在進一步了解本病的影像特征，提高本病診斷的準確率，為臨床診治提供依據。

材料與方法

1.一般資料

搜集廣州市第一人民醫院及南方醫科大學附屬南方醫院2006年6月-2016年3月經手術病理證實的20例pPNET的臨床資料。其中，男14例，女6例，年齡范圍8～74歲，平均年齡30歲。臨床癥狀主要為進行性加重的局部疼痛，其中，2例伴有發熱、咳嗽或胸痛；2例表現為鼻塞、血涕、頭痛或面部麻木。4例表現為腹痛、腹脹，1例并伴有肉眼血尿。6例表現為胸背、頸肩部疼痛及四肢麻木。4例表現為骨盆疼痛或伴下肢麻木、隱痛。1例表現為右側跟骨疼痛。1例左側股骨前外側肌可觸及軟組織腫塊，伴壓痛感。13例患者術前行MRI平掃及增強12例，8例行CT平掃加增強，1例均行CT和MRI檢查。7例患者進行術后隨訪，隨訪2個月～5年，患者均死亡，平均生存時間為11個月。

2.檢查設備和方法

CT采用東芝16排/飛利浦64排/GE Lightspeed 16/東芝320排螺旋CT/西門子第一代雙源CT掃描儀。掃描參數如下：管電壓100～120 kV、管電流180～300 mA、準直器寬度0.5～0.7 mm、掃描層厚3～5.0 mm、重組層厚1.0 mm、重組間隔1.0 mm。平掃后利用高壓注射器經肘前靜脈以5 mL/s的流量注射60～80 mL非離子對比劑(優維顯350或370 mg I/mL)行增強掃描。磁共振檢查采用Philips 1.5T MRI/GE Signa Excite 3.0T MRI/西門子3.0T MRI掃描儀。平掃序列包括：軸面TSE T1WI (TR 380 ms，TE 15 ms)加脂肪抑制位，矢狀面TSE T2WI (TR 2000 ms，TE 100 ms)及軸面TSE T2WI (TR 3000 ms,TE 90 ms)加脂肪抑制，平掃后經手背靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺15～20 mL (0.1 mmol/kg)后掃描軸面、矢狀面及冠狀面T1WI增強掃描，層厚為5 mm。

3.圖像觀察和分析

分別觀察記錄20例患者病變的發病部位、大小、形態、結構、CT表現及MRI信號變化、周圍水腫程度、強化方式等。根據腫瘤囊性成分百分比(在橫切面上測量囊性部分直徑及腫瘤的最大直徑，二者比值即為腫瘤囊性成分百分比)。根據腫瘤囊性成分多少把腫瘤結構組成分為囊性(囊性部分>90%)、囊實性(囊性部位10%～90%，圖1)及實性(囊性部分<10%，圖2)3種。

結 果

1.腫瘤部位、數目、大小及形態

20例pPNET患者中，4例位于左側腹膜后，2例位于胸腔，1例位于鼻腔，3例累及椎體及椎旁軟組織(1例T1椎體并椎旁軟組織腫塊，1例T12-S1椎體、椎旁及椎管內腫塊，1例C7-L2椎體及椎旁軟組織腫塊)，3例位于左側肩胛骨，1例位于右側跟骨，1例位于左側下頜骨，4例位于骨盆(2例位于左側恥骨，2例位于右側髂骨)，1例位于左側股骨前外側肌群。病灶最大者約21 cm×16 cm×13 cm，最小者約6 cm×3 cm×2 cm，其長徑均>5 cm。由此可見，pPNET一般體積較大。1例檢查發現雙肺及腋下淋巴結轉移，1例肝內多發轉移。20例pPNET均呈不規則或分葉狀，邊界清晰5例，邊界不清5例。

2.病變性別、年齡及發生部位構成比

20例患者中男14例，女6例，男女比約7∶3。根據患者年齡分布情況，將其分成4組，Ⅰ組≤10歲，占1/20(5%)；10歲<Ⅱ組≤30歲，占11/20(55%)；30歲<Ⅲ組≤50歲，占4/20(20%)；Ⅳ組>50歲，占4/20(20%)。由此可見，pPNET最好發于10～30歲，男性多見。另本研究發現，發生于腹部pPNET患者年齡相對較大(50歲以上占3/4)，胸部、軀干及四肢pPNET患者年齡較小(30歲以下占12/16)。

3.MRI及CT表現

13患者中10例為實性腫塊(其中1例亦行CT平掃及增強，圖3)，3例為囊實性腫塊型(圖4)，T1WI等或低信號、T2WI等或稍高信號、T2FLAIR/T2FS呈等或稍高信號。增強掃描11例明顯強化，2例中度強化。3例為囊實性腫塊，信號混雜，內伴有壞死囊變，2例伴有出血。3例邊界清晰，9例邊界不清。8例行CT檢查患者中，4例為實性腫塊型(圖2，5～7)，4例為囊實性腫塊型(圖1)，實性部分CT平掃呈等或稍高密度，CT值約25～74 HU不等，增強掃描后5例表現為中等強化，2例輕度強化，1例明顯強化，CT值增幅13～67 HU不等。8例病灶內均未見鈣化，4例可見壞死囊變(3例位于腹膜后，1例位于胸腔)，2例可見出血(1例位于腹膜后，1例位于胸腔)，1例腹膜后腫塊可見斑點狀鈣化(圖2)。6例邊界不清，2例邊界清。3例病灶內可見紆曲血管影。1例可見分隔或分隔樣強化。1例見骨膜反應。5例病灶內可見紆曲血管影。5例可見索條分隔(圖8、9)。

討 論

1.外周性原始神經外胚層腫瘤的病因、臨床表現及病理學分析

PNET分為中樞性和外周性兩大類[3]，其病因尚不明確，大部分學者認為PNET是神經系統在逐步發育成熟的過程中出現了異常分化，部分基因表達使多數腫瘤細胞處于原始未分化階段，形成了PNET[4]。pPNET因其發病部位不同，其臨床表現各異，胸腹部pPNET多表現為胸痛、咳嗽、腹痛、腹脹等，頭頸部pPNET多表現為鼻塞、血涕、頭痛等，脊柱、四肢、骨盆及肩胛骨pPNET常見臨床癥狀為病變壓迫或侵及脊髓及神經引起的疼痛、肢體麻木或活動障礙等[5]。PNET是由大量形態單一的原始小圓細胞構成，腫瘤細胞核呈嗜堿性深染，核大、胞漿少，腫瘤細胞可形成典型Homer-Wright菊形團和其他類型菊形團，為PNET 的特征性表現[6](圖10)。免疫組織化學檢查對CD99、NSE、Syn、S-100、Vimentin等多種標記呈陽性，其中CD99 具有較高特異性。由于pPNET與Ewing肉瘤有相同的細胞形態學特征-原始未分化小圓細胞及相同的細胞遺傳學特征t(11;22) (q24;q12)或t(21;22) (q22;q12)染色體異位，故將其歸為Ewing/pPNET 家族，兩者的區別在于pPNET具有神經外胚層分化特征[7]。

2.外周性原始神經外胚層腫瘤CT和MRI表現

文獻報道，pPNET最常見于胸肺區(約40%) ，其次為軀干、腹部、盆腔[8]。本研究中發病部位依次為軀干骨、腹部、胸肺區、鼻腔、跟骨及下頜骨，發生部位與文獻報道略有差異，考慮與資料搜集隨機性有關，但不難看出pPNET好發的3個區域為胸肺區、軀干及腹部。pPNET約1/3發生于35歲之前[9]。本研究發生在30歲以前占2/3，最好發于10～30歲。發生于腹盆腔患者年齡較胸部及脊柱患者年齡大，可能因腫瘤位置深，臨床癥狀不明顯等不易早期發現有關。pPNET影像表現多樣，主要有以下兩種類型：①實性腫塊型：本研究該類型占65%(13/20)，主要位于軀干骨，CT平掃表現為等或稍高密度，T1WI等或低信號、T2WI/T2FLAIR/T2FS等或稍高信號。②囊實性腫塊型：本研究該類型占35%(7/20)，主要位于腹部，胸部次之，病灶內可見壞死囊變及出血，鈣化少見，本研究僅1例腹部病灶中可見斑點狀鈣化。pPNET影像特征為較大的軟組織腫塊，長徑往往>5 cm，增強后腫塊呈中等程度或以上強化，病灶呈浸潤性生長，邊界多少不清，本研究中占75%(15/20)。pPNET若起源骨或侵及鄰近骨質，則表現為溶骨性破壞，可出現血型及淋巴轉移，以前者多見[10]。本研究1例出現雙肺轉移伴腋下淋巴結轉移，1例肝內轉移。不同部位的pPNET影像表現各有差異，結合本組資料，將本研究中出現的不同部位pPNET 影像表現總結如下。

圖6 女，41歲。左側鼻腔及副鼻竇pPNET。a) 平掃呈等密度實性腫塊； b) 增強掃描可見輕度強化； c) 竇壁骨質吸收破壞。 圖7 男，57歲。左側上頜骨及骨旁pPNET。a) 骨皮質穿透性破壞，伴骨膜反應(箭)； b) 增強掃描中度不均勻強化。

腹部pPNET多發生于中線旁偏一側，以左側腹膜后間葉組織常見，也可發生于腎、腎上腺、胰腺、以及膀胱、前列腺、直腸、盆腔等部位[11]，本研究中腹部pPNET均發生于左側腹膜后。患者常因迅速增大的疼痛性腫塊或腫塊引起的壓迫癥狀而就診，年齡相對較大，預后極差。影像表現為脊柱旁體積較大的混雜密度或信號團塊，病灶多呈分葉狀，當腫瘤侵犯臨近臟器時，邊界多不清晰，腹膜后pPNET常侵犯臨近輸尿管，包繞臨近血管生長，因腫瘤發現時體積多較大，病灶內出血、壞死及囊變相對顯著，偶見腹膜后淋巴結腫大及病灶內斑點樣鈣化。腹部pPNET生長較大時，侵犯腰大肌或髂腰肌時，可見分隔或分隔樣結構，延遲期可見強化。

胸部pPNET又稱Askin 瘤，臨床癥狀多表現為胸壁腫塊或疼痛。CT表現為單側、單發的胸壁軟組織腫塊，可合并單側胸腔積液，鄰近胸骨或肋骨骨質可破壞。腫塊內較大時可合并有壞死及囊變、出血，增強后病變中度或以上強化。病灶內鈣化罕見，與胸部其他惡性腫瘤相比，其腋窩及縱隔淋巴結腫大不常見。胸部pPNET生長較大時，侵犯胸壁肌肉時，可見纖維索條樣強化。

軀干部pPNET常見臨床癥狀為病變壓迫周圍神經或侵及脊髓引起的疼痛、肢體麻木或活動障礙等。軀干部pPNET以椎體，肩胛骨及骨盆常見。脊柱pPNET病灶位于髓外硬膜下，MRI表現為單個或多個椎體單純溶骨性骨質破壞，伴有椎旁軟組織不規則增厚，軟組織腫塊包繞椎體及附件并延伸至椎管內壓迫脊髓，病灶沿韌帶下及硬膜外間隙浸潤性生長的特點，鄰近椎間盤不受侵犯，椎間隙存在，增強后病灶明顯強化[12]。肩胛骨及骨盆pPNET表現為溶骨性骨質破壞伴椎旁軟組織腫塊形成，軟組織包繞骨向四周浸潤生長，增強后病灶明顯強化，骨皮質呈穿透性破壞，骨膜反應少見。軀干部pPNET多以骨為中心向四周生長侵犯臨近肌肉，多數可見索條分隔，病理證實為纖維分隔。其它少見部位pPNET如鼻腔、跟骨、下頜骨及等部位臨床癥狀主要為進行性加重的局部疼痛伴可觸及軟組織腫塊[13]。鼻腔pPNET影像表現為膨脹性生長的軟組織腫塊，充填并占據鄰近竇、腔，臨近竇壁骨質常吸收破壞，增強掃描多呈輕中度強化，因病灶發現較早，多數壞死囊變少見，鈣化罕見。跟骨、下頜骨pPNET影像表現類似于軀干部pPNET，呈溶骨性骨質破壞伴椎旁軟組織腫塊形成，軟組織包繞骨向四周浸潤生長，增強后病灶明顯強化，骨皮質呈穿透性破壞，伴或不伴有骨膜反應，當腫塊較大時，可出現壞死、囊變及出血。左側股骨前外側肌群pPNET可見較大軟組織腫塊形成，向四周浸潤生長，發病年齡較輕，囊變壞死較少，輕中度強化，內可見索條分隔。

圖8 男，26歲。左側跟骨及骨旁pPNET，腫塊呈分葉狀，邊界不清。a) T1WI等信號； b) T2WI稍高信號； c) 中度均勻強化，內見索條分隔(箭)。 圖9 女，18歲。左側股外側肌群pPNET，分葉狀腫塊，邊界不清。a) T1WI等信號； b) T2WI稍高信號，見索條分隔(箭)； c) T1WI增強中度均勻強化。 圖10 pPNET相應病理圖，HE染色10×10，可見大量形態單一的原始小圓細胞，核大、胞漿少，可見典型Homer-Wright菊形團形成。

3.外周性原始神經外胚層腫瘤的鑒別診斷

pPNET發病部位散在，根據其發病部位不同，與其需要鑒別疾病各異。①胸腹部pPNET需與軟組織來源肉瘤、惡性神經鞘瘤相鑒別：肉瘤囊變壞死更常見，囊變區通常較大，不規則，胸部肉瘤病變多伴有淋巴結腫大，發病年齡較大，腹部pPNET與肉瘤有時鑒別確實困難；胸腹部惡性神經鞘瘤多有沿神經通路生長，伴有神經孔擴大。②軀干部及其他少見部位骨原性或累及骨的pPNET需與骨原性腫瘤相鑒別，尤其需與尤文肉瘤、淋巴瘤及骨肉瘤鑒別：尤文肉瘤與pPNET兩者影像鑒別困難，前者四肢骨多見，后者軀干骨多見，蔥皮樣骨膜反應出現率較后者多見。淋巴瘤好發于中老年，40～70歲多見,強化不明顯；骨肉瘤多位于長管狀骨的干骺端，新生骨及骨質破壞可同時存在，可見較特征的Codman三角，上述征象在pPNET出現較少。③四肢軟組織來源pPNET需與軟組織來源惡性間葉組織腫瘤相鑒別，兩者影像鑒別困難，前者發病年齡相對較輕，出血、壞死囊變較后者輕。

4.治療和預后

pPNET的治療目前仍是以手術為主, 術后輔以放、化療。目前，對于有關腫瘤的預后及腫瘤切除程度仍存在爭議，部分學者認為腫瘤全切對延長患者生存期有顯著意義，部分學者認為腫瘤是否全切除對預后影響不大。雖然在腫瘤的預后與腫瘤切除之間學者存在不一致，但學者一致認為手術切除腫瘤并術后輔以放、化療可適當延長患者生存期[14]。pPNET作為一種高度惡性腫瘤，雖然術后輔以放、化療可適當延長其生存期，但患者術后生存率仍較低。在本研究術后隨訪7例患者中，3～6個月生存率為57.1%(4/7)，6～12個月生存率為28.6%(2/7)，1～2年生存率為14.3%(1/7)，5年生存率為0。

總之，pPNET是一種高度惡性腫瘤，具有多向分化潛能, 預后差。盡管其影像學表現多樣，有賴病理證實，但仍有一定特異性。pPNET以實性多見，好發于青少年，10～30歲多見，以胸腹部、軀干骨常見，增強掃描多呈中度或以上強化，軟組織腫塊明顯，可伴有不同程度囊變壞死、出血，鈣化少見。因此，在日常臨床工作中，當遇到胸腹部、軀干骨較大軟組織腫塊時，提示腫瘤侵襲性較強，而發病年齡較輕，無明顯鈣化，應考慮到pPNET的可能性。CT和MRI檢查能較好地顯示腫瘤的密度及信號特征，明確腫瘤的范圍及有無遠處轉移，并進一步評價手術可行性及治療效果，為臨床診治提供可靠依據。

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CT and MRI imaging diagnosis of peripheral primitive neuroectodermal tumor

LIU Guo-shun,LI Wen-xi,CHEN Dan-dan,et al.

Department of Radiology，Guangzhou First Municipal People's Hospital，Guangzhou 51018,China

Objective:To explore CT and MRI imaging diagnosis of peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET).Methods:CT and MRI manifestations of twenty cases with pathologically confirmed pPNET were analyzed retrospectively.Results:In the 20 cases，13 underwent MRI examinations with and without enhancement，8 CT examinations with and without enhancement，one CT and MRI examination.There were 4 cases in left retroperitoneum，2 cases in thoracic cavity，one case in nasal cavity，3 cases involved vertebral body and attachments，3 cases in left scapula，one case in right calcaneus，one case in the left side of the mandible，4 cases in pelvis (2 cases in the left side of the pubic bone，2 cases in the right ilium)，one case in the left side of the anterolateral femoral muscle.20 cases of pPNET showed significant soft tissue mass，13 cases were solid，7 cases were cystic and solid，which showed iso-dense or slightly hyper-dense on CT scan,while iso-/slightly hypo-intensity signal on T1WI,iso-/slightly hyper-intensity on T2WI,T2-FLAIR and T2-FS.The boundary of tumor was not clear in 15 cases，and clear in 5 cases.Inside the tumor,we found tortuous vessels in 8 cases，septum or septum-like enhancement in 6 cases,and different degrees of cystic necrosis and hemorrhage，calcification was rare.The pPNET showed moderate to intensive enhancement.Conclusion：Imaging findings of pPNET had some specific appearence,although they varied in different individual.But the confirmation of pPNET still depended on pathology and immunohistochemistry.

Peripheral nervous system neoplasms； Tomography,X-ray computed； Magnetic resonance imaging

510180 廣州，廣州市第一人民醫院放射科

劉國順(1986-)，男，江西上饒人，碩士，住院醫師，主要從事腹部疾病影像診斷工作。

R739.43; R445.2; R814.42

A

1000-0313(2016)10-0928-06

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.10.006

2016-04-22

2016-06-20)