肺硬化性血管瘤的影像診斷與鑒別診斷

袁偉

(東海縣人民醫院，江蘇 東海 222300)

肺硬化性血管瘤的影像診斷與鑒別診斷

袁偉

(東海縣人民醫院，江蘇 東海 222300)

目的：盡可能對肺硬化性血管瘤做出明確診斷，并與在影像學表現上相似的疾病作鑒別。 方法：回顧分析經手術和病理證實的肺硬化性血管瘤28 例，均行螺旋CT平掃和增強掃描。 結果：肺硬化性血管瘤組織類型不同，增強后的強化方式不同，相應的鑒別診斷也不相同。結論：根據肺硬化性血管瘤的組織類型、強化方式及特點，可以對肺硬化性血管瘤做出較明確的診斷。

肺硬化性血管瘤；影像診斷；鑒別診斷

肺硬化性血管瘤(PSH)是由Liebow和Hubell于1956年首次報道并認為是血管性腫瘤。此病亞洲多見，歐美地區罕見。1972年，Hill和Eggleston等學者對肺硬化性血管瘤的血管起源學說提出質疑，至今醫學界對其細胞起源和性質均有爭議。2004年世界衛生組織將其歸為肺雜類腫瘤，但是仍未明確其起源及分化方向。通常，我們將其歸為良性腫瘤，但也有學者報道其具有淋巴結、胸膜轉移或侵犯破壞支氣管等惡性腫瘤的生物學行為。由于本病比較少見，也容易漏診和誤診。所以有必要對肺硬化性血管瘤進行更為詳細的分析。本文就此回顧了經手術和病理證實的肺硬化性血管瘤28 例，分析其影像學表現。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2006年1月—2015年12月在我院經手術和病理證實的肺硬化性血管瘤患者28 例，其中男9 例，女19 例，年齡19 ～75 歲。多數患者無臨床癥狀，是經查體偶然發現；少數患者有咳嗽、胸悶、胸痛及痰中帶血等癥狀，但這些癥狀均無特異性。其中，胸悶不適4 例，痰中帶血4 例，咳嗽9 例，胸痛3 例。

1.2 檢查方法

所有患者均接受西門子公司(Simens Somatom Emotion)16層螺旋CT的胸部平掃和增強，采用高壓注射器，以3.5 mL/s的速度注射非離子型造影劑碘佛醇，行多期掃描；常規掃描層厚為5 mm，目標區以層厚1.25 mm行后處理薄層重建。肺窗窗寬1 600 Hu，窗位-600 Hu；縱隔窗窗寬350 Hu，窗位35 Hu。

2 結 果

2.1 檢查結果

單發病變27 例，多發病變1 例。單發病例中，發生在左肺12 例(上葉7 例，下葉5 例)，右肺15 例(上葉5 例，中葉3 例，下葉7 例)；多發病例，左肺2 個病灶，右肺1 個病灶。而這28 例30個病灶中，中央型(靠近肺門者)5 個，周圍型25 個。

2.2 CT表現

2.2.1 一般CT表現

結節樣病灶25 個，大小1.3 cm×0.8 cm～2.5 cm×3.5 cm不等，球形腫塊5 個，大小4.5 cm×6.4 cm～5.0×6.5 cm不等。所有病灶邊界均較清晰，邊緣光滑，平掃密度較均勻，CT值20～49 Hu；增強后，所有病灶均在早期明顯強化，強化后，CT值75～132 Hu；延時掃描，不論其強化是否明顯，其CT值都是持續上升的，這也是一個比較有特征性的表現。所有病灶均未示胸膜牽拉，亦未見明確的縱隔或肺門淋巴結腫大。

2.2.2 特征性CT表現

第一，貼邊血管征：在增強的動脈早期，病灶邊緣出現明顯強化的條狀血管或強化的血管斷面，與同期肺動脈的強化程度接近。本組病例有此征象者21 例(見圖1，圖2)。第二，尾征：即病灶邊緣的尾狀突起，多位于病灶近端靠近肺門的一側。本組病例有此征象者8 例(見圖3)。第三，肺動脈為主征：即病灶鄰近的肺動脈與健側相同位置的肺動脈比較，患側緊鄰病灶肺動脈近肺門端的管徑明顯增粗(見圖4)，本組有此征象者9 例。 第四，空氣新月征：即在病灶邊緣出現新月形或半月形的無肺紋理透亮區域。本組病例有此征象者6 例。此征雖然少見，但是卻有特異性(見圖5)。

圖1 貼邊血管征(長軸) 圖2 貼邊血管征(短軸) 圖3 尾 征

2.2.3 少見CT表現

第一，病灶內鈣化：即在病灶內可見小點狀或砂礫樣鈣化影。本組病例在平掃時發現1 例鈣化，后經大體病理證實是細微砂礫樣鈣化(見圖3)。第二，病灶囊性變：即病灶內部發生出血后所致的囊性改變。本組病例未發現。第三，病灶周圍暈征：即表現為病灶周圍的半月形或扇形毛玻璃樣改變，本組出現2 例(見圖6)。第四，還有分葉征、短毛刺征及血管集束征，本組病例均未見。

3 討 論

肺硬化性血管瘤是一種來源于呼吸上皮細胞的良性腫瘤[1]，多見于女性，尤以中年女性更多見。多無特異性臨床癥狀，可能與雌性激素的黃體酮受體有關，多數患者的雌激素受體和黃體酮受體均為陽性。

肺硬化性血管瘤的主要病理特點是纖維組織進行性增生、硬化，代替了正常的肺泡結構，伴隨毛細血管嵌入，致肺泡內出血、含鐵血黃素沉著和泡沫樣巨噬細胞反應，最后肺泡壁硬化、完全閉塞，形成瘤樣結構。鏡檢示腫瘤組織主要由密集增生的多角形及立方形細胞形成實性的、乳頭狀的硬化結構，外覆立方形細胞或柱狀細胞，分為實性區、乳頭狀區、硬化區和血管瘤樣區4 種主要組織結構區，并常以不同比例混合而成[2]。根據不同組織成分所含比例的多少，將肺硬化性血管瘤分為血管瘤型、硬化型、乳頭狀型和實質腫塊型[3]。而通過病理分析發現，肺硬化性血管瘤的形成是血管瘤樣區→乳頭狀區→實變區→硬化區的演變過程，四種不同的組織結構都有不同程度的相互移行。因此，在整個增強過程中，所有病灶強化雖較為明顯，卻不是均勻一致的強化，而是呈“花斑狀”強化，即表現為明顯強化區和輕度強化區交錯分布[4]。

下面就肺硬化性血管瘤的常見CT征象、一般CT表現及少見CT征象詳細闡述肺硬化性血管瘤的診斷與鑒別診斷。

肺硬化性血管瘤增強后，CT值通常較平掃增加約50～75 Hu，且在較高水平維持一段時間，這是典型的富血供腫瘤的表現。延遲掃描，病灶強化幅度不盡相同；這是由于病灶本身的組織結構決定的。如果病灶內部結構以血管瘤型和乳頭型為主，其強化就會更明顯，如果病灶內部結構以實體型和硬化型為主，其強化就會相對減弱[5]。

貼邊血管征和血管包繞征：表現為CT增強時的動脈早期，病灶邊緣出現明顯強化的血管斷面或條狀血管影。組織學上可見血管瘤樣區由許多血竇構成，因此肺硬化性血管瘤的血供極其豐富；當病灶較大時(通常直徑大于1.5 cm)，表現為病灶推擠、壓迫周圍血管等結構，從而在病灶周圍產生血管聚攏、包繞的征象[6]，即稱作“貼邊血管征”；若通過多平面重組技術(MRP)或容積再現(VR)等后處理手段，則可直觀地見到“周圍血管包繞征”。尾征：指病灶邊緣出現的尾狀突起，且大多數位于病灶靠近肺門的一側。尾征的發生與肺硬化性血管瘤對肺門血管有生長趨向性有關，而筆者認為尾征其實是“貼邊血管征”的一種特殊形態，是病灶周圍血管從肺動脈發出后靠近病灶邊緣最粗的那部分影像表現。本組5 例尾征者都有貼邊血管征(見圖7)。

圖4 肺動脈為主征 圖5 空氣新月征 圖6 病灶周圍暈征 圖7尾征合并貼邊血管征

肺動脈為主征：即與同層面相同位置的肺動脈比較，患側病灶近肺門端的肺動脈管徑較健側明顯增粗。由此可以得出：病灶在生長過程中需要更多的肺動脈供血[7]。此征在與其他病變的鑒別過程中非常有幫助。由于肺硬化性血管瘤是肺動脈供血為主，而其他腫瘤多由支氣管動脈供血，因此，在注入對比劑后，肺硬化性血管瘤強化后達到峰值的時間較其他腫瘤更早一些，約30 s，在90 s達到峰值，并高水平維持一段時間；而肺癌及其他良性腫瘤強化后達到峰值的時間相對較晚，約在2 min左右[8]。

病灶周圍暈征和空氣新月征：病灶周圍暈征即在病灶周圍出現的半月形或扇形的毛玻璃樣改變，這是由于病灶周圍發生微出血的緣故；病理上病灶周圍肺泡內可見紅細胞和含鐵血黃素沉著。

而空氣新月征則是在病灶邊緣出現新月形或半月形的無肺紋理透亮區域，其發生機制應該是瘤周出血近腫瘤側經氣道大部分清除吸收后遺留的“新月形”真空區域，其外側緣是殘存的或未完全吸收的出血所形成的帶狀纖維組織。此征較為少見，但是具有特異性。筆者認為，病灶周圍暈征和空氣新月征是病灶周圍微出血在兩個不同時期的表現，前期表現為暈征，后期表現為空氣新月征。

當肺硬化性血管瘤位于肺野周邊時，需要與之鑒別的是周圍型肺癌、炎性假瘤、結核球、錯構瘤、肺曲霉菌病等。周圍型肺癌，一般發病年齡較大，多有相應的臨床癥狀，腫塊密度通常不均勻，薄層掃描更易發現細小的空洞或空泡征，而且其邊緣可見短毛刺征、分葉征、胸膜凹陷征和集束血管征，發現砂礫狀鈣化的概率也更高；增強后呈不均勻強化，且強化幅度不大，通常在30 Hu以下。炎性假瘤，雖強化也較顯著，但是其邊緣不光整，多可見長毛刺及深分葉征。結核球，其內常可見大的不定型鈣化灶，周圍多可見衛星病灶，邊緣亦可見長毛刺，內部壞死常見，強化多呈不均勻強化，環形強化或無強化；且患者常伴有結核中毒癥狀。錯構瘤，境界清，有淺分葉，多含有脂肪和鈣化，且鈣化較粗大，強化則不明顯。還有一種罕見腫瘤需要與之鑒別，即肺內腦膜瘤。它是一種發生在腦部以外的腦膜瘤，有可能是腦部腦膜瘤轉移而來，也有可能是腦外原發的腦膜瘤。它的發病部位、大小均與肺硬化性血管瘤相似，亦為結節狀，邊緣光滑、銳利，增強后，強化亦很顯著，但是其多呈環形強化，且與血管的關系不那么親密。肺曲霉菌病，出現“新月征”表現概率很高，多有使用免疫抑制劑的病史，強化不明顯，邊緣不光整，且其內的曲霉菌球隨著體位的變動而變化；最重要的一點是此“新月征”發生在腫瘤內部，而肺硬化性血管瘤的“新月征”發生在腫瘤的外部，二者的形成機制完全不同。

當肺硬化性血管瘤位于肺門附近時，與之鑒別的主要是巨淋巴結增生癥；后者強化也較明顯，由于靠近肺門，亦可見“貼邊血管征”；但是后者內部多見分支狀鈣化[9]，而前者多見細砂礫狀鈣化，其次，后者強化后CT值達到峰值的時間要晚于前者。

總之，肺硬化性血管瘤的診斷與鑒別診斷必須依據實際情況，盡最大可能發現“貼邊血管征”“肺動脈為主征”“尾征”“暈征和空氣新月征”等特征性的或特異性的征象，仔細研判，做到精確診斷，這樣才能更好地為臨床和患者服務。肺硬化性血管瘤的預后良好，本組病例隨診半年至一年，均未發現有復發和轉移。雖有文獻報道肺硬化性血管瘤可有復發和轉移，但是手術切除后，效果均良好[10]。

[1]孫宇，周立新，趙敏，等.肺硬化性血管瘤組織起源的探討[J].中華病理學雜志，2012，41(4)：239-242.

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[3]JUN GRAITHMARY W，EGGELING S，LUDWIG C，et al.Sclerosing hemangioma of the lung：a benign tumor with potential for malignancy?[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg，2006，12(5)：352-354.

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[5]周坦峰，張漢松，范恒.肺硬化性血管瘤的CT診斷價值[J].放射學實踐，2012，27(2)：173-175.

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[9]王仁貴，那佳，賓懷有.局限性Castleman病特征性鈣化的CT表現和病理學對照[J].中華放射學雜志，2002，36 (4)：354 -356.

[10]王曉軍，曹殿波，張嚴，等.肺硬化性血管瘤11 例報告[J].中國實驗診斷學，2011，15(10)：1 779-1 782.

(本文編輯：張紅)

Iamging diagnosis and distinguishing diagnosis of pulmonary sclerosing hemangioma

YUAN Wei

(Donghai Country People′s Hospital，Donghai 222300，China)

Objective：As far as possible to get a clear diagnosis of sclerosing hemangioma of the lung，and distinguish with some diseases on its similar imaging findings.Methods：Retrospective analysis confirmed pulmonary sclerosing hemangioma by surgery and pathology in 28 cases，28 patients were performed spiral CT scan and enhanced scan.Results：Because of sclerosing hemangioma of the lung tissue types are different，the enhancement is in different ways，the corresponding differential diagnosis is not the same.Conclusion：Depending on the types of the organization and enhancement patterns and the characters of pulmonary sclerosing hemangioma，can make a more specific diagnosis of pulmonary sclerosing hemangioma.

pulmonary sclerosing hemangioma；iamging diagnosis ；distinguishing diagnosis

袁偉(1973— )，男，江蘇省淮安市人，學士學位，副主任醫師，主要從事影像診斷工作。

1671-8631(2017)01-0042-04

R734.2

B

2016-04-20