超聲心動描記術在心尖肥厚型心肌病診斷中的應用及評估

楊 燕，梁春香，郝 哲

超聲心動描記術在心尖肥厚型心肌病診斷中的應用及評估

楊 燕，梁春香＊，郝 哲

目的 分析心尖肥厚型心肌?。╝pical hypertrophic cardiomyopathy，AHCM）的超聲心動描記術特征及可能的漏診原因，探討超聲心動描記術對臨床診斷 AHCM的應用價值。方法收集筆者所在醫院45例AHCM患者影像學檢查資料，包括超聲心動描記術45例、心電圖45例、冠狀動脈造影10例及左心室造影結果4例，進行分析。結果（1）41例患者的超聲心動描記術像顯示左心室心尖部心肌明顯增厚；4例超聲心動描記術結果正常者，行左心室造影顯示左心室舒張末期心尖部室壁肥厚，呈 “黑桃征”，最后診斷AHCM。（2）41例超聲圖像表現為AHCM的患者中，17例收縮期左心室腔心尖部狹小、幾乎呈閉塞狀；5例患者左心室腔中部梗阻，其平均壓力梯度為（59.1±10.9）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。（3）10例行冠狀動脈造影檢查的AHCM患者中，2例合并冠狀動脈中重度狹窄并行支架植入術，2例左冠狀動脈前降支中段可見心肌橋，6例冠狀動脈正常。結論典型超聲心動描記術表現，結合特征性心電圖，有助于臨床確診。將心尖部左心室短軸切面作為常規掃查切面，特別對心電圖有特異性改變的患者（如心前區導聯V4-6導T波對稱性深倒），結合彩色多普勒血流充盈情況判斷心內膜邊界，可明顯提高檢出率。超聲心動描記術可為臨床診斷AHCM提供重要依據，是協助臨床明確診斷、積極治療、判斷預后的首選檢查方法。

心尖肥厚型心肌病；心尖室壁瘤；超聲心動描記術（echodiography）；心電圖（ECG）；診斷

心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy，HCM）的一種特殊類型，最早由Sakamoto等［1］首次描述，其病理表現為左心室乳頭肌水平以下心尖部心肌肥厚，病變常累及左心室，多無左心室流出道梗阻。目前國內報道的肥厚型心肌病中AHCM的發生率多在8.1%～26.5%，約占同期HCM的16.8%～21.1%，發病年齡以40～60歲多見［2，3］。過去認為AHCM的預后較好，近年來隨著對該病的研究不斷深入，發現該病伴發的心律失常、心肌梗死、室壁瘤的發生率逐年上升，特別是在西方人群中長期隨訪發現將近1/3的患者并發了心房顫動和心肌梗死［4］。本病由于缺乏臨床特異性，診斷需依靠多項輔助檢查綜合判斷，超聲心動描記術一直是被公認的診斷該病的首選無創檢查方法。隨著對該病的認識不斷增強，超聲醫師常規掃查短軸切面至心尖部，注意觀察心尖室壁有無增厚，雖然仍對一些不典型病例存在漏診現象，但診斷符合率較以往大大提高，同時伴隨超聲對HCM新亞型——合并左心室心尖部室壁瘤 （left ventricular apical aneurysms，LVAA）形成的檢出，超聲心動描記術已越來越顯示出其輔助診斷該病的重要價值。遂本文擬結合以往病例，進一步討論超聲心動描記術在臨床診斷AHCM中的應用價值及注意事項。

1 資料與方法

1.1 研究對象2012年7月—2015年7月筆者所在醫院心內科彩超室行心臟彩超檢查的心尖肥厚型心肌病患者45例，男33例，女12例；年齡12～83歲，平均55歲。

1.2 方法使用Philips iE33型彩色多普勒超聲診斷儀，S5-1探頭，頻率2.0～3.0 MHz?；颊呷∽髠扰P位或平臥位，胸骨旁及心尖部聲窗，常規檢測左心室長軸、二尖瓣與乳頭肌及心尖短軸切面、心尖四腔及左心室兩腔心切面，觀察心內結構，重點檢查左心室乳頭肌以下的室間隔、左心室各壁和心尖部，仔細測量室間隔及心尖部室壁厚度、運動情況，心腔形態、大小以及左心室室腔有無梗阻等。AHCM的超聲診斷標準［5］：肥厚心肌局限于左心室乳頭肌以下的心尖部，心尖部厚度≥15 mm且心尖部與左心室后壁厚度之比≥1.5，室間隔及左心室壁基底段及中段心肌厚度正常，左心室腔不擴大。

2 結果

（1）41例患者的心臟彩超顯示左心室心尖部心肌明顯增厚，二維聲像圖上測得肥厚心肌厚度16～32 mm，平均21.5 mm；4例心臟彩超未見明顯異?；颊吆笮泄跔顒用}造影結果正常排除冠心病后，又進行左心室造影，結果均顯示左心室心尖部心肌明顯肥厚，左心室心腔舒張末期呈“黑桃征”。（2）41例超聲圖像表現為AHCM的患者中，17例顯示收縮期左心室室腔心尖部狹小，幾乎呈閉塞狀（圖1）；5例患者左心室腔中部梗阻，壓差25～78 mmHg，平均壓差（59.1±10.9）mmHg。（3）10例行冠狀動脈造影檢查的AHCM患者，其中2例合并冠狀動脈中、重度狹窄并行支架植入術，2例左冠狀動脈前降支中段可見心肌橋，6例冠狀動脈正常。

圖1 一例AHCM患者二維聲像圖

圖2 一例HCM合并LVAA患者二維聲像圖

3 討論

AHCM發病隱匿，患者多無自覺癥狀，部分患者僅為查體時發現異常，或以胸悶、心悸、不典型胸痛為主要癥狀，因此臨床常易誤診為冠心病或心內膜下心肌梗死，既往認為本病預后良好，近年來研究發現并非如此，Moon等［6］提出高達25%個體在晚期可能會出現明顯的心血管惡性事件，包括房顫、心尖心肌纖維化、心尖部室壁瘤、心衰、室速等。AHCM的診斷標準是在心尖局部發現心肌肥厚的影像學征象。超聲心動描記術能顯示AHCM的形態學特點，對心肌增厚情況及活動狀態進行實時、動態監測，完成定量分析，是目前公認的診斷AHCM的首選無創性檢查方法，其診斷特異性在90%以上［7］。超聲診斷的主要依據是二維聲像圖特征性改變，左心室長軸、心尖兩腔、左心室短軸切面顯示左心室心尖部心肌顯著增厚，常達到20 mm以上，室間隔及左心室壁增厚，可伴有乳頭肌肥厚，心尖部心腔狹小，嚴重者幾近閉塞，一般不伴有左心室流出道梗阻。AHCM的典型心電圖改變是心前區導聯巨大倒置的T波，高的R波群，ST-T下移［8］。

隨著醫學技術的不斷發展以及近年來對AHCM認識的深入，超聲心動描記術對該病的檢出率越來越高，診斷符合率也比以往有所提高。但由于操作者的經驗及超聲聲窗的限制等因素，臨床診斷中仍偶有漏診。如本組4例患者，心臟彩超均未探及明顯室壁增厚，而最終由左心室造影證實為AHCM，造影顯示心尖部心肌肥厚，左心室舒張末期呈“黑桃樣”或“鳥嘴樣”改變。究其造成漏診的原因大致可歸納為以下幾點：（1）由于操作者的經驗及忽略對左心室心尖部完整掃查，探頭超聲波未能覆蓋整個心尖部，尤其是心尖帽部位的檢查而造成漏診；患者本身聲窗較差，影響心尖部成像質量。（2）左心室心尖部局限性心肌肥厚，范圍較小。超聲心動描記術對發生在前外側游離壁的節段性室壁肥厚漏診率較高，原因在于超聲波對此區域的空間分辨率降低導致回聲失落現象從而低估室壁厚度［9］。（3）檢查圖像受聲窗限制，胸骨長軸切面心尖部不能包括在超聲窗口范圍內，而心尖四腔切面由于心尖離超聲探頭太近干擾了探頭分辨力，以及周圍肺組織的影響，無法清楚顯示心尖部室壁的心內膜，故影響了超聲診斷符合率。所以，為進一步提高超聲心動描記術對AHCM的診斷準確率，超聲檢查時一定要注意以下幾個方面：（1）多切面掃查，除常規切面外，左心室心尖短軸切面能清晰觀察到心尖肥厚的部位和程度［10］，是觀察左心室心尖部的重要切面，應仔細觀察、完整掃查，特別針對心電圖異常（心前區導聯T波深倒、左心室高電壓等）且不伴有高血壓病史的患者，以提高AHCM的檢出率。（2）注意調節彩色多普勒血流顯像，通過血流信號到達的范圍有助于判斷心內膜邊界的位置，AHCM者血流信號在左心室心尖部充盈缺損。對于心尖部聲窗欠佳的患者，應盡量通過調節增益、對比度并開啟組織諧波使圖像質量達最佳。必要時可行左心室心腔造影以幫助識別心內膜邊界。（3）超聲顯示心肌外觀呈毛玻璃樣改變也有助于心肌肥厚的判斷［11］。

AHCM的病因目前被認為是常染色體顯性遺傳疾病，文獻報道患者中，50%以上都有家族史［12］，超聲心動描記術是篩查此病高危人群的首選方法，也是定期隨訪的最佳檢查方法，相較于其他影像學檢查方法更加經濟、無創，易于被患者接受。在AHCM 患者的長期隨訪中發現，心尖肥厚型心肌病最常見心臟事件為房顫、心絞痛和心肌梗死。盡管AHCM患者并沒有嚴重的冠狀動脈疾病，但由于心肌內微血管密度降低與舒張功能障礙和心肌膠原在冠狀動脈穿壁血管周圍的沉積都造成了冠狀動脈血流儲備的下降，從而導致心肌缺血、心肌細胞死亡和心肌瘢痕的替代修復［13］。有研究表明，二維超聲測定左心房前后徑≥42 mm是HCM患者心血管事件的獨立預測因素，提示發生房顫的風險增加［14］。超聲心動描記術可以根據左心房大小、左心室腔血流有無梗阻等，間接判斷AHCM的危險度，預測發生不良心臟事件發生的風險，判斷預后。

2008年在Circulation［15］報道一種未被完全認識的肥厚型心肌病的新亞型：合并左心室心尖部室壁瘤（LVAA）的肥厚型心肌病（圖2）。此類型在臨床較罕見，但預后較差，持續性室速是HCM合并LVAA最突出的臨床表現，其顯著增加心臟猝死風險，且室壁瘤容易并發左心室血栓進而導致卒中和栓塞事件［14］，因而更引起醫學界的廣泛關注。目前大多數研究認為，LVAA好發于左心室中部梗阻型HCM和心尖肥厚型心肌病這兩個亞型，前者較后者比例高，且10年生存率低［16］，所以對其研究較多，現在認為其可能機制包括左心室中部梗阻造成左心室心尖部壓力負荷及室壁張力增加、冠狀動脈灌注壓力減低、冠狀動脈血流儲備降低造成微小血管病變、冠狀動脈痙攣等［15］。對于AHCM患者，其文獻報道較少，發生LVAA的機制尚不清楚。目前有學者提出“Burning off”理論，認為肥厚的心尖部心肌耗竭其代償能力后，由肥厚轉而變薄擴張，繼而發展為 LVAA［17］。也有學者認為當AHCM合并左心室流出道梗阻時，嚴重的AHCM可能加重壓力負荷而影響左心室心尖冠狀動脈血供致心肌缺血，部分患者最終可能發展成心尖室壁瘤［18］。超聲心動描記術可在早期檢出左心室心尖部室壁瘤，其準確、快速、方便，可直接顯示瘤體位置、大小、形態、瘤壁厚度，有無附壁血栓以及測量瘤體運動情況，以及測量左心室收縮、舒張功能，為臨床判斷預后、制定治療方案提供重要參考價值。

AHCM多好發于中年男性，常常不合并冠心病，隨著人們生活方式的改變，冠心病發病率增加且發病年齡有年輕化趨勢，AHCM的診斷率也逐年提高，導致二者合并存在的可能性越來越大，已有二者并存的病例報道［19］。本組病例中，2例患者經冠狀動脈造影證實，同時合并單支或兩支以上冠狀動脈中重度狹窄，均行支架植入術，最后診斷為AHCM合并冠心病。心臟彩超如何能明確診斷以免造成誤診或漏診，延誤治療，也是超聲檢查AHCM有待解決的又一課題。

總之，超聲心動描記術對診斷 AHCM特異性高，有助于疾病的早期明確診斷、積極治療、改善預后，預防并發癥的發生。超聲心動描記術可實時、動態觀察判斷病情進展，經濟、無創、可重復性強、安全性高，是隨訪的最佳方法，易于被患者接受。心臟彩超是臨床工作中診斷AHCM無可替代的首選重要檢查方法。

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［2016－08－19收稿，2016－09－15修回］

［本文編輯：張鴻瑫］

Application and evaluation of echocardiography in diagnosing apical hypertrophic cardiomyopathy

YANG Yan，LIANG Chun-xiang，HAO Zhe.Department of Cardiology，the General Hospital of Ji′nan Military Region of PLA，Jinan，Shandong 250031，China

ObjectiveTo analyze the features of echocardiography（UCG）and the possible reason of misdiagnosis in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy（AHCM），so as to evaluate its application value.MethodsAuthors retrospectively reviewed the imaging examination datas of 45 patients with AHCM，including 45 UCG，45 ECG，10 coronary angiography（CAG）and 4 left ventriculography.Results1）UCG showed 41 AHCM patients with apical myocardium obviously thicken（16-32 mm），and 4 being normal but whose left ventricular angiography revealed aspade-likeshaped leftventricularwhich wasrepresentativeofapicalhypertrophic cardiomyopathy.2）In 17 patients with AHCM，the thickened apical segments became a crowded small apical cavity with obliteration of the apex during systole among thena 5 had the left mid-ventricular obstruction and their average pressure gradient was（59.1±10.9）mmHg.3）In 10 cases subject to CAG 2 were complicated with coronary heart disease，2 with coronary artery muscular bridge at left anterior descending（LAD）artery，rest 6 were normal.Conclusions 1）Typical UCG performance combined with the character ECG is helpful to diagnose AHCM.The apex of left ventricular short axis section is helpful to find the myocardial hypertrophy，specially in those patients who have an abnormal ECG，such as the character of inverted T waves of Tv4-6.The color Doppler ultrasound is useful to judge the endocardial boundary and it can obviously improve the detection rate. 2）UCG can provide important information for the appropriate diagnosis of AHCM patients.UCG is the main method of diagnosing AHCM and has important clinical value in early and accurate diagnosis.

Apicalhypertrophic cardiomyopathy；Leftventricularapicalaneurysms；Echocardiographic（UCG）；Electrocardiogram（ECG）；Diagnosis

R541

A

10.14172/j.issn1671-4008.2017.02.011

250031山東濟南，濟南軍區總醫院心血管內科（楊燕，梁春香，郝哲）

梁春香，Email：Liangchx6677@163.com