顱內孤立性纖維瘤的MRI特征*

陳 苑，程敬亮，白 潔，薛康康，貝天霞，張春艷

鄭州大學第一附屬醫院磁共振科 鄭州 450052

顱內孤立性纖維瘤的MRI特征*

陳 苑，程敬亮#，白 潔，薛康康，貝天霞，張春艷

鄭州大學第一附屬醫院磁共振科 鄭州 450052

#通信作者，男，1964年8月生，博士，教授，主任醫師，研究方向：中樞神經系統的影像診斷，E-mail:cjr.chjl@vip.163.com

孤立性纖維瘤；磁共振成像

目的：探討顱內孤立性纖維瘤(I-SFT)的MRI特征。方法：回顧性分析12例經手術病理證實的I-SFT的MRI表現，12例均行MR平掃及增強掃描。DWI序列掃描后獲得ADC圖，測量腫瘤實質、瘤周水腫和腫瘤對應正常腦白質的ADC值。結果：腫瘤發生在幕上7例(其中側腦室內1例)，幕下2例，跨幕上、幕下3例；2例與靜脈竇分界不清，12例均見瘤周水腫。與腦實質相比，T1WI上5例呈等信號，3例呈稍低信號，4例呈混雜信號；T2WI上9例呈混雜信號，2例呈等信號，1例呈稍高信號，其中7例可見短T2信號，6例合并囊變；3例可見迂曲流空血管影。增強掃描12例均明顯強化，8例呈不均勻強化；短T2信號區可見強化；5例可見腦膜尾征。DWI上7例呈等信號，3例呈稍低信號，2例呈稍高信號；ADC圖上8例呈混雜稍高信號，4例呈等信號；12例伴瘤周水腫的I-SFT腫瘤實質、瘤周水腫、正常腦白質的ADC值差異有統計學意義(P<0.05)，瘤周水腫部分最高。結論：MR平掃T2WI信號混雜，內可見低信號區，增強掃描腫瘤明顯強化并伴短T2信號強化為I-SFT的特征性表現；ADC值可有效區分腫瘤實質與瘤周水腫、正常腦組織。

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種少見的來源于間葉組織的梭形細胞腫瘤，大多數為良性，極少數為交界性或惡性，好發于胸膜，胸膜外(鼻咽部、眼眶、盆腔、腎、四肢、神經系統等部位)少見[1]。發生于顱內的SFT較罕見，被稱為顱內SFT(I-SFT)。目前在影像學診斷中關于I-SFT DWI表現的報道[2-3]少見，術前很難做出正確診斷。作者回顧性分析12例經病理證實的I-SFT MR常規平掃、增強及DWI表現，以提高對該病的影像診斷水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2010年11月至2014年11月經鄭州大學第一附屬醫院病理證實的12例I-SFT患者的臨床及影像學資料，其中男8例，女4例，年齡28～60歲，中位年齡51.5歲。11例以頭痛、1例以發作性意識不清就診。12例均行MR常規、動態增強及DWI掃描。10例腫瘤完整切除，2例因與靜脈竇關系密切作部分切除。該研究經鄭州大學倫理委員會批準，所有入選對象均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Skyra 3.0T MR掃描儀和標準頭顱線圈，平掃行矢狀位及軸位T1WI、軸位T2WI、FLAIR及DWI掃描，T2WI：TR 3 800 ms、TE 93 ms，T1WI：TR 250 ms、TE 2.46 ms。DWI 成像采用SE平面回波成像(SS-SE-EPI)序列，TR 8 000 ms、TE 102 ms，取2個b值(b=0 s/mm2，b=1 000 s/mm2)，可在1個層面上獲得1幀b=0 s/mm2的EPI T2WI和1 幀b=1 000 s/mm2的DWI 圖(機器軟件自動完成)。層厚5 mm，層間距1 mm，FOV 24 cm×24 cm，矩陣128×128。增強對比劑為Gd-DTPA，劑量0.2 mL/kg，流率2.5 mL/s，采用vibe動態增強掃描，延遲期行軸位、矢狀位、冠狀位T1WI掃描。

1.3 圖像資料分析與診斷標準 影像學檢查結果分別由2名有經驗的影像診斷醫師共同閱片，協商達成一致，觀察并記錄：病變部位、大小、形態、周圍組織情況；T1WI、T2WI及DWI信號強度；病變強化方式及動態增強曲線特點。所有擴散圖像在后處理工作站上分析。感興趣區(ROI)置于連續3個層面的腫瘤實質部分、瘤周水腫區、對側相應正常白質區，ROI以手工描繪，面積為20 mm2，避開常規MRI和增強掃描顯示的腫瘤囊變、壞死、出血區域，測量其ADC值并求均值分析擴散變化。12例標本均行HE染色，經免疫組織化學檢測CD34、CD99、Vimentin、凋亡因子Bcl-2、EMA、Ki-67的表達后，由2名病理學醫師診斷。以細胞分裂>4個/10個高倍視野，有血管、神經等間質侵犯為惡性診斷標準。

1.4 統計學處理 采用SPSS 17.0分析。12例I-SFT腫瘤實質、瘤周水腫、正常腦白質間ADC值比較使用重復測量數據的方差分析。檢驗水準α=0.05。

2 結果

2.1 一般表現 ①病變部位：7例位于幕上，其中2例位于頂部大腦鐮旁跨中線生長，1例位于左側側腦室三角區；2例位于幕下；3例位于小腦天幕跨幕上及幕下生長。②病灶大小、形態：12例腫瘤最大直徑31～68 mm，中位最大直徑45.5 mm；9例呈分葉狀，3例呈類圓形。③與周圍組織關系：12例病灶均與周圍腦組織分界清，周圍腦組織呈受壓改變，可見片狀瘤周水腫；11例與硬腦膜關系密切，其中1例侵犯左側橫竇，1例侵犯竇匯；1例與室管膜關系密切。

2.2 MRI平掃表現 見圖1、2。與腦實質相比，T1WI上等信號5例，稍低信號3例，混雜信號4例；T2WI上信號多不均勻，9例呈混雜信號，2例呈等信號，1例呈稍高信號；7例可見片狀短T2信號；6例合并囊變；3例可見迂曲流空血管影。

2.3 MRI增強表現 見圖1、2。12例均有明顯強化，其中8不均勻強化，4例均勻強化；短T2信號可見強化；5例可見“腦膜尾征”。12例動態增強掃描的時間-信號強度曲線(TIC)均呈速升平臺型。

2.4 DWI表現和ADC值 DWI上等信號7例，稍低信號(圖1C)3例，稍高信號(圖2C)2例。ADC圖上病灶呈混雜稍高信號(圖2D)8例，等信號4例。12例I-SFT腫瘤實質部分、瘤周水腫、正常腦白質的ADC值分別為(1.028±0.148)×10-3、(1.586±0．144)×10-3和(0.754±0.037)×10-3mm2/s，差異有統計學意義(F=286.506，P<0.001)，任意2組間ADC值的差異有統計學意義(P<0.05)，瘤周水腫部分較高。

A、B：病灶呈等T1混雜T2信號，內可見囊變及增粗的流空血管影，瘤周可見片狀水腫區；C：DWI上腫瘤擴散不受限，呈低信號；D：增強掃描腫瘤明顯強化，囊變區未見強化；E：TIC類型呈“速升平臺型”；F：鏡下可見梭形或卵圓形瘤細胞呈彌漫或不典型旋渦狀排列，局部伴膠原化(HE，×200)。 圖1 左側額部大腦鐮旁I-SFT 1例的MRI及病理表現

A、B：腫瘤信號混雜，可見長T1長T2囊變信號區及流空血管影，T2WI上可見片狀低信號，瘤周可見小片狀水腫區；C：DWI上腫瘤實質輕度彌散受限呈稍高信號；D：ADC圖上腫瘤實質呈混雜稍高信號；E：增強掃描腫瘤明顯強化，瘤內短T2信號區可見強化；F：矢狀位可見腫瘤位于小腦天幕，跨幕上、幕下生長。圖2 左側小腦天幕I-SFT 1例的MRI表現

2.5 病理及免疫組化結果 病理組織鏡下表現為梭形或卵圓形瘤細胞呈彌漫、編織狀或不典型旋渦狀排列，形成細胞密集區及細胞稀疏區，細胞稀疏區的膠原纖維成分豐富，細胞密集區膠原纖維成分相對稀疏，局部伴膠原化(圖1F)。免疫組化結果示12例CD34、CD99、 Vimentin、Bcl-2均為陽性表達；EMA均為陰性表達；7例Ki-67陽性<10%，4例為10%～15%，1例>15%；10例為良性，2例為低度惡性。

3 討論

I-SFT是一種少見的梭形細胞軟組織腫瘤，起源于表達CD34和Bcl-2的樹突狀間質細胞。目前國內外文獻報道僅200多例，可發生于任何年齡，高峰年齡51～60歲，約占29%，無明顯性別差異[1,4]。該研究中8例患者均位于該年齡段，男性較多(8/12)。臨床癥狀與發生部位有關，該組11例患者以頭痛，1例以發作性意識不清為主要表現。I-SFT的確診依靠免疫組化檢查，CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2等為其重要的陽性標記物。目前I-SFT以手術切除為主要治療手段，Metellus等[5]研究表明，I-SFT首次手術切除程度直接影響預后，多數病灶完全切除者預后良好。該組12例I-SFT 均采用手術切除治療，2例因與靜脈竇粘連緊密作大部分切除，余10例均完全切除。完全切除腫瘤也可能復發，但可以減少復發可能性[6]。

研究[7]發現，中樞神經系統的SFT以幕上最為多見，幕下次之，少數病例可發生于腦室內，該組I-SFT發病部位與報道基本一致。I-SFT多呈分葉狀或類圓形，邊界清楚，壓迫或阻塞靜脈導致回流受阻，血管內水分子更多地進入腦組織，引起瘤周水腫，多為血管源性，部分I-SFT可侵蝕鄰近靜脈[8]。該組病例周圍腦組織均受壓移位并出現瘤周水腫，其中1例侵犯左側橫竇，1例侵犯竇匯，與周圍組織分界欠清。與腦實質比較，I-SFT在T1WI上表現為等或稍低信號。與腦膜瘤信號較均勻不同，I-SFT在T2Wl上信號多不均勻，內可合并短T2信號。T2WI內可見片狀低信號是該病的一個典型征象[2,8]，反映了富含膠原纖維的組織學特點。囊變區呈高信號。因此，有研究[9-10]認為T2WI可以反映SFT纖維組織的新舊、細胞分布疏密、囊變等組織學特點。該組病例僅3例信號較均勻，7例合并短T2信號，6例可見明顯囊變。I-SFT是一種富血供腫瘤，部分病灶內可見流空血管影，增強掃描I-SFT呈均勻或不均勻明顯強化，與腫瘤血管、腫瘤細胞密集程度及膠原纖維分布密切相關[11]，不均勻強化可能與腫瘤成分強化不同步有關。Claren?on等[2]認為，當病灶內出現明顯短T2信號且有強化時，提示為I-SFT的可能性較大。該組3例可見增粗的流空血管影，與腫瘤富血供的特點相符。起源于硬腦膜的I-SFT強化時可出現“腦膜尾征”，但并非其特征性表現，5例可見輕度腦膜強化。

I-SFT膠原纖維含水量少且呈散在分隔狀分布，水分子擴散常不受限，DWI上呈混雜低或等信號[11]。部分病灶輕度擴散受限，可能與病灶內部分細胞增殖較快或細胞排列緊密等因素有關。該組10例病灶呈等或低信號，2例呈稍高信號。ADC圖上，高ADC值一般表示病灶細胞疏松、壞死或者囊變，細胞間隙大，水分子擴散自由度高，低ADC值反映細胞排列致密[12-14]。該組I-SFT在ADC圖上表現為等信號或混雜稍高信號，ADC值高于正常腦白質，原因可能是瘤內間質膠原纖維成分較多。Stadnik等[15]認為可根據DWI信號強度和ADC值的變化鑒別各種組織成分，I-SFT在DWI上可表現為等信號或稍高信號，瘤周水腫區域也為稍高信號，而ADC圖上，瘤周水腫的ADC值明顯高于腫瘤實質和正常腦白質，這一點可較好地區分腫瘤實質和瘤周水腫，從而區分常規MR上瘤周異常信號是由腫瘤侵犯周圍正常組織或是單純瘤周水腫。該組病例水腫區ADC值平均為1.586×10-3mm2/s，明顯升高。ADC圖及ADC值可較好地鑒別組織類型。

根據術前MRI資料，該組12例I-SFT均曾被誤診為腦膜瘤。I-SFT與腦膜瘤的MRI表現鑒別如下：①腦膜瘤老年女性常見，病灶信號較均勻，邊界清晰；I-SFT發病無性別差異，信號多不均勻，T2WI上短T2信號為其特征性表現，囊變較常見。②DWI上，腦膜瘤細胞排列緊密，少有壞死，水分子擴散自由度較低，多數擴散受限呈高或稍高信號；I-SFT多數擴散不受限，表現為混雜低或等信號，部分病灶可輕度擴散受限呈稍高信號。③增強掃描腦膜瘤多均勻強化，“腦膜尾征”常見；I-SFT多表現為明顯不均勻強化，T2WI上短T2信號可見強化，無典型“腦膜尾征”。④I-SFT富血供，瘤內可見流空血管影。

該研究的不足之處：因I-SFT罕見，樣本量較少，未進行良惡性分組，因此還需進一步搜集病例；為回顧性研究，未對患者進行隨訪，影像學表現與預后關系有待進一步研究。

總之，MR平掃、增強結合DWI可顯示I-SFT的病理及血供特點，具有一定的特征性：腦外分葉狀或類圓形占位，T2WI信號多不均勻，內可見短T2信號；DWI上呈等或低信號，ADC圖呈稍高信號；增強掃描腫瘤明顯強化并有短T2信號明顯強化，“腦膜尾征”不明顯。

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(2016-08-02收稿 責任編輯李沛寰)

MRI features of intracranial solitary fibrous tumors

CHENYuan,CHENGJingliang,BAIJie,XUEKangkang,BEITianxia,ZHANGChunyan

DepartmentofMRI，theFirstAffiliatedHospital，ZhengzhouUniversity，Zhengzhou450052

solitary fibrous tumor;magnetic resonance imaging

Aim: To study MRI features of intracranial solitary fibrous tumors(I-SFT)．Methods: MRI findings of 12 cases of I-SFT confirmed by surgery and pathology were analyzed retrospectively. All patients underwent conventional and enhanced MRI scan. ADC map was obtained from DWI sequence, and ADC values of tumor, peritumoral edema and normal white matter in corresponding area were acquired．MRI findings and ADC values of I-SFT were analyzed．Results: The lesions were located in supratentorial(n=7)，infratentorial(n=2)， across supratentorial and infratentorial(n=3)．Two cases had no clear boundary with venous sinus．Peritumoral edema was found in all cases．Compared with cerebral parenchyma,the tumors showed isointense in 5 cases，hypointense in 3 cases and mixed signal intensity in 4 cases on T1WI．On T2WI，the tumors were mixed signal intensity in 9 cases，isointense in 2 cases，slightly hyperintense signal intensity in 1 case，including low signal in 7 cases on T2WI and cystic portion in 6 cases．Three cases presented vascular flow signal．On enhanced T1WI，8 cases showed obviously heterogeneous enhancement，4 cases showed obviously homogeneous enhancement．It showed that enhancement in low signal area on T2WI．Dural tail sign was seen in 5 cases．On DWI，7 cases showed isointensity，3 cases showed hypointensity and 2 cases showed slightly hyperintensity．On ADC map，8 cases had mixed high signal intensity，and 4 cases had isointensity．The difference of ADC values among tumor parenchyma，peritumoral edema and normal white matter was statistically significant(P<0.05)．Conclusion: Heterogeneous signal intensity on T2WI，enhancement of areas with low T2 signal intensity and obvious enhancement with low sigal area on T2WI of the tumor are MRI features of I-SFT．ADC is effective in differentiation of tumor parenchyma，peritumoral edema and normal white matter.

10.13705/j.issn.1671-6825.2017.01.021

*河南省科技廳重點攻關項目 112102310703

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