先天性中胚層腎瘤超聲表現1例

張靜漪，林玲，陳紅艷

(四川大學華西醫院超聲科，四川 成都 610041)

先天性中胚層腎瘤超聲表現1例

張靜漪，林 玲，陳紅艷

(四川大學華西醫院超聲科，四川 成都 610041)

Congenital mesoblastic nephroma; Ultrasonography

先天性中胚層腎瘤；超聲檢查

圖1 先天性中胚層腎瘤 A.二維灰階超聲示弱回聲團塊，內可見小片狀低回聲區； B.CDFI示團塊內部點狀血流信號，周邊探及點狀及條狀血流信號； C.病理圖(HE，×200)

患兒女，35天，足月順產，1個月前發現腹部包塊并進行性長大。查體：左側腹部捫及包塊，質硬、邊界清楚、活動度差。超聲：左腎增大，形態失常，左側中下份實質內探及大小約 7.0 cm×5.5 cm×4.5 cm的弱回聲團塊，邊界清楚，形態規則，其內見小片狀低回聲區(圖1A)，CDFI示團塊內部點狀血流信號，周邊探及點狀及條狀血流信號(圖1B)。超聲診斷：腎母細胞瘤可能。行左腎切除術，術中見左腎下極包塊,包膜完整，腎門及下腔靜脈旁見數枚增大的淋巴結，質地稍硬。大體標本瘤體呈灰白色魚肉樣，術后病理顯示為先天性中胚層腎瘤(congenital mesoblastic nephroma， CMN；圖1C),免疫組化：腫瘤細胞SMA散在(+)、Des(-)、CD34(-)、S-100(-)、Caldesmon(-)、CK7(-)、Myogenin(-)、WT-1(-)、Ki-67陽性率約3%。

討論 CMN又稱嬰兒平滑肌錯構瘤或間葉性腎瘤，是新生兒期及嬰兒期發病率最高的腫瘤，占小兒腎腫瘤的3%～10%。CMN多發生于出生后6個月內，特別是前3個月，成年人發病極低。本病男性多于女性，比例約為3：2。患者通常因無癥狀的腹部包塊就診，部分因腫塊壓迫腎盂、腎盞或腎動脈出現血尿或高血壓，血清甲胎蛋白及兒茶酚胺等多呈陰性，個別患者因腫瘤產生前列腺素E而導致高鈣血癥。部分病例可在胎兒期引起母體羊水過多、水腫及早產等，并伴有患側腎臟增大。CMN的生物學行為尚存爭議，多數學者認為其為良性腫瘤，完整切除腫瘤即可，但亦有少量報道手術切除后發生局部復發或轉移者。CMN在二維灰階聲像圖上表現為弱回聲腫塊，部分內部伴有片狀無回聲區，腫塊邊界清楚，較大時對周圍組織造成推擠和壓迫，CDFI示血流信號不豐富，腫塊內可有鈣化灶。聲像圖上CMN與腎母細胞瘤較難鑒別，應結合發病年齡考慮，腎母細胞瘤多發生于3歲以后，而CMN多發生于新生兒期，特別是在胎兒時期已發現腎臟腫塊，并伴有高鈣血癥及母體羊水增多等表現的患兒，應高度懷疑CMN。

張靜漪(1985—)，女，四川成都人，學士，主管技師。

E-mail： jingyi223@163.com

2016-08-27

2016-10-17

Ultrasonography of congenital mesoblastic nephroma: Case report

10.13929/j.1003-3289.201608120

R737.11; R445.1

B

1003-3289(2017)02-0166-01