原發性震顫1例報導

原發性震顫又稱家族性或良性特發性震顫，是一種常染色體顯性遺傳病，人群患病率為4.1‰～39.2‰，為最常見的錐體外系疾病，也是最常見的震顫病癥，約60%患者有家族史。姿勢性震顫是本病的惟一臨床表現。本病的震顫常見于手，其次為頭部震顫，極少的患者出現下肢震顫。震顫在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重，多數病例在飲酒后暫時消失，次日加重。1/3以上的患者有家族史，伴常染色體顯性遺傳，目前已確認2個致病基因位點，定位于3q13（FET1）和2p22-25（ETM或ET2）。

本病多于十余歲或成年早期發病，震顫是惟一的臨床癥狀，表現為姿勢性或動作性震顫，常累及一只手或雙手或頭部，癥狀直到后來才逐漸變得明顯。除了帶來外表和社交尷尬，通常不引起殘疾，有的病例震顫可妨礙手完成精細動作如書寫，喉肌受累時可影響發音，下肢多不受累。患者常述及少量飲酒可使癥狀顯著緩解，但為時短暫，機制不清。檢查通常無其他神經系統體征。目前對本病藥物治療有β-受體阻滯劑，如心得安，需要不定期服用；阿爾馬爾效果更好，副作用更小，在臨床上更常用，服藥前應行心電圖檢查，需排除慢心律及傳導阻滯等。撲癇酮也有效，但特發性震顫患者對此藥常很敏感，不可按治療癲癇用藥，應自小劑量開始。偶有患者用阿普唑侖有效。少數癥狀嚴重、以一側為主和藥物治療無效的患者可行立體定向丘腦損毀術，丘腦深部電刺激（DBS）是有效的替代療法。

DBS技術比以往的手術方法有其突出的優點。①DBS是可逆的和可調節的。手術不毀損神經核團，只是使其暫時處于電麻痹狀態，改善神經功能，神經核團麻痹的程度、范圍可通過設定腦深部電極的電流、電壓、頻率及電極位置等多個因素來調節。在術后漫長日子里，還可隨病情變化而不斷調節，可以長期控制不斷發展變化的特發性震顫癥狀；②DBS是可體驗的。手術植入電極后，可通過臨時刺激的方法，讓患者切身適應、體驗和觀察，再決定最終和最佳的電極植入位點；③DBS是可發展的。手術保留正常腦組織的神經功能，為以后可能出現的新方法創造條件，也就保留了患者獲得新生的權利和希望；④DBS是雙側的。對雙側特發性震顫患者的癥狀都可達到有效控制的目的，而毀損雙側蒼白球或丘腦，容易出現嚴重的并發癥。加之DBS很少出現副作用，這是患者樂于接受的重要原因。筆者在跟隨劉紅老師學習的過程中，接觸到采用督脈十三針治療原發性震顫1例，介紹如下。

1 病例摘要

鄧鳳英，女，76歲。主訴：口周及右手不自主抖動1月余。

現病史：1個月前無明顯誘因出現口周及右手不自主抖動，尤以著急生氣、受涼時抖動明顯，曾住院治療，診斷為腦梗塞，給與對癥治療，但右手及口周震顫未見好轉。現每天均發作數十次，每次發作10min左右，可自行緩解，納可，二便調，眠可。既往史：①腦梗塞病史8年無后遺癥；②2型糖尿病8年使用胰島素治療。家族史：無特殊。

中醫四診：舌質淡紅，苔白，脈沉。西醫診斷：①原發性震顫；②腦梗塞后遺癥；③2型糖尿病。

中醫診斷：顫證（脾腎陽虛，筋脈失養）。針灸取穴：督脈十三針、右曲池、右外關、右合谷。

操作方法：患者取側臥位，穴位常規消毒后，選用0.35mm×25mm長毫針，刺入皮膚約20mm，行補法，留針30min。針6次后，癥狀減輕，針24次后，癥狀基本消失，又針12次痊愈，隨訪3個月未復發。

2 討論

本病屬于中醫\"顫證\"范疇，有關顫證的論述最早見于《素問·至真要大論》：\"諸風掉眩，皆屬于肝，其中的\"掉\"即振掉、顫振之意，認為此類疾患屬于內風妄動，此論一直為后輩所宗，《證治準繩·雜病·顫振》：\"此病壯年鮮有，中年后乃有之，老年尤多，夫老年陰血不足，少水不能制盛火，極為難治。\"久病體虛，腎陽不足，陽氣虛衰，筋脈失養所致右手及口周顫動。本病患者生氣時發病加重，肝陽上亢耗傷陰液，肝腎陰虛病久轉為陽虛，脾主四肢，受涼時抖動明顯，為脾陽虛衰，為典型的脾腎陽虛證。

\"督脈十三針\"是由著名金針大師王樂亭所創，原為王老治療中風的精華\"中風十三治\"中的一治，亦為其治療癱瘓\"治癱十一法\"中的一法。使用身后背正中督脈上的十三個穴位，以循經取穴為特征，從而達到疏通督脈，調和陰陽，補腦益髓，鎮驚安神的功效，應用甚廣，療效顯著。適應證為腦和脊髓病變或損傷引起的各種癱瘓，如腦癱、偏癱、截癱、痿證；神經官能癥、抑郁癥、更年期綜合征；癲癇和各種驚風所致角弓反張；脊柱強痛，腰背酸痛，風寒濕痹。根據劉紅老師提醒，本病與督脈密切關系，當從督論治。督脈為奇經八脈之一，督者\"都\"也。總督一身之陽，是手足三陽七脈之會；督脈起于下極之輸，并于脊里，上至風府，入屬于腦，其統領諸經，為陽脈之海，具有全身整體調節作用。督脈\"能總統一身之陽氣，絡一身之陰氣\"，具有調節和振奮人體陽氣的作用。在督脈疏通、調節的過程，同時可以使相應的腦和脊髓起到有效的功能調節與振奮作用。取督脈百會、風府、大椎、陶道、身柱、神道、至陽、筋縮、脊中、懸樞、命門、腰陽關、長強這十三個穴位組方可振奮諸陽，其中百會為督脈之巔，諸陽之會，長強為督脈絡穴，別走任脈，為足少陰、少陽之會，諸穴共濟疏通督脈經氣、補益脾腎陽氣的效果。

患者發病初期治療以活血化瘀、疏經通絡為主效差。選取督脈十三針可調節情志，協調全身陽氣及運動功能，配以右曲池、合谷、外關振奮手陽明、手少陽經氣，口周及手抖動的癥狀自會減少，體現督脈十三針以一經之穴振奮陽氣，疏通多經之氣，調和陰陽，運行氣血，調和營衛，濡養經脈的作用。

參考文獻：

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編輯/蔡睿琳