肥厚性硬腦膜炎1例報(bào)告

劉素梅， 葉曉娟， 樸東振， 鄧 暉， 孟紅梅

?

肥厚性硬腦膜炎1例報(bào)告

劉素梅1， 葉曉娟1， 樸東振2， 鄧 暉1， 孟紅梅1

肥厚性硬腦膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一種以硬腦膜局限性或彌漫性增厚和慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見疾病，可累及顱底、大腦鐮、小腦幕、靜脈竇等部位，臨床上多表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、顱神經(jīng)神經(jīng)麻痹及癲癇等癥狀,臨床漸進(jìn)性發(fā)展，容易誤診，報(bào)道1例如下。

1 臨床資料

患者，女，58歲，因頭痛伴視物不清1個(gè)月，進(jìn)行性加重1 w入院。1個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛，表現(xiàn)為雙側(cè)顳頂部持續(xù)性跳痛，伴視物不清，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予改善循環(huán)治療(具體藥物不詳)，未見好轉(zhuǎn)。1 w前患者頭痛及視物不清進(jìn)行性加重，遂就診于我院，病程中伴惡心、嘔吐一次，嘔吐物為胃內(nèi)容物；自發(fā)病以來(lái)，精神尚可，無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹痛、腹瀉，無(wú)胸悶、氣喘，無(wú)意識(shí)不清及抽搐發(fā)作，飲食、睡眠欠佳，二便正常。既往：左耳“中耳炎”病史10 y，遺留左耳聽力下降；“鼻竇炎”病史10 y，自述鼻腔經(jīng)常流血；因視物雙影、左眼外突、頭痛半月余于5個(gè)月前我院就診，考慮Graves眼病可能性大，給予激素沖擊治療，上述癥狀明顯好轉(zhuǎn)，患者出院后迅速停用激素；既往健康，否認(rèn)外傷史及家族遺傳史。入院查體：T36.5 ℃，Bp146/98 mmHg，P75次/分，R20次/分。神清語(yǔ)明，雙側(cè)眼球向外突出，左眼明顯，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.5 mm，雙側(cè)直、間接對(duì)光反射靈敏，左眼向各方向運(yùn)動(dòng)稍受限，右側(cè)眼球各個(gè)方向活動(dòng)靈活，無(wú)眼震，雙眼視力檢查為手動(dòng)感。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱等深。雙側(cè)軟腭上抬對(duì)稱，懸雍垂居中，伸舌居中。四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，四肢腱反射對(duì)稱引出，深淺感覺及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)未見異常，雙側(cè)Babinski、Chaddock征陰性。

輔助檢查：頭部MRI平掃示：腦內(nèi)多發(fā)腔隙性腦梗死及缺血灶，雙側(cè)上頜竇少許炎癥。鼻竇多排CT平掃+多平面重組示：鼻竇炎，左側(cè)中耳乳突炎。眼部CT示：未見異常，左眼視神經(jīng)走行略迂曲。磁共振頭部普通增強(qiáng)示小腦幕及上段頸髓后方腦脊膜增厚、強(qiáng)化，不除外炎性。磁共振鞍區(qū)(包括海綿竇)平掃+普通增強(qiáng)示：考慮部分空蝶鞍、垂體右部異常信號(hào)、小腦幕及上段頸髓后方腦脊膜增厚、強(qiáng)化，不除外炎性(見圖1A、B)。甲狀腺彩超示：甲狀腺多發(fā)結(jié)節(jié)。腰穿結(jié)果：腦脊液無(wú)色透明，壓力 170 mmH2O，潘氏反應(yīng)(+)，白細(xì)胞49×106/L(0～8×106/L)(單核1.0)，蛋白1.22 g/L(0.15～0.45 g/L)，免疫球蛋白IgG 421.00 mg/L(<34 mg/L)，邊緣葉腦炎監(jiān)測(cè)指標(biāo)未見異常。甲功8項(xiàng)測(cè)定：甲狀腺球蛋白抗體 481.40 IU/ml(<115 IU/ml)，余項(xiàng)正常；超敏C反應(yīng)蛋白測(cè)定29.80 mg/L(<3 mg/L)。血常規(guī)、空腹血糖、糖化血紅蛋白、血沉、垂體5項(xiàng)、女性11項(xiàng)腫瘤標(biāo)志物未見明顯異常；臨床診斷肥厚性硬腦膜炎，入院后給予甲強(qiáng)龍沖擊治療、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)及對(duì)癥支持治療，治療2 d后患者頭痛及視力情況明顯好轉(zhuǎn)。2 w后出院，并繼續(xù)給予口服劑量激素維持治療，隨訪4個(gè)月患者病情穩(wěn)定。

圖1A、B T1增強(qiáng)示小腦幕和大腦鐮中心呈線樣無(wú)強(qiáng)化區(qū)，兩側(cè)呈軌道樣強(qiáng)化，即“雙軌征”改變(如箭頭所示)

2 討 論

HCP是以局灶性或彌漫性硬腦膜肥厚為主要特征，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，主要表現(xiàn)為慢性頭痛、顱神經(jīng)麻痹及癲癇發(fā)作等癥狀，可分為繼發(fā)性HCP和特發(fā)性HCP；繼發(fā)性HCP常繼發(fā)于一些感染性疾病，如中耳乳突炎、耳道炎、鼻竇炎；病原菌多見于結(jié)核桿菌、念珠菌、梅毒螺旋體、綠膿桿菌、黃曲霉素等感染引起[1]；此外繼發(fā)性HCP可與顱內(nèi)腫瘤、POEMS綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、再生障礙性貧血等同時(shí)并存[2]；但是并非所有的繼發(fā)性HCP均可得到細(xì)菌學(xué)證實(shí)；本例患者既往中耳炎病史，此次入院行鼻竇多排CT平掃+多平面重組示：鼻竇炎及左側(cè)中耳乳突炎，考慮本例患者繼發(fā)于耳源性或鼻竇性感染所致；腦脊液的一般細(xì)菌、真菌培養(yǎng)及鑒定，一般細(xì)菌、真菌涂片、結(jié)核菌涂片及特殊細(xì)菌染色未見異常，腦脊液免疫球蛋白偏高，考慮不是細(xì)菌直接感染所致，可能與自身免疫相關(guān)。

HCP可發(fā)生于任何年齡，臨床表現(xiàn)多為反復(fù)發(fā)作的頭痛及顱神經(jīng)麻痹。頭痛主要為慢性頭痛，常為全頭部或局部脹痛或刺痛，其產(chǎn)生原因：一是腦膜慢性炎癥刺激；二是肥厚的硬腦膜壓迫靜脈竇影響靜脈回流導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高所致。小腦幕上(包括小腦幕上面)的組織由第V顱神經(jīng)的一些分支(如棘神經(jīng)、小腦幕神經(jīng)、腦膜神經(jīng))傳入痛覺至痛覺中樞，所產(chǎn)生的頭痛位于耳前的額、顳、頂區(qū)，另外從胚胎發(fā)生學(xué)來(lái)看，頭由胚胎的第1、2頸節(jié)，下頜由第3頸節(jié)形成[3]，故上端頸髓硬腦膜病變，可以刺激上端頸節(jié)神經(jīng)產(chǎn)生任何部位的頭痛。本例患者腰穿壓力正常，考慮頭痛的原因?yàn)槟X膜慢性炎癥刺激。顱神經(jīng)麻痹的原因之一為支配顱神經(jīng)血管的炎癥反應(yīng)；之二為顱神經(jīng)受肥厚的硬腦膜壓迫所致，本例患者存在左側(cè)眼球各個(gè)方向活動(dòng)受限癥狀，與動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)及展神經(jīng)麻痹有關(guān)，已經(jīng)行海綿竇MRI平掃及增強(qiáng)，可除外海綿竇病變導(dǎo)致的顱神經(jīng)麻痹，考慮本例患者3組顱神經(jīng)麻痹與硬腦膜病變相關(guān)。

HCP的影像學(xué)掃描具有特征性，頭部MRI增強(qiáng)掃描顯示增厚的硬腦膜明顯強(qiáng)化，大部分呈條帶狀或斑塊狀均勻強(qiáng)化，小腦幕與大腦鐮的硬腦膜強(qiáng)化比較特殊，表現(xiàn)為中心線樣無(wú)強(qiáng)化區(qū)，兩側(cè)呈軌道樣強(qiáng)化，強(qiáng)化影與纖維組織增生及炎性反應(yīng)有關(guān)；在普通平掃序列中，肥厚的硬腦膜T1WI呈等、略低信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，或未見異常[4,5]，本例患者符合此改變。

臨床上見到原因不明的多發(fā)性顱神經(jīng)受累、反復(fù)發(fā)作的頭痛，應(yīng)懷疑HCP，如輔以影像學(xué)檢查，一般診斷不難[6]。對(duì)于繼發(fā)性硬腦膜炎而言，首先應(yīng)針對(duì)病因治療，有感染者進(jìn)行抗炎治療，然而大部分患者目前病因不明確，多采用激素治療，激素治療不敏感者可考慮加用免疫抑制劑治療，對(duì)于慢性嚴(yán)重病例增厚的硬腦膜造成腦組織或靜脈竇受壓者，可采用手術(shù)治療[7]。本例患者入院后給予激素沖擊治療，患者頭痛、視力及顱神經(jīng)麻痹癥狀明顯好轉(zhuǎn)，隨訪4個(gè)月患者病情穩(wěn)定。

對(duì)于慢性頭痛及同時(shí)存在多發(fā)性顱神經(jīng)麻痹的患者應(yīng)該警惕HCP的可能，雖然診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)為硬腦膜活檢，但由于硬腦膜活檢創(chuàng)傷性大，患者及家屬不易接受，故可根據(jù)患者癥狀及典型的頭部MRI表現(xiàn)明確診斷，并早期針對(duì)病因治療或給予激素治療，以防貽誤病情[7]。

[1]Okada,Hato N,Okada Y,et al.A case of hypertrophic cranial pachymeningitis associated with invasive Aspergillus mastoiditis [J].Auris Nasus Larynx,2015,42(6):488-491.

[2]Zhao M,Geng T,Qiao L,et al.Idiopathic hypertrophic pachymeningitis: clinical,laboratory and neuroradiologic features in China[J].J Clin Neurosci,2014,21:1127-1132.

[3]許賢豪.頭痛[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)參考資料神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)分冊(cè),1976,6:206-211.

[4]朱 峰,董險(xiǎn)峰,張振明,等.探討耳源性肥厚性硬腦膜炎的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)[J].檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)與臨床,2013,10(20):2736-2737.

[5]Shi CH,Niu ST,Zhang ZQ.Clinical image and pathology of hypertrophic cranial pachymeningitis[J].Genet Mol Res,2014,13:10501-10509.

[6]劉 穎,王 玉.病因?qū)W上可能為繼發(fā)性的肥厚性硬腦膜炎臨床特點(diǎn)分析[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2010,27(7):637-640.

[7]Hahn LD,Fulbright R,Baehring JM.Hypertrophic pachymeningitis[J].J Neurol Sci,2016,367:278-283.

1003-2754(2016)10-0946-02

R512.3

2016-08-08；

2016-09-29

(1.吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)科學(xué)中心，吉林 長(zhǎng)春 130021；2.吉林省延吉市中醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，吉林 延吉 133000)

孟紅梅，E-mail：hongmeiyp@126.com