異位嗜鉻細胞瘤引起尼加拉T波1例

吳山永 李秋菊 何明 王麗慧 李燕萍

異位嗜鉻細胞瘤引起尼加拉T波1例

吳山永 李秋菊 何明 王麗慧 李燕萍

患者 女性，47歲。“因頭暈、心悸3d”入院。發病時在當地醫院測血壓230/130mmHg，給予甘露醇針靜脈滴注、呋噻米靜脈推注、硝苯地平片1片舌下含服，癥狀好轉后，就診于本院門診，測血壓122/47mmHg。否認高血壓病史。體檢：體溫37.0℃，血壓220/110mmHg；神志清，頸動脈未聞及血管雜音，雙肺無殊，心界無擴大，心率133次/min，律齊，未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未及，移動性濁音陰性，雙下肢無浮腫，病理征陰性。8月6日患者檢查血常規示：WBC10.94×109/L；N74.4%；Hb 151.5g/L；ALT 84U/L；AST 63U/L；高敏肌鈣蛋白-I 0.039 ng/ml（0～0.03ng/ml）；尿常規、糞常規正常，甲狀腺功能、空腹血糖、電解質、B型腦鈉肽（BNP）、心肌酶譜、高血壓三項（血管緊張Ⅰ、血管緊張素Ⅱ、腎素活性）正常。甲胎蛋白（AFP）14.51ng/ml（0.89～8.79ng/ml）；癌胚抗原（CEA）5.53ng/ml（0～5ng/ml）。心電圖（圖1）示：竇性心動過速，房性期前收縮。心臟彩超示：室間隔增厚；主動脈瓣輕度反流。頭胸部CT示：右側基底節區軟化灶考慮；兩肺紋理增粗。雙側頸動脈、腎動脈、腎上腺B超正常。肝、膽囊、脾、胰、雙腎正常。

患者入院后給予控制血壓、護肝等對癥處理后，8月7日晨間感頭暈、黑矇1次，乏力、出汗，測血壓171/96mmHg，心率88次/min。急查床邊心電圖示：竇性心率，Q-T間期延長，ST-T改變（巨大倒置T波）（圖2），之后演變出現T波電交替現象（圖3）。復查頭顱CT示：右側基底節區軟化灶考慮；復查心臟彩超示：左心室肥厚性心肌病（非梗阻型）；左心室舒張功能減低。腹部B超示：臍上、腹主動脈前方實質性團塊。復查高敏肌鈣蛋白-I 0.05ng/ml，血鉀3.15mmol/L；血鈉133.7mmol/L；心肌酶譜正常。腹部增強CT（圖4）示：腹主動脈旁富血供占位，考慮異位嗜鉻細胞瘤。血兒茶酚胺檢測（發作時）：腎上腺素286.7mg/ml（正常＜100mg/ml），去甲腎上腺素5 533mg/ml（正常＜600mg/ml），多巴胺3 414mg/ml（正常＜100mg/ml）。24h尿多巴胺:1 367.78 M（正常＜600M），24h尿腎上腺素：213.25 M（正常＜20M），24h尿去甲腎上腺素：1 025.46 M（正常＜900M）。未發作時血兒茶酚胺僅輕度增加，之后繼續給予控制血壓、糾正電解質紊亂等對癥處理，擬行手術治療，因患者及家屬拒絕手術治療，自動出院。

討論 尼加拉T波（Niagara T wave）亦稱交感神經介導性T波，最早曾被稱為腦型T波或神經源性T波，尼加拉T波的流行病學資料多數集中在腦血管疾病患者的統計資料，其次是冠心病、左心室肥厚的患者。其心電圖特點為：（1）巨大倒置T波，倒置T波的振幅多數＞10mm，部分可達20mm以上，倒置T波常出現在中胸及左胸V3～V6，也可出現在肢體導聯。（2）T波寬大畸形：T波常和ST段融合，T波多呈不對稱倒置；T波的開口及頂部都增寬，T波最低點常呈鈍圓形；（3）Q-TC間期顯著延長。（4）T波演變迅速，多數隨臨床病情改善后持續數日自行消失。（5）可伴有ST段改變和快速性室性心律失常[1]。

許多臨床研究資料表明，尼加拉T波與交感神經的過度興奮有關[2]，其可能的發生機制：過量的兒茶酚胺刺激可引起心外膜冠狀動脈痙攣，引發廣泛普遍的心肌缺血和缺血后心肌頓抑，使心外膜復極延長，導致巨大倒置T波和Q-T間期顯著延長；當發生腦源性及其他原因介導的交感風暴時，大量兒茶酚胺釋放入血，刺激下丘腦星狀神經節引起巨大倒置T波和Q-T間期顯著延長；過量的兒茶酚胺還可直接作用于心室肌，使心肌復極過程明顯受到影響。尼加拉T波多見于急性心肌缺血、急性腦血管病、心尖肥厚性心肌病、肥厚性心肌病、心肌炎、心包炎、肺栓塞、嗜鉻細胞瘤、心臟轉移瘤、糖尿病性心肌病、電解質紊亂及電休克治療之后等情況，需要結合臨床進行鑒別。

嗜鉻細胞瘤常起源于腎上腺髓質、交感神經節、旁交感神經節或其他嗜鉻組織的腫瘤[3]，本例嗜鉻細胞瘤來自于腹主動脈旁，由于腫瘤持續或間斷自主分泌釋放大量兒茶酚胺，使血管收縮，引起陣發性血壓增高，左心室負荷加重，發作時可有心悸、氣短、胸悶、頭痛、面色蒼白、大汗等[4]，嚴重時可出現高血壓危象，兒茶酚胺過高還可對心肌產生直接毒性反應，使心肌肥厚水腫，致心肌復極電位的不一致，導致心電圖出現類似心肌炎、冠心病的ST-T異常，患者血壓較高，癥狀不是很典型，容易誤診與漏診。兒茶酚胺分泌過多還可導致患者代謝紊亂，引起部分患者低血鉀，本例患者低鉀血癥，可能與之有關。同時兒茶酚胺分泌過多可引起冠狀動脈持續痙攣，使心肌細胞產生缺血、損傷甚至壞死，因而產生心電圖ST-T改變，甚至類似急性心肌梗死的心電圖改變。本例患者出現巨大倒置T波，應注意與其他疾病引起的類似心電圖相鑒別。

圖1 患者8月6日檢查的心電圖

圖2 患者8月7日09：14檢查的心電圖

圖3 患者8月7日15：23檢查的心電圖

圖4 患者腹部增強CT（腹主動脈旁見團片狀密度增高影，邊緣欠規整，大小約為53mm×21mm，CT值約為36Hu，靜脈注入80ml安射力增強后，動脈期病灶強化明顯，CT值約150Hu，靜脈期、延遲期CT值約100Hu，病灶內密度不均，可見斑片狀無強化區，病灶與左側腎上腺關系密切，左側腎上腺局部膨大，臨近血管局部受壓變窄）

[1]曲秀芬.尼加拉T波[J].臨床心電學雜志, 2013,6(22):170-171.

[2]吳岳平.Niagara瀑布樣T波與交感電風暴[J].心電與循環,2015,34(6):421-424.

[3]邵蕾,傅國勝.嗜鉻細胞瘤誘發心肌病反復發作1例[J].浙江醫學,2012,34(23):1929-1930.

[4]劉志剛,欒春艷,趙丕田.心電圖表現為ST段抬高的嗜鉻細胞瘤危象一例[J].中華心血管病雜志,2012,5(40):437.

2015-12-20）

（本文編輯：馬雯娜）

314000 嘉興市中醫醫院心內科