4例孤立性脈絡膜血管瘤誤診分析

秦學維，謝學軍，鞏固宇

·個案報告·

4例孤立性脈絡膜血管瘤誤診分析

秦學維1，謝學軍2，鞏固宇1

脈絡膜血管瘤；誤診分析

脈絡膜血管瘤是在先天血管發育不良的基礎上發展的良性腫瘤，分為孤立型和彌漫型〔1〕。孤立型更為常見，因其瘤體深在，發展較慢，黃斑區未出現病變時視力受損不明顯而易漏診，其臨床表現易與中心性漿液性脈絡膜視網膜病變以及其他脈絡膜腫瘤混淆。現將近期診斷的4例孤立性脈絡膜血管瘤報道如下。

病例1，王某，女，52歲。因“右眼反復視力下降3年余”就診。患者有高血壓病史2年，自訴口服降壓藥物后血壓一直控制良好。3年前在外院就診，診斷為“右眼中心性漿液性脈絡膜視網膜病變”（以下簡稱“中漿”）并予激光治療。我院就診時專科檢查：最佳矯正視力（Best corrected visual acuity，BCVA）右眼0.8，左眼1.0。雙眼前節及玻璃體未見異常，左眼底未見異常。右眼底黃斑中心凹的鼻側色素紊亂，視盤鼻側視網膜顏色較周邊偏紅，視網膜靜脈血管迂曲擴張（圖1A）。外院3年前OCT檢查提示：右眼黃斑中心凹的鼻側色素上皮漿液性脫離（PED），Bruch膜完整（圖1B）；我院OCT示：右眼黃斑中心凹鼻側色素上皮層不平整，視盤鼻側色素上皮層扁平狀膨隆，色素上皮層完整，其下方脈絡膜增厚呈低反射（圖1C、1D）。同步熒光素眼底血管造影（FFA）聯合吲哚菁綠血管造影（ICGA）檢查，FFA：右眼視網膜鼻側見一片邊界不清的彌漫狀高熒光病灶區，黃斑暗區的鼻側見斑點狀強弱熒光相間改變，視盤熒光正常。ICGA：視盤鼻側在造影早期見一個3×5DD范圍的高紅外熒光區，后期熒光消退，呈典型“染料沖刷現象”；黃斑區中央為低紅外熒光區，其外見透見熒光與熒光著染，未見CNV改變（圖1E、1F）。診斷為右眼孤立性脈絡膜血管瘤，右眼陳舊性黃斑病變。

圖1 女，52歲，右眼孤立性脈絡膜血管瘤。圖1A為右眼底黃斑中心凹的鼻側色素紊亂，視盤鼻側視網膜顏色較周邊偏紅，視網膜靜脈血管迂曲擴張。圖1B為3年前OCT示：右眼黃斑中心凹的鼻側色素上皮漿液性脫離(PED)，Bruch膜完整。圖1C為右眼黃斑中心凹鼻側色素上皮層不平整。圖1D為右眼視盤鼻側色素上皮層扁平狀膨隆，色素上皮層完整，其下方脈絡膜增厚呈低反射。圖1E、1F為FFA：右眼視盤鼻側見一片邊界不清的彌漫狀高熒光病灶區，對應于ICGA在造影早期表現為一個3×5DD范圍的高紅外熒光區，后期熒光消退，呈典型“染料沖刷現象”。

病例2，楊某，女性，40歲，因“右眼反復視物模糊伴視物變形1年余”就診。既往體健。患者于外院診斷為右眼“中漿”，服用中藥治療但癥狀仍時有反復。我院就診時專科檢查：右眼裸眼視力0.8（矯正無助），左眼裸眼視力1.2。雙眼前節、玻璃體及左眼底均無異常。右眼底視盤顳上方見一橘紅色邊界欠清的橢圓形隆起病灶，眼底未見滲出、出血（圖2A）。自發熒光（AF）：視盤顳上方呈強弱不等的AF改變，在病灶的周圍以及黃斑的下方見高熒光（圖2B）。就診時提供外院OCT報告顯示“右眼黃斑區視網膜神經上皮層漿液性淺脫離”（圖2C），我院OCT示：病灶處色素上皮層隆起，病灶處以及黃斑區的下方神經上皮漿液性脫離，累及中心凹（圖2D、2E）。FFA：視盤顳上方病灶在動脈早期出現熒光素的充盈，隨造影時間延長熒光逐漸增強并迅速滲漏，后期呈一片強熒光；黃斑區下方呈一片淡淡的強熒光，對應于AF中的高熒光區域（圖2F、2G）。ICGA：早期視盤的顳上方見一個約2×2DD大小的高紅外熒光區，晚期病灶內染料排空，呈現典型的“染料沖刷現象”（圖2H、2I）。診斷為右眼孤立性脈絡膜血管瘤。

圖2 女，40歲，右眼孤立性脈絡膜血管瘤。圖2A為右眼底彩照，視盤顳上方見一橘紅色邊界欠清的橢圓形隆起病灶，眼底未見滲出、出血。圖2B為示視盤顳上方呈強弱不等的自發熒光（AF）改變，在病灶的周圍以及黃斑的下方見高熒光。圖2C為外院OCT報告提示右眼黃斑區視網膜神經上皮層漿液性淺脫離。圖2D、2E為我院OCT示病灶處色素上皮層隆起，病灶處以及黃斑區的下方神經上皮漿液性脫離，累及中心凹。圖2F、2G為FFA示視盤顳上方病灶在動脈早期出現熒光素的充盈，隨造影時間延長熒光逐漸增強并迅速滲漏，后期呈一片強熒光；黃斑區下方呈一片淡淡的強熒光，對應于AF中的高熒光區域。圖2H、2I為ICGA示早期視盤的顳上方見一個約2×2DD大小的高紅外熒光區，晚期病灶內染料排空，呈現典型的“染料沖刷現象”。

病例3，郭某，男，37歲。因“右眼無痛性視力驟降2年”就診。患者既往體健，自述發病前右眼裸眼視力1.2。左眼10年前眼外傷，眼球萎縮。患者在外院診斷為“右眼Vogt-小柳原田病”，為求進一步診治來我院。專科檢查：右眼BCVA：0.08，左眼無光感。右眼前節無異常。右眼底視網膜后極部見斑點狀色素脫失，黃斑區色素紊亂，中心凹的光反射消失；視盤鼻側見一個大的邊界欠清的橘紅色隆起病灶（圖3A）。OCT示：視盤鼻側病灶處色素上皮層高度隆起，神經上皮層脫離；視網膜后極至周邊部視網膜劈裂；中心凹處色素上皮下團狀中高反射信號（圖3B、3C）。同步FFA聯合ICGA示：FFA下視盤鼻側病灶處在造影早期熒光素快速充盈并滲漏，晚期熒光稍有消退；視網膜后極部及中周部在靜脈期出現大量點片狀高熒光，隨造影時間延長熒光素滲漏，后期呈彌漫的視網膜下熒光素積存；黃斑區呈中度強熒光；視盤熒光素滲漏，邊界不清。ICGA：早期視盤鼻側見一個大小約5×5 DD的高紅外熒光區，晚期病灶內染料排空，呈現典型的“染料沖刷現象”（圖3D、3E）。眼部B超：右眼球壁增厚，視盤附近見回聲均勻的高回聲團狀隆起（圖3F）。診斷為右眼孤立性脈絡膜血管瘤繼發視網膜漿液性脫離。

病例4，李某，男，45歲，因“右眼視物變形伴下方固定黑影半年”到我科就診。患者既往體健。專科檢查：BCVA右眼0.08，左眼1.2；雙眼前節及玻璃體未見異常。左眼底未見明顯異常。右眼底視盤正上方見一個邊界較清的橘紅色隆起病灶，病灶表面色素沉著，無出血、滲出（圖4A）。AF示：視盤上方病灶區見片狀低熒光，其間夾雜高熒光（圖4B）。OCT示：右眼視盤上方病灶色素上皮呈高度隆起，其上方神經上皮層脫離；黃斑區視網膜神經上皮漿液性脫離（圖4C、4D）。同步FFA聯合ICGA示：FFA顯示動脈早期視盤上方病灶處呈網狀充盈的高熒光，靜脈期熒光素迅速滲漏，后期呈邊界欠清的強熒光，黃斑區及病灶周邊熒光素積存；ICGA示早期視盤上方見一個大小約5×5DD的高紅外熒光區，后期熒光消退，呈現典型的“染料沖刷現象”（圖4E、4F）。診斷為右眼孤立性脈絡膜血管瘤。診斷明確后患者接受瘤體激光光凝治療，治療后2個月復查FFA示視盤上方病灶處仍有熒光素滲漏，但與初診時對比滲漏明顯減輕（圖4G）。此時右眼最佳矯正視力0.5，囑患者密切隨訪。

圖3 男，37 歲， 右眼孤立性脈絡膜血管瘤。圖3A 為視盤的鼻側見一個大的邊界欠清的橘紅色隆起病灶。圖3B、3C 為OCT 示視盤鼻側病灶處色素上皮層高度隆起， 神經上皮層脫離； 視網膜后極至周邊部視網膜劈裂； 中心凹處色素上皮下團狀中高反射信號。圖3D、3E 為同步FFA 聯合ICGA 示：FFA： 視盤鼻側病灶處在造影早期熒光素快速充盈并滲漏，晚期熒光稍有消退， 對應于ICGA 早期表現為一大小約5×5DD 的高紅外熒光區， 晚期病灶內染料排空， 呈現典型的“ 染料沖刷現象”。圖3F 為眼部B 超示右眼球壁增厚， 視盤附近見回聲均勻的高回聲團狀隆起。

討論

孤立性脈絡膜血管瘤多見于中年人，單眼為主。據以往文獻報道左右眼發病無明顯差異，本次病例報道四例皆為右眼發病，但病例數少不能由此得出右眼較左眼發病率高的結論。病變多在眼底的后極部至赤道部之間，臨近視盤或黃斑，大部分位于視盤顳側。眼底多表現為一個橘紅色圓形或類圓形隆起，其表面可有色素沉著。當瘤體位于視盤顳側且隆起度較高時檢眼鏡下易于發現，當瘤體位于視盤上方、鼻側或者當瘤體扁平時檢眼鏡下則不易發現。早期由于瘤體血管滲漏不明顯可不出現視功能改變；但在其自然病程中常出現不同程度的漿液性視網膜脫離及繼發性視網膜囊樣變性，并且可融合而形成劈裂〔2〕，這與瘤體滲漏情況以及瘤體上方RPE的屏障功能密切相關。當漿液性視網膜脫離累及黃斑區時則出現嚴重的視力下降。確診脈絡膜血管瘤，同步FFA聯合ICGA檢查具有極大的優勢，FFA能評價瘤體所并發的視網膜循環和色素上皮改變；ICGA可以檢測出瘤體的精確范圍〔3〕。如上述提到在脈絡膜血管瘤的自然病程中常出現不同程度的漿液性視網膜脫離導致視力下降，小瞳孔下眼底像及OCT表現易與“中漿”相混淆。OCT目前作為眼底病最常用的檢查方法在神經上皮漿液性脫離時有其特征性的表現。OCT發現神經上皮漿液性脫離不能簡單診斷為“中漿”，應散瞳檢查眼底并結合同步FFA聯合IC鄄GA檢查進一步診斷。因此臨床診病時需綜合各種檢查資料仔細排除相關疾病，以力求做出準確診斷，指導治療。

圖4 男，45 歲， 右眼孤立性脈絡膜血管瘤。圖4A 為右眼底視盤正上方見一邊界較清的橘紅色隆起病灶，病灶表面色素沉著， 無出血、滲出。圖4B 為AF 示視盤上方病灶區見片狀低熒光，其間夾雜高熒光，病灶周圍AF 最強。圖4C、4D 為OCT 示右眼視盤上方病灶區色素上皮呈高度隆起，其上方神經上皮層脫離；黃斑區視網膜神經上皮漿液性脫離，暗區內見點狀高反射。圖4E、4F 為FFA+ICGA 示：FFA 造影早期視盤上方病灶處呈網狀充盈的高熒光伴熒光素滲漏，后期呈邊界欠清的強熒光；ICGA:早期視盤上方見一大小約5×5DD 的高紅外熒光區，后期熒光消退，呈現典型的“染料沖刷現象”。圖4G為治療后復查FFA 示視盤上方病灶熒光強度及滲漏較治療前減輕。

[1]張承芬.眼底病學[M].北京人民衛生出版社，2014：656.

[2]黎曉新，趙家良總主譯.視網膜[M].天津科技翻譯出版公司，2011：817.

[3]文峰，吳德正等，金成進，等.孤立性脈絡膜血管瘤的吲哚青綠血管造影.中華眼底病雜志，1998，14（2）81.

R773.4

：B

：1002-4379（2016）05-0301-05

10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2016.05.007

1成都中醫藥大學眼科學院，成都610000；2成都中醫藥大學臨床醫學院，成都610000

謝學軍，E-mail：xxj8848@163.com