胎兒法洛四聯癥的超聲心動圖特征分析

查長松，黃月紅，戚 麗，丁麗莉，王秀娜，石 巖，梁振茹

胎兒法洛四聯癥的超聲心動圖特征分析

查長松，黃月紅，戚 麗，丁麗莉，王秀娜，石 巖，梁振茹

目的 探討胎兒法洛四聯癥的超聲特征。方法 通過回顧31例經引產后尸體解剖及產后超聲復查診斷為胎兒法洛四聯癥的產前超聲檢查資料，分析胎兒上腹部橫切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管切面等超聲特征。結果 31例胎兒法洛四聯癥中，17例（54．8%）四腔心切面正常；31例左、右室流出道切面、三血管切面及三血管-氣管切面顯示室間隔缺損、主動脈騎跨和肺動脈狹窄的特征性超聲表現，但右心室室壁肥厚不明顯。6例合并右位主動脈弓，2例合并永存左位上腔靜脈。5例伴心外畸形。結論 左、右室流出道切面及三血管切面是檢查胎兒法洛四聯癥主要病理特征的重要切面，產前超聲心動圖是診斷法洛四聯癥的有價值方法。

胎兒畸形；先天性心臟畸形；法洛四聯癥；超聲心動圖；產前診斷

法洛四聯癥是一種常見的發紺型先天性心臟病，約占分娩活嬰的1∶3600，占嬰幼兒先天性心臟病的3．5%～10%［1］，嚴重影響了圍產兒的發病率和死亡率。因此，產前若能對本病做出及時準確的診斷，將對改善該病的預后及提高生育質量具有重要的臨床意義。目前，胎兒心臟超聲檢查在國內應用較廣泛，在胎兒先天性心臟疾病的篩查中起到了重要作用，但對胎兒法洛四聯癥的超聲特點尚缺乏系統研究［2，3］。本研究回顧性分析胎兒法洛四聯癥的超聲心動圖特征，旨在探討產前超聲診斷法洛四聯癥的臨床價值。

1 資料與方法

1．1 研究對象自2004年6月—2015年8月，31例胎兒經超聲心動圖診斷為法洛四聯癥，其中25例中止妊娠者行尸體解剖證實，6例經產后超聲心動圖和手術證實，回顧性分析其超聲心動圖不同切面的特征。孕婦平均年齡28歲（21～40歲），平均孕齡26周（22～30周）。

1．2 儀器使用儀器為Philips iu22型和GE Voluson E8型彩色多普勒超聲儀，探頭頻率5～1 MHz，選用儀器預設的產科檢查和胎兒心臟檢查程序。

1．3 方法產科常規檢查與測量之后，連續掃查胎兒心臟5個短軸切面［4］，包括：上腹部胃泡水平橫切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管切面及三血管-氣管切面。首先獲取上腹部橫切面，確定內臟位置；再沿胎兒長軸向頭側移動探頭獲得四腔心切面。從四腔心切面開始，將探頭向頭側滑動（并稍轉動角度）分別獲得左室流出道切面、右室流出道切面以及三血管切面［5］、三血管-氣管切面［6］。在三血管-氣管切面的基礎上，將聲束對準肺動脈-降主動脈或升主動脈-降主動脈，探頭旋轉90°，可分別顯示動脈導管弓和主動脈弓的長軸切面［7］。同時，在上述切面加用彩色多普勒和頻譜多普勒檢查。

2 結果

31例胎兒法洛四聯癥均表現為室間隔缺損、主動脈騎跨和肺動脈狹窄，但右心室室壁肥厚不明顯。6例合并右位主動脈弓，2例合并永存左位上腔靜脈。5例伴心外畸形。胎兒法洛四聯癥的超聲心動圖各切面特征如下：

2．1 四腔心切面31例胎兒法洛四聯癥均為內臟正位，四腔心切面表現為心軸左偏14例（圖1），其中可見室間隔缺損5例、降主動脈位于脊柱右前方6例，均未見明顯的右心室室壁肥厚。17例（54．8%）四腔心切面正常。

圖1 法洛四聯癥

2．2 左室流出道切面31例均表現為升主動脈增寬、室間隔缺損和主動脈騎跨（圖2）。室間隔上段與主動脈前壁連續中斷，缺損大小為3～6 mm （平均4．3 mm），部分斷端回聲增強；升主動脈增寬，騎跨于室間隔之上，騎跨率25%～75%，其中騎跨率＜25% 11例，26%～50%18例，51～75%2例。彩色顯示左、右心室血經室間隔缺損共同流向升主動脈（圖3）。

圖2 法洛四聯癥

圖3 法洛四聯癥

2．3 右室流出道切面31例均顯示肺動脈不同程度狹窄，內徑顯著小于升主動脈（圖4）。動態觀察主動脈和肺動脈起始處呈交叉狀，分別起自左心室和右心室。5例肺動脈血流明亮，流速稍增快。

圖4 法洛四聯癥

2．4 三血管及三血管-氣管切面31例均可見主肺動脈內徑小于升主動脈（AA）、主動脈位置前移和肺動脈后移導致三血管結構異常（圖5）。2例在肺動脈左后側可見左位上腔靜脈（圖6）。6例為右位主動脈弓，主動脈弓走形于氣管右側（圖7）；26例導管弓細小，走形扭曲；5例導管弓顯示不清。彩色顯示22例動脈導管內為前向性血流，與主動脈弓血流方向一致；4例為逆向血流，與主動脈弓血流方向相反，見于肺動脈嚴重狹窄。

圖 5 胎兒法洛四聯癥

圖 6 胎兒法洛四聯癥合并左位上腔靜脈

圖 7 胎兒法洛四聯癥合并右位主動脈弓

3 討論

3．1 胎兒法洛四聯癥的病理特點法洛四聯癥的病理特征為肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室壁肥厚；其胚胎學基礎是圓錐動脈發育異常，使圓錐動脈干的正常旋轉不充分，造成主動脈騎跨于室間隔上，與左、右心室均相通，圓錐動脈分隔不均，產生肺動脈小于主動脈，以及圓錐間隔未能與膜部間隔及肌部室間隔閉合，殘留主動脈瓣下室間隔缺損［8］。與小兒法洛四聯癥顯著不同的是胎兒期法洛四聯癥不會發生明顯有意義的血流動力學變化，因為胎兒體循環與肺循環壓力基本相等，即使存在嚴重的肺動脈狹窄，右心室血流也可通過室間隔缺損，經由左心室、降主動脈和動脈導管（反流）供應軀體、下肢和肺。因此胎兒法洛四聯癥很少出現右心室室壁肥厚和肺動脈內高速血流［7］。出生后，隨著動脈導管的關閉，右心室壓力負荷加重，才會逐漸導致右心室室壁肥厚。本研究亦證實胎兒法洛四聯癥右心室室壁肥厚不明顯，不能作為診斷的主要依據。

3．2 胎兒法洛四聯癥的超聲特征四腔心切面被認為是胎兒心臟檢查中一個至關重要的切面，該切面比較容易獲得，正常胎兒左、右心比例基本對稱。在部分胎兒先天性心臟病中（如二、三尖瓣閉鎖等）可導致四腔心切面嚴重不對稱，從而為超聲診斷提供了一個重要信息，但四腔心切面未能顯示流出道，導致圓錐干畸形漏診。據文獻報道胎兒法洛四聯癥四腔心切面除電軸左偏外，大多數無顯著改變，如單純以四腔心切面篩查，則大多數漏診［7］。本研究顯示四腔心切面異常率僅占45．2%。

左、右室流出道切面、三血管切面及三血管-氣管切面是診斷胎兒法洛四聯癥至關重要的切面，其主要病理特征均見于上述切面，本研究中左、右室流出道切面、三血管切面及三血管-氣管切面異常率達100%。室間隔缺損一般較大，多位于膜周部，左室流出道切面能很好地檢出；升主動脈增寬騎跨于室間隔之上亦在左室流出道切面清晰地顯示；動態觀察大動脈內徑不對稱以及起源的心室。但左、右室流出道切面掃查的技術難度較大，檢查時間較長。

三血管切面是胎兒上縱隔的橫切面，正常胎兒表現為從左至右依次為肺動脈斜切面、升主動脈和上腔靜脈橫切面呈直線排列，內徑依次遞減［5］。在四腔心切面的基礎上，探頭稍向頭側傾斜即可獲得，掃查技術相對容易，可同時觀察大血管內徑是否對稱，血管前后排列、左右排列和數量是否異常。胎兒法洛四聯癥的三血管切面表現為升主動脈增寬而主肺動脈狹窄，同時升主動脈位置前移。Rollins等［9］報道2797例胎兒超聲心動圖檢查，31例胎兒四腔心切面正常而三血管切面升主動脈（AA）／主肺動脈（MPA）比值＞1，其中25例（81%）為法洛四聯癥或亞型，6例為主動脈瓣異?；騿渭兩鲃用}擴張，提示三血管切面AA／MPA＞1是胎兒先天性心臟病一個重要的診斷指標。主動脈瓣異?；騿渭兩鲃用}擴張的胎兒，肺動脈內徑正常。三血管切面顯示增寬的升主動脈和細窄的肺動脈除見于法洛四聯癥外，亦可見于室間隔完整的肺動脈閉鎖、肺動脈閉鎖伴室間隔缺損、右室雙出口和永存動脈干。大血管比例不對稱多采用目測二者的相對大小來快速評價，亦可直接測量AA和MPA的直徑并計算AA／MPA比值。三血管切面可同時顯示兩大動脈，優于其他單一切面。

三血管-氣管切面是在三血管切面的基礎上探頭再稍向頭側傾斜偏轉而獲得，可觀察主動脈弓、動脈導管弓及與氣管的關系。正常胎兒表現為從左至右依次為肺動脈-動脈導管弓、主動脈弓和上腔靜脈，內徑依次遞減，動脈導管弓和主動脈弓呈“V”型匯入降主動脈，上腔靜脈后內側、主動脈弓右側可見氣管橫切面［6］。右位主動脈弓在法洛四聯癥中是常見的，三血管-氣管切面表現為主動脈弓位于氣管的右側。永存左位上腔靜脈亦較常見于法洛四聯癥，表現為在三血管切面及三血管-氣管切面于肺動脈左后側另見一內徑與上腔靜脈類似的血管，比較容易診斷。胎兒法洛四聯癥動脈導管細小，這反映了通過此血管的血流減少。當肺動脈瓣下和肺動脈狹窄較輕時，動脈導管的血流方向是從肺動脈流向主動脈；當狹窄嚴重時，動脈導管的血流方向相反，即從主動脈流向肺動脈的逆向血流，三血管-氣管切面可清晰顯示。動脈導管弓逆向血流提示肺動脈狹窄嚴重，胎兒預后不良。

左、右室流出道切面、三血管切面及三血管-氣管切面是診斷胎兒法洛四聯癥的重要切面，肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨為胎兒法洛四聯癥的超聲心動圖特征，但右心室室壁肥厚不明顯，熟悉這些超聲特征有助于產前法洛四聯癥的檢出。

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［2015-09-12收稿，2015-10-11修回］ ［本文編輯：宋 敏］

The echocardiographic features of tetralogy of Fallot in the fetus：Clinical analysis

ZHA Chang-song，HUANG Yue-hong，QI Li，et al．Department of Ultrasound，the 404th Hospital of Chinese PLA，Weihai，Shandong 264200，China

Objective To study the echocardiographic features of tetralogy of Fallot in the fetus．Methods Author＇s reviewed the data of 31 fetuses diagnosed as tetralogy of Fallot by fetal echocardiography and comfirmed by autopsy or echocardiography after birth，and analyzed the abnormal echocardiographic features in the transverse view of the upper abdomen，the four-chamber view，the left ventricular outflow tract view，the right ventricular outflow tract view and the three-vessel view．Results Of 31 fetuses with tetralogy of Fallot，the four-chamber view were normal in 17（54．8%）cases．The key echocardiographic features of ventricular septal defect，overriding aorta and pulmonary stenosiswere uniformly seen in allfetusesoftetralogy ofFallotand were always demonstrated in the ventricle outflow tract and three-vessel view，but right ventricular hypertrophy weren＇t apparent in fetal life．There were right aortic arch in six cases and persistent left superior vena cava in two fetuses．Five cases accompanied one or more extracardiac defects．Conclusion The key features of tetralogy of Fallot are always demonstrable in the ventricle outflow tract and three-vessel view．The prenatal echocardioghy is an valuable method for diagnosing tetralogy of Fallot．

Birth defect；Congenital cardiac malformation；Tetralogy of Fallot；Echocardiography；Prenatal diagnosis

R541

A

10．14172/j．issn1671-4008．2016．03．008

264200山東威海，解放軍404醫院特檢科（查長松，黃月紅，丁麗莉，王秀娜，石巖，梁振茹）；婦產科（戚麗）