胰腺實性假乳頭狀瘤的CT表現并文獻復習（附5例報告）

新疆伊犁州友誼醫院CT/MR科 （新疆 835000）

任月玲 張錦烜

胰腺實性假乳頭狀瘤的CT表現并文獻復習（附5例報告）

新疆伊犁州友誼醫院CT/MR科 （新疆 835000）

任月玲 張錦烜

目的分析胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas SPTP)的CT征象，探討CT對腫瘤的診斷價值。方法回顧性分析5例經手術病理證實的SPTP患者的CT資料并復習文獻。結果5例患者均為女性，年齡17-45歲。CT顯示病灶均為單發，呈圓形或橢圓形，大小約5-12cm。胰頭部3例，胰體部1例，胰體尾部1例。腫塊密度不均勻，呈囊實性，1例實性、囊性成分相當，其余4例均以囊性成分為主。增強掃描動脈期實性部分呈輕中度強化，門靜脈期呈持續性或漸進性強化特征，強化程度較正常胰腺實質稍低，囊性部分未見強化，纖維包膜呈均勻強化，1例包膜顯示不完整，2例病灶包膜有點狀鈣化，1例伴有胰管輕度擴張，1例伴有肝右葉后下段(S6)低密度，術后8個月復查，病灶最大徑增大約3.6mm。結論胰腺實性假乳頭狀瘤的CT表現有一定的特征，有助于SPTP的術前診斷。

胰腺腫瘤；實性假乳頭狀瘤；體層攝影術，X線計算機；診斷

胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas)因最早于1959年首先由Frantz報道，稱為Frantz瘤，它是一種罕見的胰腺腫瘤，占所有胰腺腫瘤的1%以下[1]。隨著現代醫學影像學、外科及病理學等技術的發展，疾病例數報道明顯增多，但國內西北部發病率低[2]，筆者通過對手術及病理證實的胰腺實性假如頭狀瘤患者的臨床資料進行回顧分析，并復習相關文獻，重點了解該病的CT影像特征，旨在加深對該病的認識，提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2013年6月至2015年7月經術后病理及免疫組化證實的5例SPTP，均為女性，年齡17～45歲，平均年齡29歲。3例腹痛1～2天就診，腹痛呈持續性，1例向左背部放射痛伴發熱，2例腹痛伴嘔吐；2例體檢發現腹部包塊，病程中無特殊不適。5例患者中1例CA19-9 209.2U/ml(正常值0～39)增高，1例NSE48.62ng/ml(正常值0～15.2)增高，其余CA19-9、CA125、CEA及AFP均陰性。

1.2 檢查方法使用GE Light Speed 16排和Philip 256排CT機，螺距1.0，層厚5mm，間距5mm。5例患者均行腹部CT平掃及增強檢查，動脈期25～35s，門靜脈期50～60s，使用非離子型對比劑碘海醇(350mg I/mL或300mgI/L)，劑量1.5～2.0ml/ Kg，經肘靜脈高壓注射器推注，速率2.5～3.0mL/s。

2 結 果

2.1 CT表現(1)位置：5例患者中胰頭部3例，胰體部1例，胰體尾部1例，且均為單發。(2)形態：圓形或類圓形，無分葉。(3)大小：5～12cm。(4)平掃征象：5例均呈囊實性，實性成分主要位于病灶周邊或囊實性相間，其中1例實性、囊性成分相當，其余4例均以囊性成分為主，平掃囊性成分CT值約18Hu，實性成分CT值約30Hu～43Hu，2例病灶包膜見點狀鈣化(圖1)。(5)增強征象：動脈期病灶實性部分輕中度強化，門靜脈期進一步強化，呈持續性或漸進性強化特征，動脈期與門靜脈期CT值分別約55Hu、78Hu，相差23Hu，強化的實性成分漂浮在未強化的低密度囊性成分中呈“浮云征”或“融冰樣”(圖2，圖3)；病灶與胰腺組織間呈“杯口狀”分界或者“蛇吞蛋”征象(圖4)。1例胰管輕度增寬。(6)與周圍器官組織的關系：本組病例腫塊較大，對周圍組織、臟器及血管有推擠，甚至粘連。十二指腸受壓4例；腔靜脈、門靜脈受壓3例，其中1例腸系膜上靜脈受壓迂曲擴張(圖5)；膽囊受壓2例；左腎靜脈及左腎受壓1例；壓迫肝臟1例。(7)胰腺外器官：1例患者肝右葉后下段見斑片狀低密度，強化不確切，術前病灶大小約26.1mm，8個月后復查，大小約為29.7mm，增大3.6mm(圖6，圖7)。

2.2 手術所見5例胰腺囊實性腫塊均行手術切除，腫瘤與周圍組織關系清晰2例；腫瘤與脾臟關系密切1例，連同脾臟一并切除；腫瘤與門靜脈局部有粘連、腫瘤下緣侵犯結腸系膜1例，但較易分離；腫瘤與正常胰腺組織境界欠清、與膽總管下段和胰管粘連1例，無法單獨切除腫塊，行胰十二指腸及膽總管切除。

2.3 病理特點及免疫組化大體標本：腫塊淡灰紅色，切開2例見黑或淡褐色液體流出，2例見血性液體流出，1例見暗紅色粥糜樣物質，腫塊切開內表面粗糙，淡粉淡黃色相間，其中壁厚區切開見淡灰紅色實性結構及乳頭樣突出新生物，質軟。鏡下示：腫瘤細胞呈假乳頭狀排列。免疫組化：除1例患者未做免疫組化，余4例波形蛋白(Vimentin)、抗胰蛋白酶(AAT)、突觸素(synaptophysin,Syn)陽性表達，4例核抗原67(Ki-67)分別+1%至+5%，3例廣譜細胞角蛋白(CK)灶狀或弱陽性、神經元特異性烯醇化酶(neuron-specific enolase，NSE)陽性，2例β-鏈蛋白(β-catenin)、孕激素受體(progesterone receptor,PR)陽性，1例簇分化抗原(cluster of differentiation,CD)10、CD56、CD68、CD99、嗜鉻素(CgA)陽性。

3 討 論

胰腺實性假乳頭狀瘤(SPTP)是胰腺少見的低度惡性或潛在惡性傾向腫瘤，目前起源不明，胰腺實性假乳頭狀瘤好發于女性，主要發生在20～40歲的年輕女性，男性、老年女性少見[3,4]，也可發生于兒童[5,6]。本組病例均為女性，可能與本組人數較少有關。

根據本組病例并復習文獻[7-10]，SPTP的CT表現有以下主要特點：(1)胰腺任何部位的囊實性腫塊，圓形或類圓形，常見單發，多發罕見[11]，體積較大，病灶與胰腺組織間呈“杯口狀”分界或者“蛇吞蛋”征象。(2)CT平掃腫瘤實性成分與肌肉密度類似，增強后表現持續性或漸進性強化特征，此征象是SPTP 特征性的影像表現，但強化程度低于胰腺組織，出血、壞死、囊變區無強化，本組病例均有此征象。(3)腫瘤囊性成分為主或囊實性成分比例相仿時，實性成分呈附壁結節或“浮云征”，囊實性成分相間分布，呈“融冰樣”。(4)腫瘤實性成分為主時，囊性散在的不均勻分布于病變內部或包膜下呈串珠狀，本組無此征象。病灶較小的以實性成分為主，隨著腫瘤的緩慢進展、增大，變性、出血、壞死的增多使瘤體結構由實性向囊實性、囊性轉變[12-13]。(5)腫瘤多有完整的包膜，增強后強化明顯，與胰腺分界清晰，包膜完整性可作為判斷腫瘤良性或低度惡性的依據。(6)瘤體30%可見細條狀或斑點狀或環形鈣化，且多位于周邊[14]。(7)因腫瘤有向外生長的特性，很少或不引起胰膽管擴張。(8)出血是該腫瘤的特征之一，在其他胰腺腫瘤中罕見。(9)SPTP發生遠處器官轉移的報道較少，本組中1例患者肝右葉后下段低密度影于8個月后復查病灶略增大，可疑轉移，尚需病理證實。

圖1 胰體部病灶后部包膜點狀鈣化。圖2 胰腺體尾部腫瘤增強掃描動脈期實性部分呈輕中度強化。圖3 門靜脈期呈持續性或漸進性強化，實性成分漂浮在低密度囊性成分中呈“浮云征”或“融冰樣”。圖4 胰頭部腫瘤，病灶與胰腺組織間呈“杯口狀”分界或者“蛇吞蛋”征象。圖5 腸系膜上靜脈受壓迂曲擴張。圖6 術前肝右葉后下段低密度，圖7 術后8個月，病灶較前略增大。

SPTP鏡下實性區細胞圍繞纖細的血管周排列成片狀或巢狀，遠離小血管的細胞較松散，血管旁的細胞保持完好的乳頭狀結構，這是SPTP獨特的形態學特征[15]。SPTP免疫組化可多樣表達，未見特異性標志物，可陽性表達Vimentin、β-catentin、CD10、AAT、NSE、Syn等，本組免疫組化中Vimentin陽性表達最高，與文獻一致[2]。

目前SPTP以手術根治性切除為主，因多數腫瘤細胞沒有侵襲性，切除率高，比胰腺其他腫瘤預后好。手術方式與腫瘤位置、大小及與周圍組織器官的關系選擇，腫瘤較小、包膜完整可行腫瘤局部切除；腫瘤較大、位于胰體尾部可行胰體尾切除；位于胰頭、腫瘤較大時，可行胰十二指腸切除。

SPTP需要與以下疾病鑒別：(1)無功能胰島細胞瘤，好發于中年人，發病性別無差異。CT平掃胰腺囊實性占位，體積較大，與SPTP類似，但增強掃描實性部分強化高于胰腺實質，并動脈期較門脈期強化程度高。(2)胰腺囊腺瘤，好發中老年女性，漿液性囊腺瘤常為多囊，特征性表現為菲薄的纖維間隔融合成中央星狀瘢痕及鈣化。粘液性囊腺瘤多為較大的單囊，囊內有粗細不等的分隔，并可見壁結節，實性成分比較少，囊壁或囊內可見不規則或蛋殼樣鈣化。(3)胰腺癌，好發于老年男性，CT平掃為不均勻等低密度，與正常胰腺多分界不清，增強掃描呈不明顯的相對低密度影，腫瘤可表現出侵襲性，易導致胰管及膽管擴張，周圍淋巴結轉移，包膜不完整，腫瘤標記物常為陽性。

總之，SPTP是一種少見的交界性或潛在惡性的腫瘤，好發年輕女性，腹痛、腹脹癥狀多見，實驗室檢查無特殊異常，腫瘤標記物多正常，CT平掃加增強表現具有一定的特征性，并能夠準確顯示腫瘤的大小、位置及與鄰近組織器官的關系，可作為主要的診斷手段，指導臨床治療。

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The CT Feature of Solid Pseudopapillary Tumor of Pancreas and Literatures Review: 5 Cases Report

REN yue-ling, ZHANG jin-xuan. Department of CT&MR, Friendship Hospital of Ili Kazak Autonomous Prefecture, Xinjiang Uygur Autonomous Region, Ili 835000, China

ObjectiveTo analyze the CT manifestation of the solid pseudopapillary tumor of pancreas (SPTP) and to explore the diagnostic value of CT.MethodsBoth corresponding literatures review and retrospective method were applied to analyze the data of CT images from fve cases of SPTP confrmed by operation and pathology.Results5 female patients, aged from seventeen to forty-fve were proved single lesion with tumor diameter of 5-12cm. Among the fve cased three focued on the head of pancreas, one on the pancreatic body, and the last on the pancreatic body-tail. The lesion presented as round or oval in shapes which oppress surrounding round tissues and organs to a certain extent. Solid and cystic structures were exposed within the neoplasm.1 tumor was composed of similar proportions of solid and cystic parts, and 4 cases were mainly composed of cystic parts. Reinforced performance for a substantial part of the arterial phase leads to a slight-moderate enhancement, and progressive enhancement was occurred in the portal venous phase. Enhanced solid part bears a little lower enriched degree than normal pancreatic parenchyma. The cystic portions appeared hypo-attenuation on both pre-and post-contrast views Homogeneously reinforcement was found in the fbrous capsule. Of all fve masses, 1case was incomplete capsule, 2 cases were calcifed capsule, 1with slight pancreatic duct and the last one with the low density in the latter part of the right lobe of liver (S6). The reexamine eight months after the treatment, the lesion was about 3.6mm larger than before.ConclusionThe CT fndings of SPTP is helpful to the accurate preoperative diagnosis of the disease.

Pancreatic Tumor; Solid Pseudopapillary Tumor of Pancreas; Tomography; X-ray Computer; Diagnosis

R735.9

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2016.01.013

2016-01-18

任月玲，女，影像醫學專業，副主任醫師

任月玲