以脊髓病為首發表現的多發動脈栓塞1例報告

程艷偉， 吳秀娟， 齊何何， 張 冰， 李春榮， 劉亢丁

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以脊髓病為首發表現的多發動脈栓塞1例報告

程艷偉， 吳秀娟， 齊何何， 張 冰， 李春榮， 劉亢丁

脊髓血管病(vascular disease of spinal cord)主要是由于供應脊髓的血管發生阻塞或破裂導致脊髓功能障礙，分為缺血性和出血性及血管畸形三大類，其中主動脈夾層是引起缺血性脊髓病的原因之一。動脈栓塞(arterial embolism)是指來自于心臟、近端動脈壁，或者其他來源的栓子隨動脈血流沖入并栓塞遠端直徑較小的分支動脈，繼而引起此動脈供血臟器或肢體的缺血壞死，但多發動脈栓塞臨床少見，且臨床表現復雜多樣，與主動脈夾層難以鑒別，容易誤診。現將就診于我院神經內科急診的1例以脊髓病為首發表現的多發性動脈栓塞報告如下。

1 臨床資料

患者，女，54歲，因“雙下肢無力、麻木8 h”于2016年3月10日就診于急診。患者于入院前8 h無明顯誘因突發雙下肢無力、麻木，伴尿失禁，伴胸、腰、背疼痛，當地醫院未能明確診治，遂來我院。就診途中患者逐漸出現口角歪斜及言語不清，無意識障礙、抽搐發作。既往：心臟病，心律失常-心房纖顫病史多年，未進行規律診療。急診查體：右上肢血壓70/30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左側測不出，心率123次/分，神清，構音障礙，右側鼻唇溝變淺，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力0級，雙上肢肌張力正常，雙下肢肌張力增高，胸10平面以下痛覺減退，雙側病理反射未引出。血常規：白細胞 19.11×109/L(正常值：3.50～9.50×109/L),中性粒細胞比例 0.86(正常值：0.40～0.75)，淋巴細胞比例 0.10(正常值：0.20～0.50)。血漿D-二聚體測定：8670 ng/ml (正常值：80～500 ng/ml)，血清肌鈣蛋白I測定：0.580 ng/ml(正常值：0.01～0.023 ng/ml)。肝功能：門冬氨酸氨基轉移酶 74.5 U/L(正常值：13.0～35.0 U/L)，膽堿酯酶12172 U/L(正常值：4300～12000 U/L)。凝血常規、外科綜合正常。胸腹主動脈CTA可見(見圖1)：左房增大，左心耳血栓可能，考慮并有栓子脫落堵塞左側鎖骨下動脈、左側頸總動脈開口處及腹主動脈末端，雙側髂總動脈起始部，右側髂內動脈近端，右側髂外動脈顯影延遲，且雙側髂外動脈較細小。診斷為多發動脈栓塞，家屬放棄離院。

2 討 論

脊髓血管病主要是由于供應脊髓的血管發生阻塞或破裂導致脊髓功能障礙，分為缺血性、出血性、血管畸形三大類，其發病率遠低于腦血管病，但脊髓內部結構緊密，較小的血管病變即可導致嚴重后果，三大類脊髓血管病中以缺血性脊髓血管病較為多見。Cheng等的研究發現[1]，脊髓梗死的主要危險因素包括高血壓、糖尿病和心臟病，而主動脈疾病是脊髓梗死最常見的原因，包括主動脈夾層、主動脈瘤和主動脈粥樣硬化。Hdiji等發現2%～5%的主動脈夾層患者可出現脊髓缺血或脊髓梗死[2]，國內也曾有報道主動脈夾層導致脊髓病[3,4]。本例患者急性起病，起初以雙下肢無力、麻木為主要表現，伴尿失禁，伴胸、腰、背疼痛，查體：雙上肢血壓不等,胸10平面以下痛覺減退，于就診過程中逐漸出現言語不清，結合患者癥狀、體征，考慮主動脈夾層致急性脊髓病合并腦梗死可能性大，但胸腹主動脈CTA未見動脈夾層征象，發現心房血栓及多發性動脈栓塞。

多發動脈栓塞臨床較為少見，主要出現于既往有風濕性心臟病史且合并房顫的患者，其栓塞血管部位、數量、程度及側支循環不同，臨床表現復雜多樣，缺乏特異性，如栓塞頸內動脈或大腦中動脈表現為腦梗死(80%)，栓塞外周動脈表現為急性肢體缺血、栓塞冠狀動脈(7.5%～12.2%)表現為急性冠脈綜合征、栓塞腸系膜動脈出現急性腸梗死[5～7]，多發動脈栓塞多表現為以上兩種或兩種以上；而以脊髓病起病的多發動脈栓塞臨床罕見報道，僅有單發脊髓栓塞梗死的少數報道[8,9]。本患既往心臟病、房顫病史，未進行規律的診治，其影像學示左房增大，左心耳血栓形成，其栓子脫落并發體循環多發動脈栓塞：栓塞腹主動脈，影響來源于腹主動脈后壁的腰動脈[10]，繼而影響來源于腰動脈的Adamkiewicz動脈(Adamkiewicz artery，AKA)[11]的血供，而AKA是胸腰段脊髓最重要的供血血管,主要營養胸7水平以下的脊髓[11,12],加之左側鎖骨下動脈栓塞，源自鎖骨下動脈的椎動脈、脊髓前后動脈血供不足，因此胸段脊髓缺血，表現為胸10以下痛覺減退脊髓病[13,14]；栓塞左側頸總動脈，腦供血不足，出現嘴角歪斜、言語不清，考慮合并腦梗死；雙上肢血壓不等，考慮與左側鎖骨上動脈栓塞左側肱動脈血供不足有關。

多發動脈栓塞和主動脈夾層臨床上較難鑒別，且二者起病急、病死率高，延誤診治可導致病情進展甚至死亡，故臨床醫師尤其是急診工作者應提高對二者的認識。主動脈夾層(arotic dissection,AD)是指各種病因導致主動脈內膜破裂，血液經破裂口進入主動脈中層形成夾層血腫，亦稱主動脈夾層動脈瘤。AD病變可從主動脈根部向遠處擴延，最遠可達髂動脈及股動脈，累及血管部位不同，臨床表現復雜多樣，且缺乏特異性，多數患者表現為用力后突然胸背部劇烈疼痛和(或)下腹部持續疼痛，累及頸動脈或肋間動脈時，可造成腦或脊髓缺血[3]，少部分患者雙上肢血壓明顯差異(5.17%)。高血壓是主動脈夾層最常見的原因(70%～90%)；其次為動脈粥樣硬化、馬方綜合征、多發性大動脈炎及先天性主動脈瓣二葉瓣畸形等[15]。多發動脈栓塞因栓塞血管不同，亦可出現胸、背、腰部劇烈疼痛，脊髓缺血和(或)腦缺血，雙上肢血壓明顯差異等酷似主動脈夾層臨床表現；但二者病因不同，多發動脈栓塞患者體內凝血機制異常，血栓易于形成，栓子脫落出現各種臨床表現。其栓子主要為風濕性心臟病、冠心病、心律失常等心源性栓子，其中房顫有較高的栓塞發生率；非心源性栓子見于動脈瘤、外周動脈硬化斑塊、血管損傷、反常血栓(靜脈栓子通過未閉的卵圓孔進入動脈循環)、惡性腫瘤等。故對于急性脊髓病起病，臨床表現復雜多樣，伴隨劇烈的胸、背、腰疼痛患者，要同時考慮到主動脈夾層和多發動脈栓塞的可能，通過詳細詢問病史、認真查體可作出初步診斷。

[1]Cheng MY,Lyc RK,Chang YJ,et al.Spinal cord infarction in Chinese parients.Clinical features,risk factors,imaging and prognosis[J].Cerebrovasc Dis,2008,26(5):502-508.

[2]Hdiji O,Bouzidi N,Damak M,et al.Acute aortic dissection presenting as painless as painless paraplegia:a case report[J].J Med Case Rep,2016,10:99.

[3]金 濤,鄧 暉,張海寧,等.以胸脊髓病為首發的巨大主動脈夾層動脈瘤1例報告[J].中風與神經疾病雜志,2011,27(4):374-375.

[4]莫修鳳,李 韶.陳一鑫,等.以急性橫貫性脊髓缺血性損傷為首發癥狀的主動脈夾層動脈瘤1例報告[J].中風與神經疾病雜志,2015,32(7):636-637.

[5]Lsezuo SA,Musa AA,Saidu SA.Multiple emboliastion sinrheumatic heart disease：a case report[J].West Afr Med,2009,28(4):274-276.

[6]劉禹賡,李春盛.風心病房顫繼發多發性動脈栓塞1例[J].中國急救醫學,2005,25(12):872.

[7]Menke J,Luthje L,Kastrup A,et al.Thromboembolism in atrial fibrillation[J].Am J Cardiol,2010,105(4):502-510.

[8]Pello SJ,Ashkenazi A.Spinal cord infarction in a woman with cardiac fibroelastoma[J].Neurologist,2011,17(1):17-48.

[9]Lzumi M,Teraoka S,Yamashita K,et al.Successful management of aortic thrombi resulting in spinal cord infarction in a patient with antiphospholipid antibody syndrome and acute cholecystitis[J].Int Med Case Rep J,2011,4:93-96.

[10]徐 強,代遠斌,孫善全,等.腰動脈的應用解剖及臨床意義[J].重慶醫科大學學報,2011,36(5):605-607.

[11]辛海燕,李 宇,范占明,等.多層螺旋CT血管造影顯示Adamkiewicz動脈[J].中國醫學影像技術,2012,28(9):1659-1663.

[12]Morishita K,Murakami G,Fujisawa Y,et al.Anatomical study of blood supply to the spinal cord[J].Ann Thorac Surg,2003,76(6):1967-1971.

[13]Balaratnam M,Pullicino P.Teaching NeuroImages：Acute bilateral hand weaknessfrom anterior spinal artery territory cord ischemia[J].Neurology,2009,73(3):e13.

[14]Karabegovic A,Strachan-Jackman S,Carr D.Surfer’s melopathy:case report and review[J].CJEM,2011,13(5):357-360.

[15]徐鴻遠,吳鯤鵬.58例主動脈夾層的臨床分析[J].中華老年心腦血管病雜志,2013,15(2):203-205.

圖A 紅色箭頭所示為左側頸內動脈、左側鎖骨下動脈栓子;圖B 紅色箭頭所示為主動脈弓栓子;圖C 紅色箭頭所示為左心耳栓子;圖D 紅色箭頭所示為腹主動脈末端栓子;圖E 紅色箭頭所示為右側髂總動脈起始部、左側髂總動脈起始部栓子;圖F 紅色箭頭所示為右側髂內動脈近端栓子

圖1 胸腹主動脈CTA檢查

1003-2754(2016)10-0948-02

R743.33

2016-08-12；

2016-09-28

(吉林大學白求恩第一醫院神經內科和神經科學中心，吉林 長春 130021)

劉亢丁，E-mail：kangdingliu@163.com