一錯再錯的懶惰思維致病患生命垂危

沈凌

那一年冬天，筆者還是個住院醫師，周末值班看著還有不少空床，查完房后回到值班室休息，這時手機響了。“喂，是呼吸科嗎？有沒有床位？”

“有，請問是什么樣的患者？”

“是個心臟病患者，但是心內科沒有床位了。他現在兩側都有大量胸腔積液，要么先放在你們這里處理一下。”

“好吧，請收58床吧。”筆者下意識地感覺到這個患者可能不簡單，雙側胸腔積液心功能肯定較差。過了大約半小時，筆者見到了這個患者。患者是位52歲的男性，見到第一眼就感覺他病得不輕，晦暗的面容表明他已患病多年。走兒步就要停下米歇息說明他的心肺功能都很差，而當他拿出一本厚厚的寫滿記錄的病歷本的那一刻，筆者感覺一個巨大的挑戰就要來了。

查問患者病史，多家醫院均以為限制性心肌病診治

筆者邊問診患者邊看病歷上面的記錄：4年前，患者出現兩側腳踝水腫，由于會自行消退，當時沒有重視。3年前，患者出現活動后呼吸困難、胸悶，到省級醫院就診，胸片示“右側中量胸腔積液”，于是行胸腔穿刺抽液，胸水化驗顯示是漏出液，做心臟彩超提示“左房、右房增大”，考慮心功能不全，用了些利尿劑后癥狀好轉，復查胸水消失，于是出院了。出院后2個月，患者又出現心悸、胸悶，再度就診于這家醫院，心電圖顯示房撲合并快速性心室率。診斷考慮預激綜合征，于是給患者做了一個介入射頻消融治療，同時做了心肌的活檢術，診斷“限制性心肌病”。沒想到僅僅維持不到1個月這位患者再次出現房顫，而且再也沒有消失過。心內科醫生無奈地說只能用藥物控制了，于是長期服用地高辛和速尿（呋塞米）治療。2年前，患者又出現了腹脹、腳腫的情況，腹部B超示“肝脾腫大、腹水”，被當作淤血性肝硬化。為了治好病，患者又到本地另外兩家大醫院治療，也重復做過心臟彩超，但結論是一樣的——限制性心肌病。多位專家給他下了終審的判決書，患者也認命了。雖然他不知道什么是限制性心肌病但他聽說這是目前治愈不了的疾病，除非心臟移植。由于長期疾病折磨，他已停止工作，只能在家中休息，3個月前，患者的腹脹和呼吸困難越來越嚴重。咳嗽非常頻繁，晚上會有一陣陣呼吸困難。根本無法平臥，只能坐著睡覺。近1周，患者發現雙下肢明顯腫脹，體重在2周內增加近6 kg，看來藥物沒什么效果了，于是只好再來醫院

體格檢查發現疑問，最終判定為誤診，以縮窄性心包炎治愈

看著這個被疾病折磨的患者，筆者的心中充滿著同情，但是也有一個念頭在心中生起：什么是限制性心肌病？憑什么判斷就是這個病？有沒有可能誤診了呢？帶著這種想法，筆者對他進行了體格檢查：頸靜脈怒張。即使是坐位時兩側頸靜脈也是如此清晰；全身水腫，連胸壁上的血管都能看得到，接著筆者拿起了聽診器放在他的心臟卜，突然筆者有一種不祥之感，哪兒不對呢？心率的確很快，但心音為什么這么弱，心臟的搏動也不明顯，再看看令天才拍的胸片，心臟大小基本正常，但雙側肺紋理增粗明顯。再摸摸脈搏，很有特征性的時強時弱的搏動感。

“原來如此！前面誤診了！”筆者瞬間激動起來，這不是限制性心肌病，雖然以前我從來沒有遇到過和聽說過，但如果是心肌病，至少心音還是清晰的，他患上的應該是心包疾病，最可能是縮窄性心包炎。但是以前的教科書說縮窄性心包炎的心包都有鈣化，但這位患者的胸片沒有這樣的表現，該如何證實呢？心臟彩超當然是最好的，但是周末不開展這項檢查，那么能不能做一下胸部cT看看心包呢？想到就立即去做，畢竟患者病得不輕，于是筆者立即讓患者行胸部cT檢查。當患者做完檢查后，筆者從電腦上調出影像檢查結果，是的！cT上清晰地看到了心包均勻地增厚卻不見一絲鈣化跡象。接下來的兩三天，筆者幫助患者聯系心臟彩超，還陪同他一同去做檢查，在與超聲科醫生充分溝通后認真對患者的心包進行探查，結果也證實患者的確存在心包肥厚，但是厚度<1 cm。

之后又聯系心外科做了手術，術中證實是心包炎。術后患者經歷了1次大嘔血，可能是長期肝臟淤血后食管胃底靜脈曲張的積累再加上術后的應激原因。不過幸運的是他挺了過來，并且從此健康地生活到了現在。

縮窄性心包炎與限制性心肌病的區別，以及案例帶來的經驗與教訓

筆者曾經和好友小黃分享過這個病例，他也是個對疑難雜癥充滿著好奇心的人。他曾問筆者：“你以前遇到過縮窄性心包炎的患者嗎？為什么你敢于推翻那幾家大醫院心內科專家們的說法呢？”

筆者回答道：“我以前從未診斷過縮窄性心包炎，但我曾經在專業雜志上看到過類似的病例報道并給我留下深刻的印象，那是一個極其類似的病例，題目好像是《誤診為肝硬化的縮窄性心包炎》。本患者在病程的中后期也有肝硬化腹水的表現，所以讓我想起了這個病。而這個病例告訴我們的也是，患者的病情發展到如此嚴重與我們不少醫生的懶漢思維有著密切的關系，在第一家大醫院下了限制性心肌病這個診斷之后，后面的醫生可能僅僅因為前面是權威專家的觀點就草率地跟從了。”

小黃又問道：“為什么以前那么多次心臟超聲檢查都沒發現心包肥厚呢？”

筆者答道：“這個病例告訴我們的第2個慘痛教訓就是，過分依賴輔助檢查是不少醫生的通病，而我國臨床醫生不會操作一些儀器、不會解讀報告，而超聲科醫生又不了解患者的情況只能機械地進行檢查，結果造成了雙方信息交流不暢。這個患者當時我陪同他做心臟彩超，他由于呼吸困難。難以長期保持臥位，我們在做檢查的過程中好幾次讓患者坐起來休息或者調整姿勢，花了比平常多幾倍的時間。這樣的耐心和細心才終于讓我們發現問題所在。當時的心臟彩超具體報告如下：雙心房增大（右房橫徑4.9 cm，左房橫徑3.8 cm]，兩心室腔無增大；二尖瓣細，前葉雙峰，后葉逆向，室間隔不厚，與左室后壁運動逆向，未見室壁節段性運動異常；心包層明顯增厚，臟層厚約0.6 cm。壁層厚約0.6 cm，心包腔內少許液性暗區；心室腔中下段明顯舒張受限，EF 50%。”

小黃說：“雙心房增大，好像限制性心肌病也會出現雙心房增大，這兩個疾病確實也有些類似的地方。”

這其實沒錯，兩者心臟彩超結果有一些共同點，所以教科書也常常拿這兩種疾病做比較。有些疑難的病例甚至要做心導管測心房壓力和心室壓力才能明確。不過，我們仍然可以從心臟彩超結果中發現不同點，這主要是根據病理生理機制不同造成的。”

心包是沿著房室溝為界，心室部分厚一些，心房部分薄一些甚至沒有，因此當縮窄性心包炎發生時，增厚的心包主要限制了心室的活動，而對心房影響基本沒有。不論心室收縮還是舒張，心室內的壓力都會傳導到心房，心房壁是薄弱的，所以壓力傳導過來后心房就會擴大，這就可以解釋雙心房增大。當然限制性心肌病也會雙心房擴大，但它的心室肌是增厚的，由于心肌病變導致心臟舒張功能障礙。患者多次心臟彩超結果均沒有發現心肌增厚，因此并不符合限制性心肌病。

小黃若有所思地說：“原來如此，不過心肌病的患者也會出現肝臟和脾臟增大，畢竟后期也會有心功能不全的發生。這該如何鑒別呢？”

筆者笑著說：“請看這個病例的B超報告，肝脾腫大，肝中靜脈擴張，腹腔少量積液。你發現什么問題了嗎？”

小黃眨了眨眼：“肝中靜脈擴張，這是什么情況？”

筆者說道：“肝中靜脈正是鑒別這2種疾病的關鍵所在，肝中靜脈擴張只會出現在縮窄性心包炎，因為肝中靜脈在進入下腔靜脈的位置正好處于膈肌下，當發生縮窄性心包炎時，這個位置被縮窄的心包壓迫了使得肝中靜脈的回流不暢。在早期就會發生擴張。”

小黃好像想起了什么，問道：“你說過當時診斷限制性心肌病是做了介入并做了心肌活檢，病理不是金標準嗎？”

筆者也一臉困惑地說：“是的，這個也是最令我困惑的地方。但是患者始終沒能提供給我這個病理的網片和報告。我也不得而知所謂的病理是如何說的。但是病理金標準是相對的，和取材的部位及病理科醫生水平有密切關系，所以對一個疑難病一定要了解病理的具體報告。而且臨床醫生對病理知識了解甚少有時也會誤讀病理報告。”

這個病例給筆者的另一個啟發就是盡可能用一元論解釋。特別是有多個臟器受累時，然后對于疑難重癥病例要學會自己思考，查文獻資料，這樣才能更好更快地成長。