頭頸部淋巴結外Rosai-Dorfman病7例報告并文獻復習

黃 楠，曹代榮*，陳潭輝，林 娜，吳吟晨，曾 崢

(1.福建醫科大學附屬第一醫院影像科，福建 福州 350005；2.福建醫科大學醫學技術與工程學院，福建 福州 350005)

頭頸部淋巴結外Rosai-Dorfman病7例報告并文獻復習

黃 楠1，曹代榮1*，陳潭輝1，林 娜1，吳吟晨1，曾 崢2

(1.福建醫科大學附屬第一醫院影像科，福建 福州 350005；2.福建醫科大學醫學技術與工程學院，福建 福州 350005)

目的 分析頭頸部淋巴結外Rosai-Dorfman病(RDD)的影像學表現。方法 回顧性分析7例經病理證實的頭頸部淋巴結外RDD的影像學資料。結果 7例患者中，發生于眼眶3例，顱內2例，顱外1例，鼻腔1例。7例中除1例眼眶RDD伴頸部淋巴結腫大外，余6例均為單純淋巴結外病變。3例眼眶病變表現為眼眶浸潤性腫塊，伴或不伴鄰近骨質破壞；2例顱內病變發生于硬腦膜，T2WI呈明顯低信號；1例顱外病變表現為帽狀腱膜下軟組織腫塊，侵襲顱骨向顱內生長；1例鼻腔病變患者表現為鼻腔均質腫塊。結論 頭頸部淋巴結外RDD在不同部位可有不同的影像學表現，不具特征性。當發現顱內硬腦膜腫塊、T2WI呈明顯低信號、眼眶浸潤性腫塊以及鼻腔內占位時應考慮到RDD的可能。

Rosai-Dorfman病；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease， RDD)是一種罕見的、以組織細胞增生為特征的良性病變，主要發生于兒童和青少年，臨床以淋巴結腫大、發熱和高γ球蛋白血癥為特征[1]。RDD最常發生于淋巴結內；43%的患者發生淋巴結外病變，最常見于頭頸部[2]。當結外受累為疾病的唯一表現時，其臨床表現不具特異性，診斷困難。目前國內關于RDD影像表現的報道鮮見，且多集中于報道中樞神經系統RDD。本文回顧性分析7例經病理證實的頭頸部RDD患者的影像學資料，分析其CT和MRI征象特點，并復習文獻，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集本院2009年5月—2016年2月經病理證實的頭頸部淋巴結外RDD患者7例，其中男4例，女3例，年齡17～71歲，中位年齡46.0歲。臨床表現為頭痛、抽搐、頭部腫物、眼球突出、眼眶腫物、鼻塞。其中1例隨訪4年后復發。7例患者中，發生于眼眶3例，顱內2例，顱外1例，鼻腔1例。3例眼眶病變患者均行CT平掃，其中1例行增強檢查，2例行MR平掃及增強檢查。2例顱內患者1例行CT和MR平掃及增強檢查，1例僅行MR平掃。顱外及鼻腔RDD均僅行CT平掃。

1.2儀器與方法 CT檢查：采用Toshiba Aquilion螺旋CT機，管電壓120 kV，管電流300～350 mA，層厚1 mm或5 mm。增強掃描采用高壓注射器經肘靜脈注射非離子型對比劑碘帕醇(300 mgI/ml)，劑量1.5 ml/kg體質量，流率3.0～3.5 ml/s。

MR檢查：采用GE Signa 1.5T及Siemens Magnetom Verio 3.0T超導型MR掃描儀，頭顱16通道相控陣線圈及頭頸聯合相控陣線圈。對1例行常規FLASH 2D T1WI(TR 250 ms，TE 2.48 ms，矩陣256×205)、TSE T2WI(TR 6 000 ms，TE 96 ms，矩陣320×320)、FLAIR(TR 9 000 ms，TE 94 ms，TI 2 500 ms，矩陣256×232)、DWI(TR 8 200 ms，TE 102 ms，矩陣192×192)和SWI(TR 27 ms，TE 20 ms，矩陣256×243)，層厚5 mm，層間隔 1.5 mm，FOV 22 cm×22 cm。1例行3D T1WI(TR 10 ms，TE 4.2 ms，矩陣256×192，層厚 1.4 mm，層間距0，FOV 24 cm×22 cm)、TSE T2WI(TR 4 000 ms，TE 108 ms，矩陣384×288，層厚6 mm，層間距1 mm)及DTI(TR 6 000 ms，TE 85 ms，矩陣128×128，層厚5 mm，層間距0，FOV 24 cm×24 cm)。2例行TSE T2WI(TR 4 300 ms，TE 86 ms，矩陣288×224)、TSE T1WI(TR 520 ms，TE 11 ms，矩陣256×192)，層厚3 mm，層間距0.5 mm，FOV 16 cm×16 cm。增強掃描為經肘靜脈注射對比劑Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg體質量，注射流率2 ml/s，增強掃描包括軸位、冠狀位或矢狀位T1W掃描(TR 440 ms，TE 11 ms，矩陣256×192，FOV 16 cm×16 cm)，掃描層面與平掃一致。

1.3圖像分析 由2名有經驗的影像科醫師分析圖像，包括病變的部位、形態、密度及信號、強化方式及鄰近骨質改變等，意見不同時經討論達成一致。

2 結果

7例患者中，1例發生于眼眶者伴頸部淋巴結腫大，余6例為單純淋巴結外病變。

眼眶病變(圖1、2)患者CT平掃呈等或稍高密度，MRI呈等T1等短T2信號，增強明顯均勻強化；其中1例復發病例(4年后隨訪發現)T2WI呈高信號，增強明顯均勻強化。3例中1例伴顱內受侵(但未侵及腦實質)及左側顳肌受累；1例侵犯同側鼻淚管、篩竇及眶下裂，鼻淚管及眶下裂擴大，骨質無破壞及硬化；2例侵及鄰近眼瞼皮下；2例累及眼外肌；2例伴眼球突出；2例鄰近骨質均見不同程度骨質破壞，表現為髓腔密度增高不均(骨小梁增粗，骨皮質變薄、毛糙，骨外形存在)及溶骨性破壞。1例雙頸Ⅱ區見多發腫大淋巴結，密度均勻。

顱內病變(圖3)患者表現為顱內發生于硬腦膜的腫塊，CT平掃呈稍高密度，T2WI呈明顯低信號，1例增強顯著強化，鄰近腦膜增厚，伴“腦膜尾征”；1例ADC及SWI呈明顯低信號；2例局部呈結節狀突向腦實質，鄰近腦實質可見片狀水腫帶；1例伴鄰近顱骨骨質增生硬化；1例伴橫竇受侵。

顱外病變患者表現為帽狀腱膜下軟組織腫塊，密度均勻，侵襲顱骨向顱內生長，顱骨內板骨破壞區見結節狀軟組織影突向硬膜，腦實質無侵犯。受累顱骨溶骨性破壞，骨破壞區邊緣硬化。

鼻腔病變患者表現為鼻腔內軟組織影，密度均勻，鄰近骨質未見破壞。

對所有病例均行腫瘤完全切除術，術后病理證實為RDD。7例S-100均呈陽性；6例CD68呈陽性，1例部分陽性；7例CD1a均呈陰性。

3 討論

3.1RDD概述 RDD是一種罕見的組織細胞淋巴增生性病變，男性較女性多見，最常見的癥狀為頸部無痛性淋巴結腫大，常伴發熱、貧血、高γ球蛋白血癥、血沉升高等癥狀，確診主要依靠組織病理學檢查[1,3-4]。RDD最常見于兒童和青少年；皮膚RDD多見于老年人[5]，顱內RDD發病年齡較高[6]，本組7例中僅1例發生于青少年，中位年齡較大。RDD病因不明[2]。有學者[7]認為RDD可能是IG4相關性硬化性疾病的一種。RDD起病隱匿，病程一般較長，可自行緩解或復發。目前RDD治療方式存在爭議，包括類固醇、化療等，當病變引起重要器官壓迫或出現明顯臨床癥狀時應選擇手術干預。

RDD根據累及的范圍可分為淋巴結內、結外和結內外同時受累型。結內RDD最常見，主要表現為淋巴結腫大；43%的患者發生結外受累，其中單純結外受累少見，僅占23%[3]。75%結外RDD發生于頭頸部[2-3]，多見于皮膚及軟組織、鼻竇及鼻腔、眼眶和眼瞼、淚腺、腮腺等[3]。本研究7例均發生在頭頸部，除1例眼眶RDD伴頸部淋巴結腫大外，余6例均為單純淋巴結外病變。

3.2RDD組織病理學 RDD表現為正常淋巴竇結構破壞或消失，纖維基質背景下見組織細胞明顯增生，胞漿豐富呈空泡狀；可見豐富的漿細胞及淋巴細胞[4]。光鏡下可見組織細胞吞噬淋巴細胞、漿細胞等的“伸入運動”[2]。結外RDD組織細胞增生及“伸入運動”不如結內型顯著，但纖維化更明顯[4]。免疫組化染色S-100、CD68等單核、巨噬細胞標記及部分單克隆抗體陽性，CD-1a陰性[8]。在炎性背景中存在明顯的組織細胞，并見特征性的組織細胞“伸入運動”以及對各種單核/巨噬細胞標記陽性、S-100蛋白陽性而CD1a陰性可提示RDD[9]。本組7例S-100均呈陽性；6例CD68陽性，1例部分陽性；CD1a均陰性，與既往研究[8]相符。

3.3頭顱和頸部RDD的影像學表現

3.3.1眼部 眼部RDD多累及眼眶和眼瞼[3]。常表現為軟組織浸潤腫塊，多為單側，以球后肌錐內間隙多見，可侵及眼瞼、眼外肌、淚腺，形成明顯的眶隔前、后腫塊，常伴眼球突出[2]。病灶可經眼眶蔓延累及視神經鞘、視交叉及海綿竇至中顱窩[4]，也可沿眶上裂生長引起眶上裂擴大[2]。肌錐外RDD常累及鼻旁竇[10]。病灶T1WI、T2WI呈等信號，增強有不同程度強化[2]。本組3例眼眶RDD均表現為眼眶及或眶緣浸潤性腫塊，MRI呈等T1等短T2信號，增強均勻強化。

RDD眼眶骨質破壞罕見[11]。眼眶骨質受累可表現為增生硬化，可能因RDD慢性生長引起了骨的重塑[4]。本組3例眼眶RDD中1例眼眶外側壁呈溶骨性破壞；1例眼眶RDD包繞左側蝶骨大翼，受累骨質髓腔內密度不均勻增高，骨小梁增粗，骨皮質變薄、毛糙，而骨外形尚存在。Lu等[12]報道1例跨顱骨兩側生長的RDD，顱骨無明顯溶骨性破壞，組織病理學顯示淋巴-組織細胞局限于小梁間隙，筆者推測該病例可能是由于RDD的淋巴-組織細胞經哈氏管浸潤，局限于小梁間隙，表現為骨小梁增粗、骨小梁間隙模糊，而無明顯的溶骨性破壞。

本組眼眶RDD中1例為復發病例，其T2WI呈高信號，與既往研究[2]的眼眶T2WI呈等低信號不同。推測T2WI高信號可能反映細胞密集程度的下降及病灶含水量的增加，可能間接反映病變生物學行為的改變，但由于該患者首診時未行MR檢查，缺乏可比性，其T2WI高信號改變的原因有待探討。

3.3.2頭顱 顱內RDD罕見，常發生于硬腦膜，表現為顱內沿硬腦膜生長的腫塊，單發或多發。多見于腦凸面、鞍區、海綿竇、斜坡、鐮旁、橋小腦角和后顱窩[2]。病變可局限，也可浸潤性生長，包繞頸內動脈和視神經[13]，也可侵犯靜脈竇[14]。CT平掃呈等或稍高密度，T2WI和FLAIR呈明顯低信號，低信號區對應的CT掃描無鈣化，T2WI低信號可能與巨噬細胞在吞噬過程中釋放氧自由基有關，為顱內RDD的特征性表現[8]。病灶ADC圖呈低信號，可能因病灶含致密的纖維組織，限制了水分子的擴散。RDD可能由于病灶內氧自由基和礦物質沉積而SWI呈低信號[15]。增強掃描病灶呈明顯均勻強化，可見“腦膜尾征”，鄰近腦實質內可伴血管源性水腫[8]。本組2例顱內硬腦膜腫塊T2WI均呈低信號，其中1例增強掃描可見“腦膜尾征”，1例ADC及SWI呈明顯低信號，與既往研究[15]報道相符。

硬腦膜RDD可侵犯腦實質，表現為與腦實質邊界不清，腦實質內可見異常低信號，并可見明顯水腫。本組2例顱內RDD均可見結節狀突向腦實質，術中證實病變與腦組織粘連明顯，其中1例病理證實侵犯腦實質。硬腦膜RDD鄰近顱骨可表現為溶骨性破壞或骨質增生硬化，但骨質增生硬化罕見[16]。本組1例顱內RDD鄰近顱骨骨質增生硬化。硬腦膜RDD也可向外侵及顱骨，或伴有顱外侵犯，繼而侵犯帽狀腱膜側[12]。本組1例顱外RDD為帽狀腱膜下腫塊侵襲顱骨向顱內生長，顱骨內板骨破壞區局部見軟組織影突向硬膜，術中證實病變與硬腦膜粘連緊密。研究[17]報道RDD骨受累時骨破壞區硬化邊較少見。本例顱外RDD局部顱骨呈溶骨性破壞，骨破壞區邊緣硬化，可能提示腫塊經顱骨侵犯的慢性生長過程及病變的良性特征。

3.3.3鼻竇及鼻腔 鼻竇及鼻腔是僅次于皮膚的結外RDD受累部位[3]，影像學表現不具特異性。鼻竇RDD以上頜竇居多[2]。鼻竇及鼻腔RDD常表現為黏膜彌漫性增厚，可向外侵犯鼻背及皮下；也可表現為息肉樣腫塊或軟組織腫塊占據鼻竇、鼻腔，伴或不伴竇壁骨質破壞或增生硬化[2]，增強可見強化[18]。MR T1WI呈等信號，T2WI常呈明顯低信號[18]。本組1例鼻腔RDD表現為鼻腔軟組織腫塊，密度均勻，不伴鄰近骨質的破壞，與既往研究[2]相符。

3.4鑒別診斷 眼眶RDD需與浸潤性生長的腫塊相鑒別，包括淋巴瘤及炎性假瘤。眼眶淋巴瘤好發于肌錐外區，向眶內侵犯，也表現為眼眶浸潤性生長的均質腫塊，但少有骨質破壞。炎性假瘤T2WI可呈等低或稍高信號，增強明顯強化，但肌腱常同時受累，臨床病情反復，激素治療有效可資鑒別。眼眶RDD還需與朗格漢斯組織細胞增生癥相鑒別，后者臨床較少見，多表現為眼眶外側軟組織腫塊伴局限性溶骨性或穿鑿樣骨質破壞，修復期可見硬化邊形成，而RDD硬化邊少見。

鼻腔RDD需與鼻息肉及鼻腔鱗癌相鑒別。鼻息肉多發生于中鼻道，增強掃描多表現為病灶周圍黏膜強化，常壓迫鄰近骨質。鼻腔鱗狀細胞癌常呈侵襲性生長，密度(信號)多不均勻，頸部轉移淋巴結壞死常見。RDD眼眶及鼻竇同時受累并伴骨質侵襲時常類似于NK/T細胞淋巴瘤[10]。二者均可表現為鼻中隔黏膜增厚及面部軟組織腫脹，鼻中線結構破壞，密度及信號較均勻，增強呈輕中度強化，影像學鑒別困難，確診有賴病理檢查。

顱內RDD需與腦膜瘤及轉移瘤鑒別。腦膜瘤常見鈣化，常引起相鄰顱骨骨質增生硬化，而顱骨增生硬化在硬腦膜RDD中罕見[16]。轉移瘤和RDD均可有硬膜腫塊及顱骨骨質破壞，但轉移瘤常多發，原發腫瘤病史有助于鑒別。

總之，RDD是一種少見、良性的組織細胞淋巴增生病變，淋巴結外RDD在頭顱和頸部不同部位可有不同的影像學表現，不具特征性，確診依賴病理。當顱內硬膜腫塊T2WI呈明顯低信號、眼眶浸潤性生長腫塊以及鼻旁竇內占位時應考慮到RDD的可能。

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Extra-nodal Rosai-Dorfman disease in head and neck: Seven cases report and literature review

HUANGNan1,CAODairong1*,CHENTanhui1,LINNa1,WUYinchen1,ZENGZheng2

(1.DepartmentofRadiology,theFirstAffiliatedHospitalofFujianMedicalUniversity,Fuzhou350005,China; 2.SchoolofMedicalTechnologyandEngineering,FujianMedicalUniversity,Fuzhou350005,China)

Objective To analyze the image findings of extra-nodal Rosai-Dorfman disease (RDD) in the head and neck. Methods The image data of 7 RDD patients in the head and neck confirmed by pathology were analyzed retrospectively. Results The locations included orbit (n=3), intracranial area (n=2), extracranial region (n=1) and nasal cavity (n=1) in 7 RDD patients. Of the 7 RDDs, 6 manifested as pure extranodal disease without lymphadenopathy, except 1 patient in orbit. Three orbital RDDs demonstrated infiltrating mass with or without bone erosion; 2 intracranial RDDs demonstrated dura mater masses with extremely low signal intensity on T2WI; 1 extracranial RDD displayed subgaleal component with transcranial extension; 1 RDD of nasal cavity demonstrated homogenous soft tissue. Conclusion The image findings of extra-nodal RDD in the head and neck vary upon the location and lack typical characteristics. RDD should be taken into account in the presence of extra-axial dura mater mass with markedly low signal intensity on T2WI, infiltrating mass in the orbit and soft tissue in the nasal cavity.

Rosai-dorfman disease; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging

黃楠(1989—)，女，福建東山人，碩士，醫師。研究方向：CT/MRI診斷。E-mail： huangnanzw@sina.com

曹代榮，福建醫科大學附屬第一醫院影像科，350005。E-mail： dairongcao@163.com

2016-07-12

2016-11-13

頭頸部影像學

10.13929/j.1003-3289.201607056

R739.91； R445

A

1003-3289(2017)02-0207-05