左冠狀動脈起源于肺動脈合并重度左心功能不全的外科治療

張昌偉，李守軍，張浩，高華煒，晏馥霞，劉晉萍，王旭

臨床研究

左冠狀動脈起源于肺動脈合并重度左心功能不全的外科治療

張昌偉，李守軍，張浩，高華煒，晏馥霞，劉晉萍，王旭

目的：總結左冠狀動脈起源于肺動脈（ALCAPA）合并重度左心功能不全患者的外科治療結果。

方法：回顧性分析2009-02至2016-04，我院小兒外科中心采用冠狀動脈再植治療ALCAPA合并重度左心功能不全患者[左心室射血分數（LVEF）＜30%] 24例，男性13例，中位年齡7.0（5.0，17.8）個月，術前中位LVEF值為21.0%（17.3%，26.5%）。

結果：24例患者院內死亡2例（8.3%），體外循環中位時間109（95，128）min，主動脈阻斷中位時間65（48，87）min，呼吸機輔助中位時間94.5（48.3，165.5）h，住重癥監護病房中位時間176.5（101.0，305.3）h，2例患者行體外膜肺氧合（ECMO）輔助并成功脫機，二次氣管插管2例。22例患者出院時LVEF為26.0%（20%，35%）與術前比較差異無統計學意義（P＞0.05）。22例患者平均隨訪時間（15.3±14.9）個月，最長隨訪63個月，隨訪期間無再次入院、再次手術和死亡，心功能分級均為紐約心臟協會（NYHA）心功能分級Ⅰ級，最后一次隨訪LVEF 60%（50%，69%）較出院時顯著提高（P＜0.05），4例患者LVEF＜50%。

結論：對于ALCAPA合并重度左心功能不全的患者，外科治療仍具有滿意的近中期效果，其圍術期處理強調外科、麻醉、體外循環以及術后監護室的綜合努力。

心血管畸形；血管移植；心室功能障礙，左

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:917.)

左冠狀動脈起源于肺動脈（ALCAPA）是一種罕見的先天性心臟病，其發病率約為1/300，000，1歲以內自然死亡率高達90%[1]，外科治療是其唯一有效的治療方法。冠狀動脈再植術由于其良好的近遠期結果已成為此類患者的首選外科治療方法，但術前左心功能不全仍是術后死亡的獨立危險因素[2]，因此合并重度左心功能不全的患者仍是臨床治療中的難點，本研究回顧性分析2009-02至2016-04采用冠狀動脈再植術治療左心室射血分數（LVEF）＜30%的患者的臨床療效。

1 資料與方法

臨床資料：2009-02至2016-04期間，選取我院小兒外科中心采用冠狀動脈再植術治療ALCAPA合并左心功能不全患者（LVEF＜30%）24例，男性13例，中位年齡7.0（5.0，17.8）個月，中位體重7.3（6.0，8.8）kg，術前LVEF中位數為21.0%（17.3%，26.5%）。

方法：所有患者均采用全麻低溫體外循環下行冠狀動脈再植術。手術主要步驟包括：經升主動脈－腔靜脈插管建立體外循環，HTK心肌保護液灌注心臟，在主動脈瓣環上1cm處橫切口切開主動脈，探查冠狀動脈起源及位置，在肺動脈瓣環上1 cm處橫行切斷主肺動脈，探查左冠狀動脈開口，連同部分肺動脈壁游離左冠狀動脈開口，將左冠狀動脈主干延長，充分游離左冠狀動脈主干至發出第一對角支處，將延長的左冠狀動脈移植于主動脈后外側，完成冠狀動脈再植，直接縫合主動脈切口，用戊二醛處理的自體心包修補肺動脈壁。

監測指標：心臟功能變化趨勢、并發癥發生率和近、中期死亡率。患兒門診隨訪采用心臟彩色多普勒超聲。

統計學分析：采用SPSS19.0統計軟件進行分析，計量資料以中位數表示，采用t檢驗；計數資料以率表示，采用卡方檢驗；以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

24例患者術前心功能情況：其中18例（75%）術前完成心肌灌注代謝核素掃描檢查（PET-CT），缺血心肌占左心室心肌中位范圍27.0%（13.0%，52.0%），存活心肌占左心室心肌中位范圍24.0%（0%，52.0%）。術前LVEF與術前PET-CT檢查顯示的缺血范圍成正相關（r=0.73，P=0.002）。

24例患者手術近期結果：24例患者體外循環中位時間109（95，128）min， 主動脈阻斷中位時間65（48，87）min，呼吸機輔助中位時間94.5（48.3，165.5）h，住重癥監護病房（ICU）中位時間176.5（101.0，305.3）h；術后死亡2例（8.3%），急性呼吸窘迫綜合征和左心功能衰竭各1例；院內并發癥情況：2例患者行體外膜肺氧合（ECMO）輔助，分別輔助4天和7天后成功脫機出院；二次氣管插管2例。22例（91.7%）患兒出院時LVEF中位數[ 26.0%（20%，35%）]雖較術前[21.%（17.3%，26.5%）]提高，但差異無統計學意義（P＞0.05）。

22例患者中期隨訪結果： 22例存活患者平均隨訪時間（15.3±14.9）個月，最長隨訪時間63個月，隨訪期間無入院及再次手術，無死亡，術后LVEF恢復正常（＞50%）的平均時間為（11.1±8.9）個月，81.8%（18/22）的患者LVEF在術后1年內恢復至50%以上，心功能分級均為紐約心臟協會（NYHA）心功能分級Ⅰ級，最后一次隨訪LVEF 中位數60%（50%，69%）較出院時26.0%（20%，35%）明顯提高，差異有統計學意義（P＜0.05）。隨訪中有4例患者LVEF雖仍低于50%（分別為27%、28%、30%和35%），但與術前（分別為16%、20%、18%、15%）和出院時（分別為20%、22%、23%和25%）相比均有不同程度的改善；其中2例患者術前PET-CT檢查提示有不同范圍的心肌梗死（9%，30%）。

3 討論

ALCAPA是一種罕見的先天性心臟病，其1歲內自然死亡率高達90%，外科手術是唯一有效的治療方法[3]。冠狀動脈再植術已經成為國內外治療此類患者的標準方法，其良好的近遠期結果已經得到多中心研究證實，但術前左心功能不全仍是術后死亡的獨立危險因素。由于我國大部分患者存在診斷延遲、誤診率偏高以及手術時機偏晚等特點，術前左心功能不全較國外同類患者顯得尤為突出，本研究結果顯示對于LVEF＜30%的患者，外科手術仍具有良好的近期和中期效果。

本研究院內死亡2例，死亡率為8.3%。文獻報道ALCAPA的整體手術死亡率為0%到16%[4，5]，重度心功能不全患者死亡率約為10%[2]。死亡病例中1例患者術中食道超聲提示LVEF為30%，較術前20%有顯著提高，術后早期中等劑量的血管活性藥物支持即能獲得較平穩的血流動力學，因此在手術室內行超快通道拔管后返回監護室，在監護室逐漸出現呼吸困難和循環不穩定，遂再次插管搶救，但于術后第20天因急性呼吸窘迫綜合征死亡。快通道理念及技術目前在先心病外科日益受到重視，快通道技術不僅減少了呼吸機相關并發癥，而且改善了血流動力學[6，7]，但對于術后LVEF有較顯著改善的患者，仍需考慮到術后心臟功能可能因為心肌水腫等原因有下降過程，不能過于積極的拔除氣管插管。另1例患者術前LVEF僅為10%，術后雖經長時間的呼吸和循環輔助仍由于左心功能衰竭在術后第31天死亡，死亡原因可能為手術和體外循環打擊加重了原本重度低下的心肌功能。

研究顯示ECMO輔助在合并重度心功能不全的圍術期治療中發揮至關重要的作用。本研究中2例患者由于術中不能脫離體外循環安裝ECMO輔助，分別經過4天和7天輔助后成功脫機，并痊愈出院。因此，對于術后經大量血管活性藥物治療仍不能順利脫離體外循環的患兒，應果斷安裝ECMO輔助，而且ECMO術后應組建包括外科、體外循環和監護室醫生和護士的專門管理團隊，加強監護和處理，避免并發癥[8，9]。

與術前相比，出院時LVEF未有顯著改善；隨訪期間，81.8%（18/22）的患者LVEF在術后1年內恢復至50%以上，這與其他研究報道類似。這可能與存活心肌發揮功能的時間窗口有關。研究顯示對于心肌缺血患者，缺血的冬眠心肌根據受損程度可在再灌注后10天及14個月逐步恢復心肌收縮功能[10，11]，出院時冬眠心肌雖然得到灌注，但仍未發揮有效的收縮功能，但冬眠心肌的功能在隨訪過程中逐步恢復，因此LVEF逐漸恢復正常。因此，對于有較多存活心肌的患者，即使術前LVEF低，仍應該積極行冠狀動脈再植術，為存活心肌的遠期恢復提供灌注血流。

隨訪過程中仍有4例患者LVEF低于50%（分別為27%、28%、30%和35%），但較術前具有明顯的提高（分別為16%、20%、18%、15%），其中3例患者隨訪時間為6月，可能與隨訪時間較短有關，另1例可能與術前檢查顯示存活心肌較少有關，其變化趨勢還需要進一步的隨訪觀察。

對于重度心功能不全的心肌缺血患者，術前完成PET-CT檢查具有重要意義，本研究顯示術前心肌缺血范圍與LVEF具有很強的相關性；81.8%的患者術后1年內都能恢復正常的心功能，顯示存活心肌在得到血液灌注后能逐漸恢復功能，而對于有明確心肌梗死的患者，術后心臟功能恢復緩慢，甚至存在不可逆的可能。這些結果提示術前的PET-CT檢查對于術后心臟功能恢復的預后判斷具有很強的指導意義。

綜上所述，對于合并重度左心功能不全的ALCAPA患者，冠狀動脈再植術仍具有良好的近期和中期效果，絕大部分患者術后1年內左心功能恢復正常，但其圍術期的處理需要外科、麻醉、體外循環以及術后監護醫師的綜合努力。

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Surgical Treatment in Patients With Anomalous Left Coronary Artery From Pulmonary Artery Combining Severe Left Ventricular Dysfunction

ZHANG Chang-wei, LI Shou-jun, ZHANG Hao, GAO Hua-wei, YAN Fu-xia, LIU Jin-ping, WANG Xu.
Department of Pediatric Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To summarize the surgical treatment result in patients with anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) combining severe left ventricular dysfunction.

Methods: A total of 24 ALCAPA patients combining severe left ventricular dysfunction received coronary reimplantation in our hospital from 2009-02 to 2016-04 were retrospectively studied. The patients’ mean age was 7.0 (5.0, 17.8) months including 13 male; mean left ventricular ejection fraction (LVEF)＜30% and the median pre-operative LVEF was 21.0% (17.3%, 26.5%).

Results: There were 2/24 (8.3%) in-hospital death, The median cardiopulmonary bypass time was 109 (95, 128) min, aorta cross-clamp time 65 (48, 87) min, mechanical ventilation time 94.5 (48.3, 165.5) h and ICU stay time 176.5 (101.0, 305.3) h; 2 patients received ECMO support and weaned off successfully and 2 patients received re-intubation.

In 22 survival patients, the median discharge LVEF was 26.0% (20%, 35%) which was similar to pre-operative condition, P＞0.05. The mean follow-up time was (15.3±14.9) months at the longest of 63 months, no re-admission, reoperation and death occurred. The patients had NYHA I and the last follow-up LVEF was 60% (50%, 69%) which was increased than discharge level, P＜0.05, 4 patients had LVEF＜50%.

Conclusion: Surgical treatment had satisfactory short- and mid-term outcomes in ALCAPA patients combining severeleft ventricular dysfunction; comprehensive effort should be emphasized in surgery, anesthesia, cardiopulmonary bypass and ICU management at peri-operative period.

Cardiovascular abnormalities; Vascular grafting; Vevtricular dysfunction, left

LI Shou-jun, Email: drlishoujun@yahoo.com

（2016-09-25）

編輯（曹洪紅）

100037 北京市，中國醫學科學院 北京協和醫學院 國家心血管病中心 阜外醫院 小兒外科中心

張昌偉 主治醫師 博士 主要從事先天性心臟病外科治療研究 Email：drzhangchangwei@yahoo.com 通訊作者：李守軍Email：drlishoujun@yahoo.com

R541

A

1000-3614（2017）09-0917-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 09.020