產前超聲檢查診斷胎兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形的臨床價值

吳美云

產前超聲檢查診斷胎兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形的臨床價值

吳美云

胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM）是臨床較為罕見的胎兒畸形之一。目前臨床上對其發病機制尚未明確，僅通過腫塊大小、羊水情況及胎兒的水腫狀況來評估疾病預后。本文旨在評估產前超聲檢查診斷CCAM的臨床價值，現報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 選取2005年1月至2015年6月在我院門診接受產前超聲檢查并診斷為CCAM的孕婦25例，均為單胎妊娠，年齡21～35（27.1±0.4）歲；孕周16～39（25.3±0.2）周。所有患者超聲診斷結果均符合中華醫學會關于CCAM的診斷標準[1]，診斷切面為胎兒四腔心切面。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法 采用美國GE公司Voluson-E8彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2.5～5.0MHz?；颊呷⊙雠P位，自腹部行常規超聲掃描，測定胎兒頭圍、小腦橫徑、雙頂徑、腹圍、肱骨長度及股骨長度等基礎指標，同時掃描胎兒脊柱排列情況、頭顱、胸腹部、肢體及內臟等。確定有無胎盤異常、羊水及臍帶異常，觀察有無異?；芈暎涗浕芈曃恢?、形態、大小及血供情況，觀察有無合并畸形表現，并采集超聲診斷圖像，傳入工作站[2]。

1.2.2 超聲分型標準 根據1990年Sanders[3]病理組織學分型標準，I型：大囊型，囊腫直徑在20～100mm，囊腫間可觀察到正常肺組織，囊壁厚且光滑；Ⅱ型：中囊型，囊腫直徑在20mm以內，囊腫間呈現不規則的肺組織；Ⅲ型：微囊型，囊腫直徑在5mm之內，腫瘤由大量薄壁支氣管腺瘤樣結構組成，組織已經發生實質性改變。

1.2.3 隨訪 所有對象隨訪至胎兒出生或引產。將產前超聲檢查診斷為CCAM的患者與引產病理檢查結果及已出生胎兒產后診斷結果進行對比分析。

2 結果

2.1 超聲檢查結果 超聲檢查結果提示CCAM為Ⅰ型15例，其病灶內單個囊腔直徑21～47mm；Ⅱ型3例，其病灶內單個囊腔直徑4～15mm；Ⅲ型7例。各型CCAM的分布部位及肺動脈分支來源血供見表1。

表1 各型CCAM的分布部位及肺動脈分支來源血供（例）

2.2 隨訪結果 見表2。

表2 隨訪結果（例）

3 討論

隨著產前超聲檢查技術的發展，絕大部分CCAM患者均能在產前得到診斷。CCAM的解剖學特點是囊腫的氣道與正常肺的氣道相通。由于畸形部分肺組織沒有正常肺組織的結構，將導致囊腫或其周圍肺組織引流不暢，容易在胎兒出生后反復發生肺部感染、肺炎。同時由于畸形肺組織的存在，CCAM嬰兒發生肺炎后，較正常嬰兒所發生的肺炎更難治愈、更易反復，且間隔時間短。此外，持續胎兒水腫是CCAM最嚴重的并發癥，但其發生率非常低，同時，即使部分病例出現胎兒水腫，大部分能在孕晚期后自行消退。

目前臨床上對CCAM的致病機制尚不明確，部分研究者認為是由孕婦妊娠16周左右，胎兒肺發育階段出現細支氣管結構障礙所致。肺囊腺瘤是具有特征的進展性損害，在20～26周時生長迅速，有10%～20%的Ⅰ型、Ⅱ型患者在孕晚期消失。CCAM是胎兒胸腔發育異常的表現，其病變肺組織內富含大量腺瘤性結構，引起囊性、實性病變，破壞人體正常肺泡組織功能[3]。也有研究認為CCAM屬于肺組織錯構瘤病變范疇[4]。一般CCAM呈散發性，當前并無足夠證據提示胎兒肺囊腺瘤畸形與染色體異常存在相關性。早在20世紀90年代初期，有學者根據CCAM的解剖特征將其分為3種類型，即大囊泡型（Ⅰ型）、中囊型（Ⅱ型）、微囊型（Ⅲ型），其中Ⅰ型占65%左右，Ⅱ型10%～15%，Ⅲ型15%～30%[2]。本組患者產前超聲檢查均提示胸腔內部有異?；芈?，其中雙側3例，右側9例，左側13例。超聲診斷Ⅰ型15例，Ⅱ型3例，Ⅲ型7例。其中8例患者超聲診斷可探及肺動脈分支血供，與早期分型存在一定的誤差，可能與樣本數較少有關。CCAM超聲診斷一般表現為肺內實性或囊實性混合腫塊，彩色超聲可提示肺動脈分支血供情況，其中Ⅰ型CCAM超聲表現為囊性結構，可見不同大小的無回聲區，直徑在20～100mm，與人體正常肺組織界限可辨；Ⅱ型則表現為混合性回聲，可見多個小型無回聲區，直徑在20mm內；Ⅲ型呈現均勻增強回聲，且邊界清晰[5]。產前對CCAM患者實施超聲分型診斷，可降低CCAM的誤診及漏診率。妊娠早期胎兒臟器功能尚未完全發育，肺臟未通氣，可與正常超聲聲像圖明顯區分，而伴隨妊娠進展，至孕晚期，其肺組織回聲增強，較易造成誤診[6-7]。因而，產前正確對CCAM患者進行超聲診斷分型，對評估其預后意義重大[8]。

本組誤診的隔離肺患者，其超聲圖像表現與CCAMⅢ型基本一致，但同時需注意兩者的鑒別診斷，隔離肺患者其病灶范圍更接近肺底內側部分，且范圍小，一般呈三角形或楔形，且其動態觀察結果與CCAMⅢ型存在明顯差異，超過60%的隔離肺患者伴隨孕周的增加，可表現為部分萎縮及完全萎縮[9]。本組中1例誤診患者可能由于受到胎位影響，未能清晰顯示血供，隔離肺滋養血供來自主動脈，而肺囊腺瘤血供來自肺動脈。

所以，產前對CCAM患者進行超聲檢查，確定其分型，對評估胎兒的預后有積極意義，可有效降低誤診率，值得臨床推廣。

[1]陳琮瑛,李勝利,歐陽淑媛,等.胎兒肺內病灶的產前超聲診斷及其結局分析[J].中華超聲影像學雜志,2008,17(7):612-614.

[2]臧莉華.超聲診斷胎兒肺囊腺瘤樣畸形16例[J].鄭州大學學報(醫學版),2008,43(6):1267-1268.

[3]Sanders R C.Prenatal ultrasonic detection of anomalies with a lethalor disastrous outcome[J].Radiologic Clinics ofNorth America,1990,28(1):163-177.

[4]Zhang Y,Li W,Yan T,et al.Early detection of lesions of dorsal artery offoot in patients with type 2 diabetes mellitus by high-frequency ultrasonography[J].J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci,2011,29(3):387-390.

[5]FoleyRN,ParfreyP S,SarnakMJ.Epidemiology ofcardiovasc-ular disease in chronicrenal disease[J].J Am Soc Nephrol,2013,9 (12 Suppl):S 16-23.

[6]Malyszko J.Mechanism of endothelialdysfunction in chronic kidney disease[J].Clin Chim Acta,2010,411(19/20):1412-1420.

[7]Izumi S,Muano T,Mori A,et al.Common carotid artery stiffness, cardiovascular function and lipid metabolism after menopause[J]. Life Sci,2012,78(15):1696-1701.

[8]Nicolls M R,Haskins K.Immune dysregulation,and vascular function in type I diabetes[J].Antio Xid Redo XSignal,2012,9(7): 879-889.

[9]Gokce N,Vita J A,Mc Donnell,et al.Effect ofmedicaland surgical weight loss on endothelialvasomotor function in obese patients[J]. Am J Cardiol,2011,95(2):266-268.

2016-03-18）

（本文編輯：馬雯娜）

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