心肌淀粉樣變性一例

朱強(qiáng)，胡信群，唐亮，彭道泉，周勝華

病例報(bào)告

心肌淀粉樣變性一例

朱強(qiáng)，胡信群，唐亮，彭道泉，周勝華

1 臨床資料

男性患者， 64歲，因“反復(fù)胸悶氣促9個(gè)月余，加重伴雙下肢浮腫1個(gè)月”入院，入院體查：血壓：67/49 mmHg（1 mmHg=0.133 Pka），心率：60次/min，雙側(cè)頸靜脈充盈，雙下肺可聞及少許濕性啰音，心尖博動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線上，心界向左擴(kuò)大，律齊，未聞及明顯雜音，雙下肢中度浮腫。氨基末端B型利鈉肽原12 717.31 pg/ml，心電圖示：竇性心律，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓。經(jīng)胸心臟超聲示：左心房、右心房及右心室均增大，室間隔明顯增厚約19 mm，左心室后壁約18 mm，回聲增強(qiáng)，可見“顆粒閃爍樣”回聲，左心室舒張?jiān)缙谘魉俣?晚期血流速度（E/A）>2，左心室射血分?jǐn)?shù): 41%，二尖瓣瓣環(huán)運(yùn)動(dòng)速度3 cm/s。心臟磁共振（CMR）延遲釓顯像（DE-MRI）示（圖1）：心肌全層可見彌漫透壁性高信號(hào)影，前側(cè)壁及后壁明顯；血尿蛋白電泳均提示：參考泳道上有一條M蛋白帶，與抗L形成特異性反應(yīng)沉淀帶，提示LAM型M蛋白血癥。臨床診斷：限制性心肌病（淀粉樣變性所致可能性大），心臟擴(kuò)大，心功能IV級(jí)；高血壓病3級(jí)。入院后予以強(qiáng)心、適當(dāng)利尿、改善微循環(huán)等對(duì)癥支持治療，建議患者進(jìn)一步行心肌或臍周皮下脂肪活檢明確診斷，其因經(jīng)濟(jì)原因拒絕。

圖1 心臟磁共振延遲增強(qiáng)掃描

2 討論

心肌淀粉樣變性沉淀部位包括心室、心房、外周及冠脈血管、瓣膜和傳導(dǎo)系統(tǒng)。臨床上主要表現(xiàn)為右心衰竭、心律失常、直立性低血壓等低心排癥狀。心肌淀粉樣變性患者超聲心電圖表現(xiàn)包括室壁向心性肥厚，瓣膜增厚，房間隔增厚，心房增大，多數(shù)患者在增厚心肌中可見閃爍的顆粒狀強(qiáng)回聲，此為本病的特征表現(xiàn)。CMR為心臟淀粉樣變性提供了重要的功能及形態(tài)學(xué)信息，其優(yōu)勢(shì)在于能通過圖像反映心肌組織的特征性變化。在缺乏活檢結(jié)果的前提下，其顯得尤為重要。心肌淀粉樣變性在圖1上可出現(xiàn)一些細(xì)微的改變，心內(nèi)膜下DE-MRI是心臟淀粉樣變的高度特征性改變，部分病例延遲增強(qiáng)時(shí)室間隔表現(xiàn)為“斑馬征”，嚴(yán)重者左心室壁呈現(xiàn)彌漫透壁性強(qiáng)化伴心室舒張功能受限。Vogelsberg等[1]2008年的研究顯示,CMRI診斷心臟淀粉樣變性的敏感度為80%,陽性預(yù)測(cè)值92%,陰性預(yù)測(cè)值85%,甚至高于心肌外活檢如腹壁脂肪活組織檢查的陽性率(70%～80%)。心肌淀粉樣變性時(shí)DE-MRI所表現(xiàn)的室壁“特征性”強(qiáng)化與冠心病、肥厚型心肌病、心肌炎以及心內(nèi)膜纖維化等強(qiáng)化均有所不同。冠心病以內(nèi)膜下強(qiáng)化為主，且與冠脈分布相對(duì)應(yīng)；肥厚型心肌病增強(qiáng)形式往往以片狀或團(tuán)塊狀為主，并且與室壁增厚的部位相對(duì)應(yīng)；心肌炎以壁間線狀強(qiáng)化為主；而心內(nèi)膜心肌纖維化則局限于心內(nèi)膜下，呈條帶狀，與心尖閉塞相對(duì)應(yīng)。結(jié)合上述特征，并且密切結(jié)合臨床，可以正確地提示診斷。

本例患者心電圖的標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)低電壓與心臟超聲的心肌肥厚出現(xiàn)矛盾，遂可排除高血壓及肥厚性心肌病所致。經(jīng)胸心超示“顆粒閃爍樣”回聲及CMR示彌漫透壁性高信號(hào)影強(qiáng)烈提示淀粉樣變性所致心肌病。目前淀粉樣變性所致心肌病患者尚無特異而有效的治療方法，且通常預(yù)后欠佳，其自然病程與器官本身功能及浸潤程度有關(guān)。肝臟移植手術(shù)能防止或逆轉(zhuǎn)淀粉樣物質(zhì)在某些組織中沉積，但當(dāng)心肌嚴(yán)重受浸時(shí)，肝心聯(lián)合移植是唯一可能有效的方法。本例患者治療過程中出現(xiàn)難治性心衰，考慮其遠(yuǎn)期預(yù)后欠佳。

[1] Vogelsberg H, Mahrholdt H, Deluigi CC. Cardiovascular magnetic resonance in clinically suspected cardiac amyloidosis:noninvasive imaging compared to endomyocardial biopsy. J Am Coll Cardiol, 2008, 51: 1022-1030.

2016-06-29)

(編輯：曹洪紅）

410008 湖南省長沙市，中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 心內(nèi)科

朱強(qiáng) 住院醫(yī)師 碩士研究生 主要從事冠心病介入及心肌病治療研究 Email：motty95@qq.com 通訊作者：胡信群Email：huxinqungs@hotmail.com

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1000-3614（2017）02-0122-01