腦實質內橫紋肌樣腦膜瘤1例

張 燕 祁佩紅 尹 所 徐小艷

1)海南瓊海市人民醫院放射科 瓊海 571400 2)鄭州人民醫院影像科 鄭州 450003 3)鄭州人民醫院病理科 鄭州 450003

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腦實質內橫紋肌樣腦膜瘤1例

張 燕1)祁佩紅2)尹 所2)徐小艷3)

1)海南瓊海市人民醫院放射科 瓊海 571400 2)鄭州人民醫院影像科 鄭州 450003 3)鄭州人民醫院病理科 鄭州 450003

橫紋肌腦膜瘤；腦實質；病理診斷

1 病例資料

患者女，52歲。間斷性左側額顳部疼痛伴耳鳴，夜間多發，行走不穩2月余。入院檢查：體溫36.5 ℃，脈搏 74次/min，呼吸17次/min，血壓149/90 mmHg，無腦膜刺激征、頸強直。既往有高血壓史。MRI平掃及增強：左側額葉深部見大小約5 cm×5 cm×2 cm類橢圓形占位性病變，T2WI呈混雜稍高信號，T1WI呈等信號為主，其中間見片狀高信號，灶周見指狀水腫區，增強后腫塊呈明顯欠均勻強化，腫塊邊界較清晰，壓迫包繞左側側腦室前角，緊貼左側外側裂池(圖1～3)。

病理所見：腫瘤細胞具有橫紋肌樣細胞形態特征(圖4)。免疫組化：EMA(+)，CD138(+)，CD2D(-)，CD38(-)，HMB-45(-)，LCA(-)，MUM1(-)，Olig2(-)，PR(-)，S-100(-)，Syn(-)，CD68(-)，CK8/18(-)，Ki-67增殖指數約10%。病理診斷：(左側額葉深部)橫紋肌樣腦膜瘤(WHOⅢ級)。

圖1 T2WI軸位平掃 圖2 T1WI軸位平掃 圖3 T1+C軸位

2 討論

橫紋肌樣腦膜瘤(rhabdoid meningioma，RM)是腦膜瘤的較為少見的病理亞型，WHO分級為Ⅲ級，具有較強的侵襲性，惡性程度高，預后較差[1]。病理改變以大量橫紋肌樣腫瘤細胞呈旋渦狀排列為特點。切面灰紅或灰黃色，常有壞死、出血等繼發改變[2]。RM 可發生于各年齡段，從5～84 歲不等，但與一般腦膜瘤相比，發病年齡相對年輕，中青年患者較多[3]。男女比例、發病部位及臨床癥狀與一般腦膜瘤無明顯差別。 文獻報道，RM的MRI表現主要為T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等、高、或低信號，因腫瘤發生囊變、壞死、出血信號不均。本病例因發生亞急性期出血而出現短T1短T2信號。本病理增強后明顯強化和腦膜瘤的強化方式相同。本例瘤周水腫明顯，與以前文獻報道RM瘤周水腫發生率達75%相符[4]。本例發生在額葉深部左側側腦室前角旁，緊貼外側裂池，其發生可能和側裂池有關。由于RM較為少見，診斷相對困難，影像上需要和膠質瘤、轉移瘤、淋巴瘤等鑒別。(1)膠質瘤：多數膠質瘤MRI表現為長T1長T2信號，邊界不清，腫瘤以囊變、壞死，周圍水腫及占位效應明顯，增強后邊緣強化或不規則強化。(2)轉移瘤：單發或多發，好發于灰白質交界區，水腫和占位效應明顯，以出血，一般有原發病史，增強后病灶呈結節狀或環形強化。(3)顱內淋巴瘤：腫瘤呈團塊狀或不規則形，CT呈等或稍高密度，T1WI呈等或稍低信號，T2WI上呈等或稍高信號，增強后出現明顯或較均勻強化，多數病灶出現“凹陷”征或“缺口”征。

[1] Perry A，Scheithauer BW，Stafford SL，et al．“Rhabdoid”meningioma：an aggressive variant[J]．Am J Surg Pathol，1988，22(12)：1 482-1 490．

[2] 韓慧霞，杜平，張嚴，等．橫紋肌樣腦膜瘤的臨床特點[J]．中國腫瘤臨床，2009，36(2)：76-77．

[3] Cai CG，Zhang QJ，Shen CH，et al．Rhabdiod meningioma in a child：repott of a case and literature review[J]．Chin J Oncol，2008，5(1)：67-71．

[4] Kim EY，Wcon YC，Kim ST，et al．Rhabdoig meningioma：clinical features and MR imaging finding in 15 patients[J]．AJNR，2007，28(9)：1 462-1 465．

(收稿2015-12-04)

R739.45

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1673-5110(2016)21-0138-01