1例先天性全身性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良并發(fā)糖尿病的護(hù)理

王永霞

（揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院，江蘇揚(yáng)州225001）

·病例報(bào)告·

1例先天性全身性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良并發(fā)糖尿病的護(hù)理

王永霞

（揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院，江蘇揚(yáng)州225001）

先天性全身性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良（CGL）并發(fā)糖尿病，臨床尚無(wú)特殊治療，通過(guò)合理的飲食，正確使用胰島素，正確監(jiān)測(cè)血糖，合理運(yùn)動(dòng)，做好患兒及家長(zhǎng)的心理疏導(dǎo)，做好基礎(chǔ)護(hù)理，預(yù)防感染，定期復(fù)查來(lái)控制病情，延長(zhǎng)患兒的生命。

脂肪營(yíng)養(yǎng)不良；糖尿病；護(hù)理

先天性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良（CGL）由Berar-dinelli和Seip最先報(bào)道，故也稱作Seip-Brardinelli綜合征。為常染色體隱性遺傳病，尚無(wú)特殊治療。CGL外貌奇特，多在青春期或中年早期死亡，死亡原因多為肝硬化引起的食管靜脈曲張破裂、肝腎功能衰竭、心臟猝死。2015年7月，我科收治一例CGL并發(fā)糖尿病的患兒，經(jīng)治療及護(hù)理，病情好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：患兒，女，3歲，因CGL并發(fā)糖尿病于2015年7月29日收住入院。患兒出生后3個(gè)月發(fā)現(xiàn)肝大、肝功能異常，在上海醫(yī)學(xué)中心檢測(cè)發(fā)現(xiàn)編碼sepn蛋白的基因Bscl2有突變。患兒的爺爺和爸爸患有糖尿病，現(xiàn)使用胰島素治療，患兒有一哥哥因“脂肪營(yíng)養(yǎng)不良”已故。入院查體：體溫37.1℃、脈搏100次/分、呼吸28次/分、血壓102/60 mm Hg、體重19 kg，神志清，精神尚可，頭發(fā)濃密卷曲，全身皮膚較黑，皮膚彈性差，皮下脂肪基本消失，保護(hù)性脂肪正常，四肢肌肉發(fā)達(dá)，腹部外形膨隆，腹圍58.5 cm，有腹壁靜脈顯露，肝右肋下可及，達(dá)臍部以下，脾肋下可及，平臍部，指端關(guān)節(jié)粗大。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿糖4+、谷丙轉(zhuǎn)氨酶147 μ/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶59 μ/L、尿素2.57 mmoL/L、肌酐17 μmoL/L、膽固醇5.9 mmoL/L、甘油三脂3.63 mmoL/L，隨機(jī)血糖11.52 mmoL/L、空腹血糖12.9 mmoL/L、糖化血紅蛋白12%；腹部彩超：肝臟體積增大，肝臟脂肪浸潤(rùn)，雙腎體積增大。診斷依據(jù)：全身脂肪基本消失，肝大、肝功能異常，尿糖高，高甘油三脂血癥及基因改變。入院后遵醫(yī)囑給予甘利欣、阿拓莫蘭保肝，胰島素降糖，糖尿病飲食治療，一級(jí)護(hù)理。治療8 d后血糖維持在6.2～8.2 mmoL/L病情好轉(zhuǎn)出院。

1.2 護(hù)理

1.2.1 飲食護(hù)理：給予低脂肪、低熱量、少鹽飲食，增加蛋白質(zhì)和維生素的攝入，限制純糖和飽和脂肪酸的攝入，避免辛辣刺激性的食物。本例患兒入院后，醫(yī)生和營(yíng)養(yǎng)師為其制訂了飲食計(jì)劃，每日熱量4600千焦。

1.2.2 胰島素治療的護(hù)理

1.2.2.1 胰島素用量：糖尿病患兒一般采用胰島素0.5～1 μ（kg·d）。我科醫(yī)生請(qǐng)本院內(nèi)分泌科醫(yī)生會(huì)診，確定治療方案，用優(yōu)泌林0.5 μ（Kg·d），分別為早上3 μ，中午4 μ，下午3 μ。

1.2.2.2 注射部位及方法：兒童胰島素注射部位和成人一樣，可選擇上臂、大腿、腹部以及臀部。由于本例患兒上臂及腹部皮下脂肪較薄，腹部膨隆，有腹壁靜脈顯露，因此，選擇大腿外側(cè)脂肪較厚的部位進(jìn)行注射，責(zé)任護(hù)士有計(jì)劃地將兩側(cè)大腿外側(cè)排成格狀，穿刺點(diǎn)間隔1 cm，按序兩腿交替輪番注射。本例患兒使用胰島素筆進(jìn)行注射，注射前檢查注射部位有無(wú)紅腫、硬結(jié)及皮下脂肪萎縮；注射時(shí)嚴(yán)格無(wú)菌操作，用75%酒精消毒，避免使用碘消毒，因?yàn)榈鈺?huì)影響胰島素活性，降低藥物療效[1]，將局部皮膚捏起，垂直進(jìn)針，避免注射到肌肉，減少皮下脂肪萎縮。

1.2.3 血糖監(jiān)測(cè)：每日晨空腹、三餐后2 h監(jiān)測(cè)血糖，并記錄于專用表格上，醫(yī)生根據(jù)血糖變化隨時(shí)調(diào)整胰島素用量。因?yàn)橹讣鈨啥瞬裳獣r(shí)疼痛輕，血量充足，因此血糖監(jiān)測(cè)時(shí)采血部位選擇指尖兩端[2]。

1.2.4 運(yùn)動(dòng)：每天在家長(zhǎng)或醫(yī)護(hù)人員監(jiān)護(hù)下做適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，注意安全，防止碰撞和跌倒，防止發(fā)生意外傷害。運(yùn)動(dòng)鍛煉時(shí)間宜在進(jìn)餐后1 h，2～3 h以內(nèi)為宜。不在空腹時(shí)運(yùn)動(dòng)，有低血糖時(shí)可加餐。

1.2.5 患兒及家長(zhǎng)心理護(hù)理：由于本病尚無(wú)特殊治療，嚴(yán)重影響患兒身心健康，同時(shí)患兒有一哥哥患同種疾病死亡，家長(zhǎng)精神負(fù)擔(dān)重，因此做好心理護(hù)理十分重要。科主任每天3次查看患兒，了解血糖情況及其他病情變化，并及時(shí)將疾病進(jìn)展情況告知家長(zhǎng)。護(hù)士長(zhǎng)和管床護(hù)士每天與患兒及家長(zhǎng)溝通，盡量滿足患兒的合理需要。本例患兒脾氣暴躁，不配合治療及護(hù)理，我們采取鼓勵(lì)措施，比如測(cè)血糖前先準(zhǔn)備好玩具，告知患兒如積極配合，測(cè)完血糖后將玩具送給她。此方法效果明顯，患兒配合良好。

2 小結(jié)

CGL合并糖尿病患兒的護(hù)理重點(diǎn)是低脂肪、低熱量、低鹽飲食，正確使用胰島素，密切監(jiān)測(cè)血糖，做好患兒及家長(zhǎng)的心理護(hù)理，合理運(yùn)動(dòng)，做好皮膚、口腔護(hù)理，做好出院指導(dǎo)，使家長(zhǎng)正確認(rèn)識(shí)疾病，正確對(duì)待患兒，提高患兒的生活質(zhì)量。

［1］張玉梅，王春霞，孫秀梅，等.小兒糖尿病的護(hù)理體會(huì)［J］.中華臨床醫(yī)學(xué)研究雜志，2008，14（4）：476-479.

［2］陳朔暉，李東燕，陳紅，等.先天性全身脂肪營(yíng)養(yǎng)不良并發(fā)糖尿病例的護(hù)理［J］，2012，11（12）：1187-1188.

R473.5

B學(xué)科分類代碼：32024

1001-8131（2017）03-0280-02

2016-09-30