兒童額葉癲癇臨床和長程視頻腦電圖特征

劉占利 黃先玫 蔣春明 陳麗瓊 馮梅 張藝 杜建民

兒童額葉癲癇臨床和長程視頻腦電圖特征

劉占利 黃先玫 蔣春明 陳麗瓊 馮梅 張藝 杜建民

目的 通過對46例兒童額葉癲癇患兒的臨床表現、長程視頻腦電圖（VEEG）特點進行分析，提高對兒童額葉癲癇的認識。方法 收集2008年12月至2014年8月兒科門診及住院確診的46例兒童額葉癲癇病例的資料，回顧性分析其臨床表現、VEEG及神經影像學等特征。結果 本組患兒發病年齡最小11個月，最大15歲。46例患兒共監測到臨床發作258次，明確臨床發作34例，14.7%僅于清醒期發作，61.8%僅在睡眠期發作，23.5%在清醒、睡眠中均有發作；臨床發作形式包括額葉失神、局部陣攣發作、偏轉性強直、姿勢性強直、過度運動性自動癥、口咽自動癥、發聲、發笑發作、臨床下放電和自主神經性發作等。73.9%患兒記錄到發作間期額葉為主的癲癇樣放電，63.0%患兒記錄到發作期額葉為主的癲癇樣放電。結論 兒童額葉癲癇臨床發作頻繁、短暫，以睡眠期發作為主，臨床表現復雜多樣，易漏診；長程VEEG可監測到兒童額葉癲癇發作期臨床及異常腦電圖表現，可提供明確診斷率。

額葉癲癇 兒童 臨床特點 視頻腦電圖

【 Abstract】 Objective To analyze the clinical and long-term video EEG (VEEG)features of children with frontal lobe epilepsy. Methods Forty six children with frontal lobe epilepsy were admitted in Hangzhou First People's Hospital from December 2008 to August 2014.The clinical manifestations,neurological imaging and long-term VEEG findings were retrospectively analyzed. Results The age at the onset of these patients was from 11 months to 15 years.The clinical seizure types included frontal lobe absences,focal clonic seizures,version seizures,postural-tonic seizures,somato-automatisms, sounding,gelastic seizures,feeling abnormality,autonomic seizures,etc.Among 46 patients,interictal EEG discharges mainly located in the frontal lobe were recorded in 73.9%patients,the abnormal rhythm changes in frontal lobe were recorded in 63.0% patients.73.9%(34/46)clinicalseizures were captured by video monitoring,14.7%only attacked when awake,61.8%only attacked when sleep,23.5%attacked when awake and sleep,285 times of clinical seizures were captured by video monitoring,the abnormal discharges mainly originated in unilateral and/or bilateral frontal region were recorded in 66.3%patients. Conclusion Frontal lobe epilepsy in children is a syndrome with extremely complex and diverse clinical manifestations,long-term video EEG can monitor the interictalclinicalmanifestations and abnormalEEG discharges in children with frontallobe epilepsy.

額葉癲癇是一組起源于額葉的癲癇綜合征，該病發生率僅次于顳葉癲癇，占部分性癲癇的20%～30%。由于額葉的解剖和功能復雜，額葉癲癇發作的臨床表現多樣，給臨床診斷及定位帶來了一定的困難，易漏診和誤診[1-2]。目前認為視頻腦電圖（VEEG）是臨床診斷額葉癲癇的最佳手段[2]，現回顧性分析近年來我院確診的46例兒童額葉癲癇病例的臨床表現，報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 回顧性分析2008年12月至2014年8月我院兒科神經專科門診及病房確診的額葉癲癇患者46例，其中男26例,女20例；發病年齡最小11個月，最大15歲,平均4.6歲；病程最短3d，最長3年7個月。其中5例有癲癇家族史，2例有熱性驚厥病史，6例有腦炎病史。所有患兒均行頭顱MRI或CT檢查，1例右側額葉發育不良，其余45例未見明顯異常。所有患兒符合2010年國際抗癲癇聯盟對額葉癲癇的診斷標準[3]。

1.2 方法 使用美國Biologic 580-NLICUI型腦電圖儀對所有患兒進行VEEG監測，按國際10-20系統安放16～19導記錄電極，監測時間8～24 h。腦電記錄包括反復多次的睜-閉眼試驗、過度換氣（能配合患者）、間斷閃光刺激以及至少1個完整清醒-睡眠-清醒周期記錄。導聯組合選擇包括耳電極參考導聯、平均參考導聯和雙極導聯（縱聯、橫聯及環聯）。此外，詳細詢問病史，并進行體格檢查、血常規、血生化、頭顱MRI或CT等檢查，定期兒科癲癇專科門診隨訪并復查VEEG。

2 結果

2.1 臨床發作表現 46例患兒監測到臨床發作共258次，明確臨床發作34例，其中5例（14.7%）僅于清醒期發作，21例（61.8%）僅于睡眠期發作，清醒、睡眠均有發作8例（23.5%）。主要發作形式有：（1）偏轉性強直：僅表現為頭眼向一側偏轉，缺乏明確的肢體異常姿勢，共10例發作31次；（2）姿勢性強直：表現為不對稱肢體伸展或屈曲，共12例發作64次；（3）過度運動性自動癥：表現為對稱或不對稱肌張力不全樣姿勢，手足徐動樣運動，上肢投擲樣運動或揮舞拍打，下肢蹬踏樣動作，髖部向前挺等，甚至在床上劇烈扭動翻滾，共7例發作43次；（4）口咽自動癥：表現為明顯的咀嚼、吞咽動作等，共4例發作9次；（5）局部陣攣發作：表現為肢體、軀干或頭面部肌肉陣攣性不自主運動，共7例發作38次；（6）發聲：表現為持續、斷續或節律地發出無意義的聲音，有時表現為強迫性語言、哭泣等，共8例發作26次；（7）額葉失神：以意識改變為主，表現為語言和行為突然終止、凝視，意識減低或喪失，可伴輕微的偏轉性強直或陣攣，持續數秒至數十秒迅速恢復，睡眠中發作表現為突然睜眼凝視片刻，共6例發作11次；（8）自主神經性發作：表現為面色潮紅、蒼白，出汗，局部皮膚發冷、發熱，呼吸，心率增快，頭痛，頭部不適、腹痛等，共12例發作27次；（9）發笑發作：表現為不能控制、空洞或不合時宜的笑，共3例發作5次；（10）臨床下放電：只監測到電發作而無臨床發作表現，臨床發作時間最短持續3～5s，最長65s，均未出現癲癇持續狀態，共4例發作4次。

2.2 腦電圖表現

2.2.1 發作間期 46例患兒中有34例（73.9%）記錄到發作間期癲癇樣放電。主要表現為一側或雙側額極、額區、額中央、前顳區、額中線等導聯低-中波幅陣發性棘波、尖波、棘慢復合波、尖慢復合波，見圖1；一側或雙側額極、額區陣發性慢波發放，入睡后更明顯，不典型的棘波、尖波易被忽視。本組患者記錄到單側額區癇樣放電18例（52.9%），雙側額區癲癇樣放電9例（26.5%），以額區為主的多灶性放電7例（20.6%）。另12例（26.1%）發作間期腦電圖未見明確異常，但有典型的額葉發作病史并監測到額葉起源的癲癇發作表現。

圖1 發作間期腦電圖（清醒期雙側額極、額區、額中央陣發低-中波幅尖慢復合波發放）

2.2.2 發作期 本組46例患兒中有29例（63.0%）記錄到發作期癲癇樣放電。258次發作中未見發作期確切腦電圖改變14次（5.4%），發作期同步腦電圖未見明顯異常9次（3.5%），記錄到單側額區中-高波幅棘-慢復合波短陣發放25次（9.7%），雙側額區中-高波幅棘-慢波節律63次（24.4%），以額區為主的局部性棘-慢波節律25次（9.7%），單側或雙側額極、額區起源的3Hz棘慢復合波短陣暴發（額葉失神）12次（4.7%），以額區為主的陣發性θ波或δ波46次（17.8%），全導低-中波幅棘波節律22次（8.5%），全導高波幅棘-慢波節律短陣暴發42次（16.3%）。見圖2-3。

圖2 發作期腦電圖（清醒期雙側額極、額區、額中央低波幅棘慢波起源，隨后繼發全導棘波節律發放，混合大量肌電偽差）

3 討論

額葉癲癇是起源于額葉內任一部位的局部性癲癇，根據癲癇起源的部位和傳導程度的不同，額葉癲癇多種發作類型的臨床表現和腦電圖特征存在較大差別，給臨床診斷和定位帶來了挑戰[4-5]。本病以兒童期發病為主，該病臨床表現與腦電圖放電傳導模式復雜多樣，在缺乏明確腦電圖證據時，易造成漏診和誤診[6]。相關文獻報道額葉癲癇具有以下特點[7-9]：（1）發作頻繁,常呈簇發作，每天數次到數十次；（2）發作起止突然，持續時間短暫,可短至數秒到數十秒；（3）沒有或僅有短暫的發作后朦朧狀態，發作后意識通常立即恢復；（4）常在睡眠時發作；（5）各種發作形式可快速繼發全身強直-陣攣性發作。本組兒童額葉癲癇病例臨床發作主要見于睡眠期，與文獻報道基本一致；提示應重視睡眠期腦電圖的監測。

從癲癇發作起源及癥狀學角度，額葉分為7個區域，即輔助運動區、扣帶回、額葉背外側區、前額極、眶額區、島蓋及運動皮層。由于額葉每個區域間存在豐富的纖維聯系，額葉與顳葉、頂葉、枕葉間存在廣泛纖維聯系，一些重要功能區如運動中樞、輔助運動區、側視中樞、語言中樞等均位于額葉，因此起源于額葉某一區域的發作可循上述復雜的神經網絡快速向額葉內外擴散，使得額葉癲癇的臨床表現和發作形式復雜多變。額葉癲癇最常見的發作形式是姿勢性強直、過度運動性自動癥、額葉失神和發聲發作，不同的發作形式在同一患兒或同一次發作中可同時出現，且各種發作形式均可進展為全面強直-陣攣發作[1]。本組額葉癲癇患兒主要發作形式為姿勢性強直發作，其次為過度運動性自動癥和偏轉性強直發作；額葉失神、局部陣攣發作、口咽自動癥也有出現，自主神經性發作率較高，發聲也是本組患兒最具特征性的臨床發作形式。此外，監測到發笑發作3例，但其頭顱MRI及性激素、腫瘤標志物等均無異常，應引起重視。

在臨床實踐中，額葉癲癇的鑒別診斷十分重要，尤其是兒童額葉癲癇的某些發作表現，如怪異行為、異常姿勢、發聲和過度運動性自動癥發作常被誤診為假性癲癇發作或其他發作性疾病，且部分病例發作間期和發作期腦電圖正常或無特異性異常，這些通常會導致誤診和漏診[7]。臨床反復出現短暫的姿勢性強直或過度運動性自動癥提示額葉癲癇發作，發作時伴發聲或有驚嚇誘發姿勢性強直提示額葉癲癇發作。反復刻板的發作癥狀、發作間期和或發作期額葉異常放電的線索有助于額葉癲癇的診斷。本組1例5歲女性患兒主要表現為呼吸、心率加快，自主神經癥狀伴發聲，被誤診為哮喘治療半年，后經長程VEEG監測確診為額葉癲癇，服用卡馬西平后控制良好，隨訪2年未再發作。此外，額葉癲癇尚需與小兒睡眠障礙、發作性夜間肌張力不全、兒童全面性失神、顳葉癲癇、枕葉癲癇等發作性疾病相鑒別。

圖3 發作期腦電圖（額葉失神：雙側額葉起源的3Hz棘慢復合波短陣暴發伴凝視無反應）

兒童額葉癲癇的腦電圖特征具體如下：（1）發作間期以額區為主的陣發性低-中波幅棘/尖波、尖慢復合波、棘慢復合波或慢波發放，部分可向顳區、中央區擴散；（2）以單側額葉放電起源為主，有時可向雙側擴散；（3）發作時額極、額區、額中線出現暴發性異常電活動或運動性干擾偽差，突發突止；（4）額葉失神發作時腦電圖表現為一側或雙側額葉起源的3～4Hz棘慢波暴發，可迅速擴散到雙側半球；（5）睡眠中陽性率高。本研究提示睡眠期VEEG描記有助于提高本病診斷和鑒別診斷，常規腦電圖對診斷本病作用有限；主要原因是起源于輔助運動區、額葉內側面或眶額回等額葉深部結構的發作在頭皮腦電圖上很難發現異常腦電活動。對于某些難治性額葉癲癇的定位診斷需結合患者發作間期放電、臨床發作開始的癥狀、發作期腦電圖的起源部位以及神經影像學綜合評估，長程VEEG監測為臨床確診與分析額葉癲癇發作癥狀特征提供重要價值[7，11]。在頭皮腦電圖和發作期癥狀的提示下進行顱內皮層或深部電極記錄，可更準確定位發作起源[12-13]；此外，發作間期和發作期的正電子發射計算機斷層顯像或單光子發射體層攝影術對于額葉癲癇術前定位也有很大幫助[14]。

總之，兒童額葉癲癇在臨床上并不少見，但因其臨床發作復雜多樣和常規腦電圖陽性率低，臨床醫師對該病特征性認識較低，易導致漏診或誤診。因此，掌握該病癲癇發作特征和腦電圖特點至關重要。

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（本文編輯：陳丹）

本刊可直接用縮寫的常用詞匯

白細胞介素（IL）

變異系數（CV）

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丙型肝炎病毒（HCV）

磁共振成像（MRI）

蛋白質印跡（Western blot）

低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）

動脈血氧二氧化碳分壓（PaCO2）

動脈血氧分壓（PaO2）

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接受者操作特征曲線（ROC曲線）

精制結核菌素試驗（PPD）

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逆轉錄-聚合酶鏈反應（RT-PCR）

凝血酶時間（TT）

凝血酶原時間（PT）

曲線下面積（AUC）

人類免疫缺陷病毒（HIV）

腎小球濾過率（GFR）

食品藥品管理局（FDA）

世界衛生組織（WHO）

隨機對照試驗（RCT）

胎牛血清（FBS）

體重指數（BMI）

天冬氨酸轉氨酶（AST）

纖維蛋白原（Fb）

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血紅蛋白（Hb）

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乙型肝炎病毒表面抗原（HBsAg）

乙型肝炎病毒e抗體（抗-HBe）

乙型肝炎病毒e抗原（HBeAg）

乙型肝炎病毒核心抗體（抗-HBc）

直接膽紅素（DBil）

腫瘤壞死因子（TNF）

重癥監護病房（ICU）

自然殺傷細胞（NK細胞）

總膽固醇（TC）

總膽紅素（TBil）

最小抑菌濃度（MIC）

Clinical and long-term video EEG features of children with frontal lobe epilepsy

LIU Zhanli,HUANG Xianmei,JIANG Chunming,et al.Department of Pediatrics,Hangzhou First People's Hospital,Hangzhou 310006,China

Frontallobe epilepsy Children Clinicalfeatures Video EEG

2014-10-09）

浙江省醫藥科技計劃項目（2012KYB151）

310006 杭州市第一人民醫院兒科

劉占利，E-mail:liuzhanli70@163.com