肝性脊髓病1例報道并文獻復習

梁春鵬 劉健紅 黃堅紅 王成銀 何子意 翁旭亮 劉青

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肝性脊髓病1例報道并文獻復習

梁春鵬 劉健紅 黃堅紅 王成銀 何子意 翁旭亮 劉青

肝性脊髓病是臨床較為少見的一種神經系統疾病，相關文獻報道較少。本研究就廣州市中醫院神經內科收治1例肝性脊髓病患者報道如下。

1 臨床資料

患者，男，40歲。因“雙下肢乏力6月余”于2016年5月3日入院。患者入院6個月前無明顯誘因出現雙下肢乏力，進行性加重，行走不穩，無肢體抽搐，無肌肉萎縮，無肢體麻木，無大小便障礙。既往于2000年確診為乙型病毒性肝炎；2011年前確診為肝硬化，行“脾切除手術”。2012、2014年各出現肝昏迷1次。入院體格檢查：神清，慢性肝病面容，皮膚、鞏膜輕度黃染，肝脾未捫及，無移動性濁音，雙上肢肌力、肌張力正常，雙下肢肌力Ⅳ-，肌張力增高，腱反射亢進，共濟檢查(-)，雙巴氏征(+)。軀干T10水平以下至踝關節以上層面淺感覺減退，四肢深感覺正常。血常規WBC 4.43×109/L， RBC 3.74×1012/L，HB 72.00 g/L，PLT 155.00×109/L；肝功能ALT 21 U/L，AST 57 U/L，ALB 33.9 g/L，GLB 34.7 g/L，TBIL 20.70 μmol/L，DBIL 9.8 μmol/L，IBIL 10.9 μmol/L ；血氨64 μmol/L；腦脊液檢查正常。頭顱、頸及胸腰段脊髓MRI未見異常。肌電圖、神經傳導速度正常。入院診斷：(1)肝性脊髓病；(2)乙型病毒性肝炎；(3)肝硬化(失代償期)。予以護肝、降氨、營養神經、康復治療等20 d后患者病情無明顯變化而出院。

2 討 論

肝性脊髓病 (hepatic myelopathy, HM) 是多種急慢性肝病引起的頸髓以下脊髓側索脫髓鞘病變，以雙下肢緩慢出現進行性痙攣性癱瘓為主要臨床特征。一般不合并感覺及括約肌功能障。本病多發于肝硬化晚期患者，臨床有外科分流手術或自發分流的證據，又稱門腔分流性脊髓病。好發于11～69歲人群，男性多見。1949年Leih和Cand首先提出該病，我國1976年由河北唐山工人醫院神經內科首次報道該病。

本病發病機制尚未完全明確，多數學者認為該病是多種因素綜合作用的結果，包括(1)門體靜脈之間存在人為或自發的分流狀態；(2)肝臟功能障礙致解毒能力減退；(3)肝臟代謝紊亂，合成物質減少；(4)營養物質缺乏，特別是B族維生素缺乏；(5)蛋白質分解產物增加(如血氨增高等)，動物實驗顯示門腔靜脈吻合術后1周血氨已明顯升高；(6)氨基酸代謝異常。

HM最主要的病理變化為頸段以下脊髓側索對稱性脫髓鞘改變，脊髓后索和脊髓小腦束也可有輕度的病理改變，以皮質脊髓束損害最為嚴重，胸腰段最明顯。早期主要表現為脊髓的脫髓鞘改變，到后期可進展為軸突損傷、脫失和神經纖維的明顯減少，代之以神經膠質細胞充填。

主要臨床表現為進行性雙下肢痙攣性癱瘓，多數僅累及下肢，少數可出現四肢癱瘓，同時伴有雙下肢腱反射亢進、病理征陽性和踝陣攣，一般不伴有括約肌和感覺功能障礙，少數可出現感覺障礙(包括淺、深感覺)或大小便失禁。國內學者將HM臨床分為4期，即(1)神經癥狀前期：主要為肝病表現；(2)亞臨床期：肝硬化并發HM可有此期，即亞臨床肝性腦病期；(3)肝性腦病期：可反復出現一過性肝性腦病癥狀；(4)脊髓病期：患者緩慢出現進行性加重的脊髓癥狀，早期雙下肢沉重感，活動不靈便，自覺走路費力，逐漸出現肌張力增高，行走呈痙攣或剪刀步態，腱反射亢進，錐體束征 (+)，最終出現雙下肢癱瘓。早期呈伸直性痙攣性癱瘓，晚期呈屈曲性截癱。部分患者只出現神經癥狀前期和脊髓病期。

實驗室及影像學檢查：肝功能異常，血氨水平增高，肌電圖可正常或呈現上運動神經元損害表現，腦脊液多正常或有輕度蛋白量增高；腦電圖可見輕中度彌散性異常，脊髓MR可正常或有長T1、長T2信號。

診斷標準：HM目前尚無統一診斷標準，一般認為要滿足以下條件，即(1)患者有急慢性肝病病史和臨床表現，可有反復發作的肝性腦病；(2)有門體靜脈分流依據(手術或自然分流)；(3)起病隱匿，進行性雙下肢對稱性痙攣性癱瘓，伴有雙下肢肌力減退、肌張力增高、病理征陽性、腱反射亢進、踝陣攣，一般無肌肉萎縮、感覺障礙、括約肌功能障礙；(4)腦脊液檢查無明顯異常(可有輕度蛋白含量增高)，腦電圖正常或輕中度彌散性異常，肌電圖正常或呈上運動神經元損害，脊髓MR可正常或有長T1、長T2信號；(5)排除其他原因所致的脊髓病變如脊髓壓迫癥、急性脊髓炎、原發性脊髓萎縮側索硬化癥、脊髓多發性硬化癥、遺傳性痙攣性截癱、運動神經元病、肝豆狀核變性等。

鑒別診斷：本病當與以下疾病鑒別，即(1)脊髓亞急性聯合變性。患者血清維生素B12含量降低，常合并巨幼細胞性貧血，補充維生素B12治療后病情好轉；(2)多發性硬化癥。有復發緩解史，腦脊液出現寡克隆帶，激素治療有效；(3)遺傳性痙攣性截癱。有明顯家族史，兒童期發病，家族成員基因檢測示x連鎖隱性遺傳；(4)原發性側索硬化。多于中年發病，可有皮質延髓束損害表現為假性延髓性麻痹；伴有強哭、強笑、吞咽困難等；(5)急性脊髓炎。為病毒感染所致，病變多累及頸和上胸段脊髓或全部，MRI增強掃描示脊髓病灶有輕度斑片強化；(6)血管畸形和脊髓占位性病變。脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI檢查可明確診斷。

治療與預后：HM目前尚缺乏有效的治療方法，且預后不良。目前內科治療以治療原發病、降低血氨水平、營養神經為主。相關研究表明，早期肝臟移植可能為治療該病更為有效的方法。

(2016-09-09收稿)

510130 廣州中醫藥大學附屬廣州市中醫院神經內科[梁春鵬(碩士研究生在讀) 黃堅紅(通信作者) 王成銀 何子意 翁旭亮 劉青]；廣州中醫藥大學第一附屬醫院老年病科(劉健紅)

R744 R575

A

1007-0478(2017)01-0063-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.01.018