·專家點評·
《復雜脊髓拴系綜合征的手術療效分析》點評
◎中日友好醫院神經外科于炎冰教授:
從解剖病理學角度和細胞學角度,近年來脊髓栓系綜合征的概念不斷在演變,但這種演變并沒有從根本上改變其治療策略。即便在顯微神經外科技術大范圍普及和術中神經電生理監測廣泛應用的今天,復雜脊髓栓系綜合征的治療仍然是對神經外科醫生的挑戰。在某些情況下,這種挑戰會使得手術變得非常困難和危險。在本文作者羅列的各種脊髓栓系綜合征類型中,骶尾部脊髓脂肪瘤導致的脊髓栓系的手術治療才是真正的挑戰。由于脂肪瘤與圓錐、馬尾神經、硬脊膜尾端混雜生長,很多情況下即便在手術顯微鏡下也難以分清其邊界。而手術目的不僅在于切除脂肪瘤,更重要的是要徹底解除脊髓栓系;以期至少防止栓系造成的進行性神經功能惡化。因此骶尾脊髓脂肪瘤手術的著重點應該首先放在分離圓錐與周邊硬脊膜尾端的邊界,并分離之以解除栓系。在此基礎之上再考慮盡量切除脊髓脂肪瘤;當部分圓錐內脂肪瘤無法安全切除時,姑息保留往往是最明智的選擇。不論何種類型的脊髓栓系,解除栓系因素之后,重建脊髓和硬脊膜囊的正常解剖、預防因為粘連等因素造成的再栓系也至關重要。此外,誠如作者文中所提到的,完善圍手術期和隨訪期間膀胱殘余尿、尿流動力學檢查對于診斷、預判手術效果及療效觀察等非常重要;應列為常規檢查項目。
◎中國人民解放軍總醫院神經外科尚愛加教授:
脊髓拴系綜合征是先天性神經管畸形的一種類型,臨床較為常見,主要由于各種因素牽拉脊髓導致的脊髓缺血缺氧而繼發的一系列癥狀,如二便異常、下肢感覺運動障礙等,常見于腰骶段,且原發性脊髓拴系綜合征均合并有脊柱裂。臨床上常將脊髓拴系分為單純型和復雜型,單純型即只單純終絲緊張導致脊髓受牽拉,而復雜型常指除終絲緊張外還合并其它畸形的脊髓拴系綜合征,其中以脂肪瘤型脊髓拴系、脊髓縱裂畸形、脊髓脊膜膨出等最為常見。臨床治療方面,目前普遍認為,對兒童脊髓拴系,一經確診應手術治療,而對成人脊髓拴系的手術適應證目前仍有爭議。在治療時機的選擇上,一般認為,應當在患者身體條件允許的情況下,盡早手術,且無癥狀或有輕微癥狀患者效果較好,術前癥狀嚴重的患者,手術效果欠佳。手術治療主要目的是防止患者癥狀進一步進展,對部分癥狀如疼痛效果較好,對大小便障礙和足部畸形的效果不甚理想。術中脊髓及神經根松解程度是脊髓拴系綜合征預后的最重要因素之一,對于復雜型脊髓拴系,術中除徹底松解脊髓和神經,還應一并處理其它畸形,如對于脂肪瘤型脊髓拴系盡可能切除脂肪瘤,I型脊髓縱裂應當同時處理骨棘等。目前電生理監測的廣泛應用和成熟的顯微外科技術,使得幾乎所有復雜型脊髓拴系可以得到較好的外科治療。但在實際臨床工作中,適應證的選擇和手術原則的把握仍尤為重要。
由文中不難看出,作者所在單位在脊髓拴系的臨床診療方面做了大量工作,病例數較多,且完全松解率達97%,手術效果良好。文章詳細闡述了對脊髓拴系綜合征基本的認識過程,國內外的治療方法和各類方法的優缺點,可見作者對于脊髓拴系綜合征具有較為深刻的認識和理解,并能夠以此為據,提出自己的觀點和理論,具有很高的參考價值。
文中多處影像資料和術中截圖顯示實為單純型脊髓拴系合并脊髓空洞,筆者認為,脊髓空洞可能系脊髓拴系繼發形成,對于不嚴重的空洞,不應納入復雜型脊髓拴系進行研究,且脊髓空洞的位置不代表拴系的位置,如圖1E中,胸段雖有脊髓空洞,但并未見胸段脊髓拴系存在。文中頸胸段脊膜膨出和脊髓拴系占據了較大比例,這一比例是否受上述原因干擾不得而知。另一方面,合并先天性腫瘤、脊髓縱裂的脊髓拴系,其致病機理彼此有較大差別,因此進行術后療效分析時可否統一分析討論,尚待商榷。圖2的條形圖可以使讀者對于患者術前術后評分有個直觀的印象,但進行統計分析的時候應對患者評分增加、穩定、減少作為分組的依據,對各個評分的患者數量進行統計不能很好的反映單個患者術后癥狀是否有改善,統計方法需要改進。
脊髓拴系綜合征是一類先天性出生缺陷性疾病,其分型眾多,臨床表現復雜,目前國內外進行相關研究仍存在一些問題:(1)分型標準不統一,評分標準不全面。結合我們的臨床經驗,建議對文中所提及的脊髓拴系分型進行再細化,對不同類型的脊髓拴系進行分別分析;不同年齡的患者進行分組并分別分析。(2)由于此類先天性神經系統畸形的患者,癥狀恢復多較為緩慢,且臨床常見有短期內癥狀加重的現象,但一般可慢慢恢復至術前水平甚至更好,因此建議術后近期和遠期的結果進行分別分析,可設置階段性隨訪任務,間隔固定時間對于患者進行隨訪,所得到的數據更為可靠,且能夠對患者術后癥狀變化進行動態觀察。(3)目前對于脊髓拴系導致的癥狀并無非常契合的評分,目前采用較多的是文中所使用的Hoffman功能分級,但其缺乏詳細量化的指標,且Hoffman評分主要針對脊髓圓錐功能受損進行的評分,對于高節段拴系的評分并不適合,因此脊髓拴系的療效研究應當制定一個更為詳細的評分。
總之,脊髓拴系的臨床研究還有很多工作要做,中國是神經管畸形出生缺陷的高發國家,對脊髓拴系的相關研究任重而道遠,希望國內的相關單位能夠聯合建立起多中心的臨床研究,統一標準,統一方法,以能取得更科學可靠的研究結論。