自發性脊髓硬膜外血腫1例報告

律 青， 高 軍， 劉麗鴿， 楊海瑤， 馬 婧， 何志義

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自發性脊髓硬膜外血腫1例報告

律 青， 高 軍， 劉麗鴿， 楊海瑤， 馬 婧， 何志義

自發性脊髓硬膜外血腫(spontaneous spinal epidural hematoma，SSEH)又叫非外傷性脊髓硬膜外血腫[1]，屬于脊髓出血性疾病。1869年由Jackson首次報道，臨床上相當少見，據統計每年發生率約0.1/10萬人，約占脊髓硬膜外占位性病變的0.3%～0.9%[2]。臨床上以出血部位放射性劇烈疼痛及相應區域的神經根放射痛，繼而出現病變平面以下的運動、感覺和尿便障礙等脊髓壓迫癥狀為主要特點。現將我科收治的1例病例報道如下。

1 臨床資料

患者，女性，29歲，因“胸背部疼痛3 d，加重伴雙下肢癱瘓11 h”入院。患者于3 d前無明顯誘因突發胸背部疼痛，呈持續性刺痛，持續約1 h后疼痛緩解，隨即出現左下肢麻木。立即就診于當地醫院，未明確診斷，予以對癥支持治療，2～3 h后麻木感略有緩解。入我院前11 h，患者無誘因再次出現胸背部疼痛，呈持續性刺痛，并出現雙下肢麻木、癱瘓及尿便潴留，立即就診于當地醫院，行胸椎CT未見明顯異常。為求進一步診治由急診收入我科。病來精神尚可，發熱病史不明確，飲食、睡眠可，體重無明顯減輕。既往史：否認高血壓、冠心病、糖尿病病史，否認家族遺傳病和家族傳染病史。入院體格檢查：神清語明，查體合作，顱神經查體未見異常，雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢肌力0級，雙下肢肌張力增高。BCR(L：++，R：++)，TCR(L：++，R：++)，PSR(L：+，R：+)，ASR(L：+，R：+)。Babinski征(L：+，R：+)。雙側肋弓以下痛覺、輕觸覺、運動覺、位置覺、振動覺消失。輔助檢查：胸椎MR平掃+增強示：T5、6水平椎管內脊髓后方硬膜外病變，硬膜外血腫，脊髓水腫(見圖1～圖3)。甲功甲炎：促甲狀腺激素0.1730 mIU/L，(0.35～4.94)余未見異常。風濕系列、血常規、肝腎功、凝血等入院常規檢查未見異常。患者于1月15日行硬脊膜外血腫清除術，術中病理回報為胸椎硬膜外脂肪組織內見出血(見圖5)。術后復查胸椎MR平掃+增強示：T5、6水平胸椎術后改變，脊髓水腫(見圖4)。根據臨床癥狀、輔助檢查及病理回報確定診斷為自發性脊髓(胸段)硬膜外血腫。治療1 m，雙下肢肌力Ⅱ級，仍在導尿中，繼續康復治療。

2 討 論

自發性脊髓硬膜外血腫是一類無手術外傷史，病因不明，以頸部或背部疼痛急性發作伴快速進展性神經根或脊髓壓迫為特征的疾病。SSEH病因可能與凝血機制障礙、血管畸形、椎間盤突出、高血壓病、白細胞浸潤等因素有關[3]，大多數學者認為血腫為靜脈源性[1]，尤使胸腹壓增高的活動例如打噴嚏、咳嗽等因素可使大量靜脈血流入硬膜外靜脈叢，血管壓力增高誘發出血。由于解剖因素的原因，病變好發于脊髓的頸胸段和胸腰段，血腫多位于脊髓背側或背側方，少數可位于前側和前側方。MRI是該病診斷的首選檢查[4]，MRI可以清晰地顯示出血腫的部位、范圍、大小及脊髓受壓的情況[5]，矢狀位上血腫呈梭狀或條狀，在橫斷面上常呈新月形或啞鈴狀[4]。SSEH的演變在MRI上大致分3個階段：超急性期(<24 h)血腫呈等或稍高T1信號、混雜T2信號；急性期(1～3 d)為等T1、短T2信號；慢性期(7～10 d)由于有外膜形成，增強掃面時血腫呈環形強化[6]。本例患者癥狀典型，青年女性，急性起病，無明確誘因，以突發胸背部疼痛為首發癥狀，隨即出現左下肢麻木，幾天后出現T6胸髓平面以下的運動感覺喪失及尿便障礙。MRI提示T5、6水平椎管內脊髓后方硬膜外病變，長條形短T1短T2信號，脊髓受壓，增強后未見明顯強化。病理報告見胸椎硬膜外脂肪組織內見出血，明確證實胸椎硬膜外出血。根據以上病史特點、MRI、病理結果支持自發性脊髓硬膜外血腫的診斷。

追問病史，本病例患者并無明確出血原因，患者自述發病前無高舉重物、劇烈咳嗽、用力排便等使胸腹壓增高的危險因素，血常規、凝血等入院常規檢查均無異常，也無高血壓、椎間盤突出病史，術中未見血管畸形，因該病并無明確誘因所以更容易被大家忽視而誤診。治療上該患者采用了顯微鏡下硬脊膜外血腫清除術，術中無明顯出血，術后給予了激素、脫水藥物等減輕脊髓水腫治療，盡早進行了康復訓練，促進功能恢復。隨訪1 m后患者雙下肢肌力可達Ⅱ級，但仍導尿中，建議繼續康復治療。

影響SSEH預后的主要因素為手術時機以及術前運動感覺缺損的程度，而與性別、年齡、血腫的大小和位置關系不大。Kunz等[7]報道首發癥狀出現12 h內手術的患者88.0%能夠基本康復，超過24 h的完全恢復的可能有40.0%。Foo等[8]也曾統計出術前運動感覺部分缺損與完全喪失的患者，術后其功能恢復百分比分別為45.3%和95.3%。由此可見，早期確診和及時有效的治療對患者的預后極為重要。

圖1 T1像見脊髓后方硬膜外長條形短T1異常信號影

圖2 T1增強像見病灶未見明顯強化

圖3 T2像見脊髓后方硬膜外長條形短T2異常信號影，脊髓受壓，其內可見長條狀長T2信號影

圖4 術后改變，T2像見水平棘突未見顯示，硬膜囊后緣欠光滑，病灶切除部位椎管后方可見長T2信號

圖5 HE染色鏡下胸椎硬膜外脂肪組織內見出血

SSEH臨床上極為少見，誤診率較高，全面的體格檢查和MRI檢查對于診斷SSEH非常必要，其主要與硬膜外膿腫、硬膜外脂肪增多癥、硬膜外海綿狀血管瘤、硬膜外轉移瘤或淋巴瘤相鑒別。

綜上所述，因本病發病率低，臨床上罕見，容易被臨床醫生忽視而誤診。詳細的病史詢問、體格檢查和影像學特點對于診斷和鑒別診斷均有著重要的意義。臨床醫生應加強對本病的認識，提高SSEH的早期診斷率，降低疾病致殘率，提高臨床治愈率。

[1]張守祥，王揚美，袁先厚，等. 自發性硬脊膜外血腫[J]. 中國臨床神經外科雜志，2006，11(8)：478.

[2]Chariklia AR，Ralfingo E，Kimon N，et al. Acute nontraumatic spinal epidural hematomas[J]. Spine，1998，23(16)：1810-1816.

[3]溫新東，郭獻日，鐘 鳴，等. 自發性脊髓硬膜外血腫的MRI表現[J]. 中華放射學雜志，2003，37(5)：399-401.

[4]俞 雷，魯曉杰，王 清，等. 自發性脊髓硬膜外血腫1例報告及文獻復習[J]. 南京醫科大學學報，2014，34(10)：1454-1456.

[5]Vazquez-Barquero A，Abascal F，Garcia-Valtuille R，et al. Chronic nontraumatic spinal epidural hematoma of the lumbar spine：MRI diagnosis[J]. Eur Radiol，2000，10(10)：1602-1605.

[6]洪 澄，丁永紅，王承緣，等. 自發性脊髓硬膜外血腫的MRI診斷[J]. 臨床放射學雜志，1999，18：205-207.

[7]Kunz U. Spinal hematoma：a literature survey with meta-analysis of 613 patients[J]. Neurosurg Rev，2003，26(1)：52.

[8]Foo D，Rossier AB. Preoperative neurological status in predicting surgical outcome of spinal epidural hematomas[J]. Surg Neurol，1981，15(5)：389-401.

1003-2754(2016)11-1039-02

R744.1

2016-07-10；

2016-10-23

(中國醫科大學附屬第一醫院神經內科，遼寧 沈陽 110001)

何志義，E-mail：hezhiyi0301@sina.com