Meigs綜合征合并左腎嫌色細胞癌1例病例報道

張雪，佟曉光，張金磊，張頤

（中國醫科大學附屬第一醫院婦科，沈陽 110001）

·短篇論著·

Meigs綜合征合并左腎嫌色細胞癌1例病例報道

Meigs Syndrome Combined with Left Chromophobe Renal Cell Carcinoma：Report of One Case

張雪，佟曉光，張金磊，張頤

（中國醫科大學附屬第一醫院婦科，沈陽 110001）

對我院收治的1例Meigs綜合征合并左腎嫌色細胞癌患者的臨床特點、診斷思路進行分析。

Meigs綜合征；腎嫌色細胞癌

Meigs綜合征是一種少見的婦科合并癥，有文獻報道，Meigs綜合征的高發年齡為50～60歲，在年輕女性中尤為罕見，30歲以下發病者不足10%［1，2］。確診Meigs綜合征需要滿足3個條件：（1）原發腫瘤為卵巢良性纖維瘤或纖維瘤樣腫瘤；（2）合并胸水及腹水；（3）腫瘤切除后胸腹水消失且不復發。因腫瘤組織病理檢查是確診該病的關鍵，故術前診斷較難，易誤診。腎嫌色細胞癌是起源于腎集合小管細胞的腫瘤，是腎細胞癌的一種少見類型，約占腎細胞癌的3.2%［3］，無明顯年齡和性別差異。該腫瘤生長緩慢，侵襲性低。相對于其他亞型同期腎細胞癌，腎嫌色細胞癌的預后最好。Meigs綜合征合并腎嫌色細胞癌罕見，迄今為止國內外未見報道。我院于2014年10月10日收治1例Meigs綜合征合并左腎嫌色細胞癌的中年女性患者，現報道如下：

1 臨床資料

患者，女，48歲，因咳嗽1個月、呼吸困難20余天入院。患者1個月前著涼后出現咳嗽，無咳痰及咯血，無發熱，伴有流涕及咽痛，咳嗽時自覺胸部不適，無胸痛，自服咽炎片等藥物治療，咽痛好轉，但仍有咳嗽。20余天前開始出現勞動后呼吸困難，癥狀逐漸加重，稍有活動即感呼吸費力，于當地醫院行肺CT檢查，提示右側大量胸腔積液。為求進一步診治，入我院呼吸內科住院治療。

查體：右肺叩診實音，右肺下葉未聞及呼吸音，右肺上葉呼吸音較弱，左肺聽診呼吸音清，未聞及干濕啰音。左下腹及臍下可觸及實性包塊，境界不清，無壓痛。化驗血清腫瘤標志物：CA125為788.40 U/mL。入院當日床頭超聲檢查提示：右側胸腔可見無回聲區，深度約11.5 cm。泌尿系及盆腔超聲提示：盆腹腔可見液性暗區，最大深度約6.0 cm；左腎中下部可見高回聲，大小約7.1 cm×7.0 cm×8.0 cm，外突，輪廓清，周邊及內部可見彩色血流。盆腔內（子宮前上方）見團塊樣低回聲，范圍約13.2 cm× 9.5 cm×12.7 cm，邊界較清晰，深部回聲略衰減，未見明顯彩色血流。網膜及腹膜超聲高頻掃描未見明顯結節。全腹增強3D-CT提示：左腎可見團塊影，大小約為7.4 cm×6.7 cm，平掃CT值約為39 HU，增強后病灶可見強化，CT值約為67 HU，病灶邊界尚清，其內可見小片狀弱強化影，盆腔內可見巨大腫塊影，范圍約為12.7 cm×10.6 cm，平掃CT值約為50 HU，增強后CT值約為63 HU，其內密度不均勻，可見不規則片狀低密度影。腹膜后未見確切腫大淋巴結。腎臟MR平掃+增強提示：左腎占位性病變，腎癌不除外。PET-CT提示：（1）左腎實質軟組織腫塊影，代謝同周圍腎臟組織，高分化惡性病變不除外；（2）盆腔巨大軟組織腫塊影，內見密度減低影，代謝彌漫不均增高。初步診斷：右側胸腔積液性質待定；左腎占位；盆腔占位。

入院當日（2014年10月10日）即行胸腔閉式引流術放胸水以緩解癥狀，住院期間共放出胸水約16 350 mL，同時查胸水腫瘤標記物，CA125為433.90 U/mL，胸水中未見典型瘤細胞；胸水涂片查抗酸桿菌為陰性。全院會診后，遵泌尿外科醫囑于2014年10月29日行腎穿刺活檢，病理提示惡性瘤，免疫組化結果支持腎細胞癌（傾向嫌色細胞癌）。考慮患者胸腹水可能與盆腔包塊導致Meigs綜合征相關，故轉入我科先行手術治療。

我科于2014年11月11日在雙阻滯麻醉下行右側附件切除，左側卵巢冠囊腫核除術。術中見盆腹腔內游離淡黃色液體約1 000 mL，右側卵巢生發超新生兒頭大實性腫瘤，表面灰白色，質硬，包膜完整，可見子宮大小正常，光滑，左側卵巢大小正常，可見左側卵巢冠囊腫約鵝卵大，表面光滑。送術中病理提示為卵泡膜細胞瘤或纖維瘤，遂行右側附件切除術，手術過程順利。術后病理證實為卵泡膜細胞瘤（圖1）。術后第6天復查胸水超聲提示：右側胸腔游離液性暗區最大前后徑約3.10 cm，較術前（2014年11月10日）超聲提示的最大深度6.7 cm明顯減少。2014年12月3日于我院復查肺CT，未見胸腔積液。患者于2014年12月9日在我院泌尿外科行經腰左腎根治性切除術，術中見腫瘤位于左腎中下部，實性，大小約7 cm。病理標本切開后切面呈腐肉樣改變伴壞死，切除腎臟及大部分輸尿管、腎周脂肪組織及腎周筋膜。術后病理（圖2）提示：左腎嫌色細胞癌，腎組織、脂肪組織、輸尿管末端未見癌。術后3個月于門診復查肝膽脾泌尿系超聲、盆腔超聲及胸部CT，未見異常。隨訪至今，胸腹水未見復發。

圖1 卵泡膜細胞瘤組織病理學圖片 ×100

圖2 腎嫌色細胞癌組織病理學圖片 ×100

2 討論

Meigs綜合征由Meigs于1937年首次對其進行了正式的描述，后來發現其他盆腔良性病變也出現類似癥狀，故進一步將Meigs綜合征分為真、假兩性。真性Meigs綜合征主要包括卵巢纖維瘤、纖維上皮瘤、顆粒細胞瘤及卵泡膜細胞瘤等合并胸、腹水（多為漏出液，也有滲出液）癥狀；假性Meigs綜合征主要包括良性畸胎瘤、子宮平滑肌瘤、輸卵管乳頭狀瘤及盆腔血管瘤等合并胸腹水（多為滲出液）癥狀［4］。胸腹水產生的機制尚無統一認識，目前認為腫瘤本身是產生腹水的主要來源，而胸水是腹水通過橫膈淋巴管或橫膈上先天裂孔進入胸腔。Meigs綜合征的患者常因胸腹水就診于內科，易被誤診為結核、肝炎和胸腹腔惡性腫瘤等；部分患者自行捫及盆腔包塊就診。腫塊多在附件區，單側多見，腫物大小不一，表面光滑，球形或結節狀，質地堅硬，活動度較好。可伴有CA125升高，可作為診斷的參考。對于真性Meigs綜合征和假性Meigs綜合征的區分僅具有學術意義，但不涉及治療上的差異。Meigs綜合征屬良性病變，治療上應以手術治療為主，真性Meigs綜合征胸腹水在術后迅速消失。本例患者術后呼吸困難癥狀緩解，術中及術后病理均證實為卵泡膜細胞瘤，術后12 d復查肺CT胸腔積液消失，隨訪至今未見復發，符合Meigs綜合征的診斷。

腎嫌色細胞癌是由Thoenes等［5］在1985年首先提出的一類獨立的腎細胞癌亞型，是以染色體的普遍缺失為遺傳學的顯著特征，通常以1、2、6、10、13、17、21號染色體缺失為主［6］。腎嫌色細胞癌患者多無癥狀，絕大多數的患者是體檢時B超或CT發現。腰痛是最常見的臨床表現，具備典型的血尿、腰痛及腹部腫塊三聯癥的患者為極少數。目前B超是體檢時最常用的無創性檢查方法。術前可在超聲或CT定位下行腎臟穿刺活檢，以明確診斷。外科手術仍是腎嫌色細胞癌首選的治療方法。以2010年的AJCC癌癥分期為標準，腎嫌色細胞癌發現時多在Ⅰ或者Ⅱ期，對于局限性的腎腫瘤可采用根治性腎切除術或行保留腎單位手術。而對于預后不良、腫瘤為進展期的患者，術后需要嚴格的隨訪和輔助治療，如靶向治療［7］。腎嫌色細胞癌是一種預后相對較好的腎臟腫瘤，Cheville等［8］和Beck等［9］報道5年癌癥相關生存率和無病生存率分別為89%和80.1%。腎嫌色細胞癌總體上預后較好，但Zini等［10］發現仍有約5%的患者腫瘤侵犯下腔靜脈，6%～7%的患者發生遠處轉移，最常見的轉移部位是肝（39%）和肺（36%）。本例患者經腎穿刺活檢后病理示：惡性瘤，免疫組化結果支持腎細胞癌（傾向嫌色細胞癌）。行經腰左腎根治性切除術，術后病理提示左腎嫌色細胞癌，無轉移，診斷T1N0M0，為早期病變，預后較好，該患術后未行生物免疫治療。隨訪至今未見復發。

本例Meigs綜合征合并左腎嫌色細胞癌罕見，迄今為止國內外未見報道。兩者的確定診斷均需組織病理學檢查。本例患者行腎穿刺病理活檢后提示左腎嫌色細胞癌可能性大，該腫瘤預后好，轉移少見，患者胸水檢查未見典型瘤細胞，影像學檢查提示腫瘤基本位于腎周筋膜內，腎門未見明確腫大淋巴結，腎靜脈未見明顯瘤栓，且PET-CT未見其他部位轉移病灶，可基本排除左腎嫌色細胞癌轉移至胸膜的可能。本例患者盆腔包塊病史較長，超聲見腫塊大小約13.2 cm×9.5 cm×12.7 cm，邊界較清晰，深部回聲略衰減，未見明顯彩色血流，網膜及腹膜未見明顯結節。全腹增強3D-CT平掃CT值約為50 HU，增強后CT值約為63 HU，強化不明顯，臨床及影像學改變均不符合卵巢惡性腫瘤。雖然CA125升高達788.40 U/mL，但其對于卵巢惡性腫瘤診斷的特異性有限。對于因不明原因胸腹水就診的中年女性，經抗感染及對癥治療后病情無明顯變化者，應積極行盆腔影像學檢查，避免Meigs綜合征的漏診及誤診。腎嫌色細胞癌臨床癥狀多不典型，在完善影像學檢查的基礎上應積極行腎穿刺活檢術，以提高疾病的診斷率。

［1］Riker D，Goba D.Ovarian mass，pleural effusion，and ascites：revisiting Meigs syndrome［J］.J Bronchol Intery Pulmonol，2013，20（1）：48-51.

［2］Mui MP，Tam KF，Tam FK，et al.Coexistence of struma ovarii with marked ascites and elevated CA125 levels：case report and literature review［J］.Arch Gynecol Obstet，2009，279（5）：753-757.

［3］Cheville JC，Lohse CM，Sukov WR，et al.Chromophobe renal cell carcinoma：the impact of tumor grade on outcome［J］.Am J Surg Pathol，2012，36（6）：851-856.

［4］Nadia P，Piero C.Ovarian malignancies with cytologically negative pleural and peritoneal effusions：Demons’or Meigs’pseudo-syndromes?［J］.Int J Surg Pathol，2009，17（5）：396-397.

［5］Thoenes W，St?rkel S，Rumpelt HJ.Human chromophobe cell renal carcinoma［J］.Virchows Arch B Cell Pathol Incl Mol Pathol，1985，48（3）：207-217.

［6］Mazal PR，Exner M，Haitel A，et al.Expression of kidney-specific cadherin distinguishes chromophobe renal cell carcinoma from renal oncocytoma［J］.Hum Pathol，2005，36（1）：22-28.

［7］Volpe A，Novara G，Antonelli A，et al.Chromophobe renal cell carcinoma（RCC）：oncological outcomes and prognostic factors in a large multicentre series［J］.BJU Int，2012，110（1）：76-83.

［8］Cheville JC，Lohse CM，Sukov WR，et al.Chromophobe renal cell carcinoma：the impact of tumor grade on outcome［J］.Am J Surg Pathol，2012，36（6）：851-856.

［9］Beck SD，Patel MI，Snyder ME，et al.Effect of papillary and chromophobe cell type on disease-free survival after nephrectomy for renal cell carcinoma［J］.Ann Surg Oncol，2004，11（1）：71-77.

［10］Zini L，Leroy X，Lemaitre L，et al.Tumour necrosis in chromophobe renal cell carcinoma：clinical data to distinguish aggressive variants［J］.Eur J Surg Oncol，2008，34（6）：687-691.

（編輯 陳 姜）

R737.31

A

0258-4646（2016）02-0177-03

10.12007/j.issn.0258-4646.2016.02.021

遼寧省自然科學基金（2014021021）

張雪（1990-），女，碩士研究生.

張頤，E-mail：syzi@163.com

2015-05-19

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