疑似視神經膠質瘤的視神經炎1例報道并文獻復習

汪 翔 黃國棟 吳昌鵬 紀 濤 李維平

安徽醫科大學附屬深圳市第二人民醫院臨床醫學院 深圳 518000

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·病例報告·

疑似視神經膠質瘤的視神經炎1例報道并文獻復習

汪 翔 黃國棟 吳昌鵬 紀 濤 李維平△

安徽醫科大學附屬深圳市第二人民醫院臨床醫學院 深圳 518000

視神經炎；膠質瘤

1 病例資料

患者女，43歲，因頭痛伴多飲、多尿1月余，嗜睡2個月入院。患者1月多前無明顯誘因開始出現頭部陣發性脹痛，伴易渴、多飲，尿量增多，無頭暈，未做處理。2個月前患者開始出現嗜睡，呈進行性加重，現每天睡眠18 h以上，伴全身乏力，無發熱、意識障礙，無視物模糊。體格檢查：患者神志清，對答切題，GCS 15分，雙側瞳孔等圓等大，直徑約2.5 mm，視力、視野粗側未見異常，四肢活動正常。顱腦MRI示：下丘腦視交叉明顯增大，其內可見類圓形異常信號腫物，T1WI呈稍低信號，T2WI呈高信號，內可見少許低信號，增強后呈明顯的不均勻強化(圖1)；病變范圍約33 mm×24 mm×21 mm；垂體未見明顯異常，首先考慮下丘腦視交叉占位，考慮腫瘤性病變。為進一步確定病變性質，完善相關術前檢查后，行立體定向腦深部病灶活檢術，病理活檢提示炎癥(圖2)，免疫酶標示CD38及CD138散在細(+)、LCA(+)、GFAP(+)。診斷為“視神經炎”。術后待病情穩定后轉至內分泌科治療電解質紊亂。

圖1 A：下丘腦視交叉明顯增大，其內可見類圓形異常信號腫物，T1WI呈稍低信號，T2WI呈高信號內可見少許低信號；B：增強后呈明顯的不均勻強化，病變范圍約33 mm×24 mm×21 mm

圖2 光鏡下可見神經節細胞及散在淋巴細胞及中性粒細胞，間質血管增生，組織部分水腫變性

2 討論

視神經炎(optic neuritis，ON)特指一類能夠阻斷視神經傳導功能并進而引起一系列視神經功能改變的病變，如炎癥、退變和脫髓鞘疾病等，并非單指視神經的炎癥[1]。臨床上根據發病部位不同，ON常分為視神經乳頭炎和球后視神經炎。不少球后視神經炎患者因視力減退或視野受損就診于眼科。病變早期眼底無異常，極易與蝶鞍區腫瘤混淆。一般情況下，球后視神經炎和蝶鞍部腫瘤在視力和視野的改變方面有所不同，可作為2種疾病的臨床鑒別診斷依據之一。但對無視力視野損傷的患者而言，臨床上鑒別診斷較困難。顱腦磁共振檢查雖是鑒別兩者的重要手段，但此病例磁共振影像表現難以區分球后視神經炎與部分蝶鞍區腫瘤，如視神經膠質瘤。顱內蝶鞍區腫瘤和球后視神經炎可從以下幾個方面鑒別診斷：(1)球后視神經炎疼痛多為眶深部疼，發病初期突然出現，之后逐漸減輕，并在壓迫眼球或轉動眼球時加劇，而顱內腫瘤疼痛多在額顳部或枕部，持續或逐漸加重。(2)球后視神經炎引起癥狀多為突然的，而顱內腫瘤則多為漸進的和持續發展的。(3)球后視神經炎部分患者出現Uhthoff征，即出現一過性視力下降。(4)部分患者視力正常，可能出現Pulfrich現象，如不能判斷網球的運動軌跡等。(5)通過檢測腦脊液寡克隆帶區也可診斷以視神經炎為表現的疾病，據文獻[2-4]報道，多發性硬化患者寡克隆區帶陽性檢出率達90%～95%，視神經脊髓炎約16.40%。視覺誘發電位以及電生理監測對神經功能進行評估也是一個重要的手段，特別是當視神經病灶不足以引起影像學改變時，其可記錄到電生理改變[5]。另一方面，視誘發電位結合磁共振成像檢查將更有助于視神經炎更早及更準確地診斷[6]。通過本病例給我們一些啟示，對于視神經炎的診斷，典型的臨床表現非常重要，必要時行病理活檢，而影像學檢查只能作為參考。因視神經炎與視神經膠質瘤的治療手段差別很大，因此鑒別診斷非常必要。

[1] 周柏玉，張艷梅，周玉寶．球后視神經炎的研究進展[J]．國際眼科雜志，2012，12(8)：1 518．

[2] Lanska DJ，Lanska JM，Remler BF．Description and clinical application of the Pulfrich effect[J]．Neurology，2015，84(22)：2 274-2 278．

[3] Jarius S，Paul F，Franciotta D，et al．Cerebrospinal fluid findings in aquaporin-4 antibody positive neuromyelitis optica：results from 211 lumbar punctures[J]．J Neurol Sci，2011，306(1/2)：82-90．

[4] Karamehic J，Delic-Sarac M，Subasic D，et al．Reibergram and oligoclonal bands in diagnosis of multiple sclerosis[J]．Med Arch，2012，66(4)：222-225．

[5] 陳彧，趙建明，王夏紅．視覺誘發電位在視神經脊髓炎中的診斷價值[J]．中國實用神經疾病雜志，2008，11(9)：48-50．

[6] 鄒秀蘭，龐龍鑒，鐘敬祥．磁共振成像視誘發電位和視野檢查在視神經炎的臨床應用[J]．中國實用眼科雜志，2005，23(3)：275-276．

(收稿 2016-02-14)

深圳市科創委基礎研究基金，編號：JCYJ20140414170821309；深圳神經外科重點實驗室，編號：ZDSYS20140509173142601△通訊作者：李維平，教授，博導，E-mail：liweiping60@yahoo.com.cn

R774.6+1

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1673-5110(2016)22-0122-01