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身材高挑手指細長

2016-11-23 11:59:22張昕
家庭科學·新健康 2016年11期

張昕

小黃今年30歲,他的兄弟姐妹個頭都不高,唯獨他的身高達到190厘米,整個人看起來高高瘦瘦,而且手指特別細長。年初,小黃開始出現胸悶、氣短等癥狀,但是他沒當回事,直到今年10月得了重度感冒,他才去就醫,醫院檢查結果讓小黃大吃一驚,他被檢查出患有一種嚴重疾病——馬凡氏綜合征。

身材瘦高,四肢細長是常見體征

高挑苗條、手臂雙腿頎長,這是多么令人羨慕的身材,可在醫生眼里,這種“美麗”有可能是一種疾病——馬凡氏綜合征。中國醫科大學附屬第一醫院心臟外科教授師恩祎介紹說,馬凡氏綜合征是一種先天性遺傳性結締組織疾病。它會累及骨骼、心臟、肌肉、韌帶等人體多個系統,患者最常見的體征為骨骼畸形,主要表現為四肢細長、蜘蛛指(趾)、雙臂平伸長度大于身長;韌帶、肌腱及關節囊松弛、關節過度伸展;有時見漏斗胸、雞胸、脊椎側凸等;如果癥狀表現在眼睛上,還會出現高度近視、白內障、視網膜剝離等。

主要危害是心血管病變

“馬凡氏綜合征的最主要危害是心血管病變,這也是患者猝死的主要原因。像大家熟知的美國著名排球運動員海曼、原中國籃球運動員韓朋山、排球運動員朱剛都是因為馬凡氏綜合征,在比賽場上發生心臟猝死,過早離開我們。”師醫生說,馬凡氏綜合征患者早期可無明顯的心臟癥狀,但成年以后,常會出現心臟局部的主動脈根部擴張,形成主動脈根部瘤。而主動脈根部瘤一旦出現,危害是非常大的:局部劇烈擴張,容易破裂,發生猝死;導致主動脈返流,造成心衰、左心室擴張;更為兇險的是,直接演變成主動脈夾層。急性主動脈夾層發病早期死亡率非常高,48小時內死亡率達50%,每拖延一小時死亡率增加1%。因此,一旦患者心血管系統發生改變,就會有生命危險,需要抓緊手術。

日常避免劇烈運動

由于馬凡氏綜合征是一種遺傳性疾病,所以患者家屬一定要提高警惕,進行相關身體檢查,及時診斷是否患病。如果家族史中有猝死的病例,更應該引起高度重視。對于已經明確診斷的患者,要做到密切隨訪,每半年進行一次心臟超聲檢查。

此外,日常生活中,要避免劇烈運動。對于心臟主動脈尚未出現病變的患者來說,散步、快走、慢跑、慢速游泳、騎車等運動都可以量力、適度進行。而主動脈根部已有擴張性病變,但尚未達到手術指征的患者,要嚴格限制活動強度和時間,運動方式要謹遵醫囑。

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