髓外造血一例

楊慧， 楊瑞， 劉繼偉

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·病例報道·

髓外造血一例

楊慧， 楊瑞， 劉繼偉

髓外造血； 軟組織腫瘤； 體層攝影術，X線計算機； 病理學

明顯(箭)。脾大,呈花斑狀強化。 圖3 冠狀面重組CT增強靜脈期示團塊進一步強化，其內低密度區范圍略縮小(箭)。 圖4 橫軸面約平胸9椎體層面CT增強靜脈期示團塊內低密度區更加清晰明顯(箭)。 圖5 橫軸面約平胸8椎體層面CT增強靜脈期示團塊內低密度區(箭)。 圖6 橫軸面約平胸9-10椎體層面CT增強動脈期MIP像示其由肋間動脈供血(箭)。 圖7 免疫組化(HE×100)：CKPan(-) Vim(+) CD3(-) CD20(-) CD68(-) bcl-2(-) CD38(-) CD99(灶+) CD56 Ki67(80%～90%)。 圖8 淋巴細胞、血細胞，其中有部分細胞核圓，稍大異型 。涂片：未發現腫瘤細胞(C1301468)(HE×400)。

圖1 冠狀面重組CT平掃示兩側胸椎旁溝內多發大小不等的軟組織塊影，分布范圍T2-T12水平，但以下段胸椎旁分布較多且較大。呈半圓形、丘狀、扁平狀，寬基底附于椎旁或后肋旁，邊緣光滑，其內密度不均。

圖2 冠狀面重組CT增強動脈期示團塊明顯強化，其內低密度區強化不

病例資料 患者，男，49歲。2年前因外傷行胸部CT檢查，發現后縱隔占位，CT示脊椎旁多發軟組織團塊，考慮神經源性腫瘤可能性大。2個月前出現胸悶、胸背部脹痛遂入我院。體檢全身皮膚黏膜黃染。凝血功能測定示纖維蛋白原1.8 g/L，血常規示中性粒細胞比率72.7%，紅細胞3.49×109/L，血紅蛋白95 g/L紅細胞壓積30.6%，平均血紅蛋白濃度310 g/L，紅細胞分布寬SD 64%，紅細胞分布寬度CV 21.9%。肝功能示總膽紅素89.9 μumo/L，直接膽紅素24.6 μmo/L，間接膽紅素65.3 μmo/L。尿常規示潛血3+Cell。復查胸部CT較前無明顯變化。胸部CT示后縱隔兩側胸椎旁溝內多發大小不等的軟組織塊影，分布范圍T2～T12水平，但以下段胸椎旁分布較多且較大，最大約7.4 cm×6.1 cm×6.5 cm，呈半圓形、丘狀、扁平狀，寬基底附于椎旁或后肋旁，邊緣光滑，其內密度不均，增強后呈中、重度不均勻強化，并見穿行其內粗大肋間動脈。脾臟增大(圖1～6)。診斷：縱隔髓外造血組織及神經源性腫瘤、淋巴瘤等待鑒別。后行CT引導下穿刺活檢術，取得組織送病理檢查。病理診斷：后縱隔多發髓外造血組織增生(圖7、8)。

討論 髓外異位造血組織增生(extramedullary hematopoiesis,EMH)是骨髓的造血功能遭到破壞或不能滿足機體的需要時，胚胎時期曾一度出現過的造血組織，為彌補骨髓造血功能的不足，重新恢復造血[1]。它是某些血液病和長期嚴重貧血患者的代償現象，主要見于肝、脾和淋巴結，但發生在縱隔內脊柱旁較為少見。查閱國內外近幾十年的文獻資料，影像報道不多[2-4]。有一種學說是縱隔脊柱旁骨膜下存在少量具有潛在造血功能的造血組織，在病理狀態下可因造血功能的需要過度增生，表現為兩側脊柱旁瘤樣增生軟組織塊影[1]。由于對它認識不足，許多病例易被誤診為縱隔旁神經源性腫瘤[5]，手術切除而引起貧血惡化。EMH屬于良性病變，如無明顯并發癥，不需進行特殊治療。本例患者全身皮膚黏膜黃染，有溶血異常，血象低，并且髓外造血代償脾大，脊椎旁多發造血組織團塊影，所以診斷起來并不困難。診斷縱隔型EMH，需要結合臨床病史及實驗室檢查、病理結果及影像表現。影像上縱隔型EMH需要與神經源性腫瘤及淋巴瘤等鑒別。EMH好發于慢性造血功能障礙或溶血患者，所以了解病史非常關鍵。由于其是造血組織代償增生，富血供，影像上CT或MRI增強明顯強化，也是其鑒別的一個特點。本例患者CT上密度不均勻，個人認為其內低密度區屬于造血組織無序增生重構形成的粗大纖維條索間隔，不是腫瘤的液化壞死，這也是與神經源性腫瘤及淋巴瘤相鑒別的一個重要點。①神經源性腫瘤：無上述血液病史，病變密度可不均勻，強化不如EMH明顯，沿脊椎旁溝多發生長少見，常有鄰近骨質壓迫吸收，椎間孔擴大等，無椎體骨髓增生異常表現。②淋巴類腫瘤:有長期低熱病史，多合并全身其他部位淋巴結腫大，常見于中縱隔,病灶多發并相互融合呈分葉狀，壞死常見。

[1] 陸建常.縱隔髓外造血組織增生的影像表現(附2例報告文獻復習)[J].臨床放射學雜志,2005,24(3):225-228.

[2] Indrak K，Herman M,Dusek J,et al.Congenital dyserythropoietic typeⅡanemia complicated by extramedullary hematopoiesis in the posterior mediastinum[J].VnirLek,1995,41(10):704-709.

[3] Tamburrini O,Della SM,Mancuso PP,et al.The diagnostic imaging of intrathoracic extramedullary hematopoiesis[J].Radiol Med Torino,1992,84(5):582-586.

[4] 黃仲奎,龍莉玲,宋英儒.地中海貧血的骨髓MRI與X線平片對照分析[J].中華放射學雜志,2002,36(6):533-536.

[5] 古麗巴合爾.縱隔瘤樣增生髓外造血影像學誤診討論[J].臨床誤診誤治，2007，20(3)：75.

450000 鄭州，河南省胸科醫院影像科

楊慧(1984-)，女，河南駐馬店人，主治醫師，主要從事胸部影像診斷工作。

R814.42; R738.6

D

1000-0313(2016)10-1020-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.10.029

2015-12-02

2016-02-15)