椎-基底動脈延長擴張癥所致腦血管疾病特點及分析

張 瑩，李瑞霞，方 琪*

（1.蘇州科技城醫院神經內科（南京醫科大學附屬蘇州醫院），江蘇 蘇州 215000；2.蘇州大學附屬第一醫院神經內科，江蘇 蘇州 215000）

椎-基底動脈延長擴張癥所致腦血管疾病特點及分析

張 瑩1，李瑞霞1，方 琪2*

（1.蘇州科技城醫院神經內科（南京醫科大學附屬蘇州醫院），江蘇 蘇州 215000；2.蘇州大學附屬第一醫院神經內科，江蘇 蘇州 215000）

目的探討腦血管疾病與VBD的相關性，并通過以眩暈為首發表現的VBD患者最終導致腦卒中的臨床資料進行分析并文獻復習。結果（1）VBD可能是腦血管病發生的獨立危險因素，其病死率高，預后差。（2）臨床上我們常見的眩暈癥狀可能有一部分僅僅是VBD的結果，應該注意其中變粗椎動脈有無擴張的可能，從而提高對VBD的認識，對疾病進行早期干預。

腦血管疾病；VBD；椎動脈

椎-基底動脈延長擴張癥（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是以椎-基底動脈顯著延長、擴張、扭曲或成角為特征的少見的腦血管異常性疾病，從而導致血流動力學改變，以致凝血功能障礙進而形成血栓和微小栓塞，一般認為其與大血管的結締組織結構及功能異常有關，目前尚缺乏針對性的有效治療方法，預后較差。通過臨床觀察，發現VBD的發生可能與先天發育有關，并存在地域差異，但目前仍缺乏有效的臨床數據支持。后循環缺血性眩暈多見于中老年人，發病無顯著規律，存在治愈難、反復發作等特征，極易導致急性腦血管病，從而危及患者生命。本文通過以眩暈為首發癥狀并最終進展出現腦卒中的2例椎-基底動脈延長擴張癥患者，進一步探討其與腦血管病發生的關系。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

病例1.患者男，63歲。反復頭暈1年余就診，主要表現為陣發性眩暈，不伴視物旋轉，無耳鳴、耳聾，無嘔吐，持續約數小時緩解，間歇期伴頭部昏沉感。測血壓提示血壓升高（156/98 mmHg），查體未出現神經系統陽性體征，經顱多普勒提示基底動脈血流速度減低。當時未行頭部CT檢查。間斷給予口服降壓藥物，血壓控制不良。既往腦出血病史2年，曾行手術開顱治療，遺留左側肢體活動不靈，上肢基本不能活動，僅有肌肉收縮，下肢能自行行走，日常生活尚能自理。診斷：椎-基底動脈供血不足、高血壓病2級很高危、腦出血后遺癥期。否認煙酒不良嗜好。病程中頭暈呈持續性，主要表現為頭昏沉感，后枕部明顯。

3個月后出現頭暈加重，除頭昏外，伴間斷性眩暈、耳鳴、耳聾，持續數小時緩解。再次就診，診斷考慮椎-基底動脈系統缺血發作，靜脈給予改善腦循環的藥物（如奧扎格雷納、長春西汀）2周，同時予阿司匹林100 mgQD口服，上述癥狀略緩解。

治療第2天，患者出現左側肢體活動不靈加重，不能自行站立及行走，伴言語笨拙，嘴角流涎。查體：神志清，血壓164/101 mmHg，構音障礙，理解力正常，飲水嗆咳，雙側瞳孔等大等圓，對光反應靈敏，未見眼震，左側鼻唇溝淺，伸舌左偏，咽反射減弱，左側上肢體肌力1級，左下肢3級。左側巴賓斯基征陽性。完善頭部CT未見明顯出血。臨床診斷急性腦梗死。予阿司匹林抗血小板，瑞舒伐他汀調脂穩定斑塊，同時予改善腦供血及營養神經等對癥治療。當天夜間19時左右，患者出現言語不清及左側肢體無力較前加重，同時伴咳嗽咳痰，咳痰力弱，查體：神志清，構音障礙，血壓154/100 mmHg，左側鼻唇溝淺，伸舌左偏，咽反射減弱，左側上肢體肌力0級，左下肢2級。呼吸急促，兩肺可聞及干濕性啰音。考慮合并肺部感染，完善頭顱MRI示右側橋腦急性梗死，右側大腦中動脈部分分支閉塞，右側顳頂部術后，右側基底節區及右側額顳頂葉多發軟化灶形成，右側腦室擴張積水，MRA示椎-基底動脈扭曲延長。

病例2.患者女，80歲，肥胖，因“突發頭暈伴視物旋轉6小時”入院。入院前6小時突發頭暈、視物旋轉，伴惡心嘔吐，癥狀持續存在無明顯緩解。入院查體神經系統未見陽性體征。住院第2天夜間患者突發言語含糊，口角歪斜，左側肢體無力。當時查體：神清，雙瞳等大等圓，雙眼球活動正常，左側鼻唇溝淺，伸舌尚居中，左側肢體肌力4級，左側巴賓斯基征（+）。急查頭顱CT示腦橋左側類圓形血管高密度影，左側腦橋受壓。繼續完善頭顱MRI平掃示：雙側放射冠、基底節區、橋腦、小腦多發腔隙性梗塞灶；環池右側T2加權像與T2FLAIR像可見圓形血管流空信號影，局部腦干輕度受壓。MRA示椎-基底動脈迂曲擴張。

1.2 診斷與治療

VBD診斷標準包括MRA和CT診斷標準，MRA診斷標準[1]包括：基底動脈長度（basilar artery，BA）直徑＞4.5 mm，即為擴張；BA上段超過鞍上池或床突平面6 mm以上，或者BA長度＞29.5 mm，VA顱內段長度＞23.5 mm；即為延長。排除BA節段性增粗及BA動脈瘤患者。CT診斷標準[2]：BA管徑（中腦水平處測量）＞4.5 mm時，即為擴張；BA分叉高度高于鞍上池或BA走行中任何一處側方移位達鞍背或斜坡邊緣以外，即為延長。

病例1中，根據其病史特征及影像學檢查，患者臨床診斷腦梗死、高血壓病2級很高危、VBD、肺部感染、腦出血后遺癥期。經控制血壓、抗血小板聚集、改善微循環、抗感染等治療一月，病情穩定后出院。隨訪半年，患者左側上肢未見明顯恢復，肌力0級，下肢肌力恢復至3級，口齒不清稍改善，但未見明顯緩解。

病例2中患者診斷VBD，治療上主要抗血小板聚集、改善腦循環、營養神經以及對癥治療，好轉后出院。2周后，患者因出現站立不穩，視物成雙再次住院治療，查體見雙眼動眼神經不完全性麻痹，右眼外展神經麻痹，予抗血小板聚集、營養神經等治療后，患者好轉出院。隨訪半年，患者口齒不清、視物成雙等癥狀未見完全緩解。

2 討 論

VBD在總體人群中的發生率為0.06～5.8%，在卒中患者的發生率高達10～12%。Pico[3]等在對466例該類患者進行5.3年的中位隨訪時間的研究中發現：直徑＞4.3 mm是卒中的高危因素；BA直徑每增加1.0 mm，卒中的致死風險增高1.23倍。流行病學研究發現，VBD與傳統血管危險因素具有明顯相關性，如高齡、男性、吸煙、高血壓病等，表明其后天危險因素與動脈粥樣硬化相似，但是VBD早期病理學表現為彈力層破碎和變薄，導致動脈管壁在長期血流沖擊下發生擴張、迂曲，而動脈粥樣硬化則以脂質浸潤和內膜增生為主，且至今仍沒有證據顯示兩者之間存在必然聯系。因此，動脈粥樣硬化可能是引起VBD的原因，亦可能是其發展的結果，二者互為因果關系。

椎-基底動脈延長擴張后對腦干和顱神經的壓迫以及所引起的血流動力學變化，故其臨床表現具有較大差異性，總結如下：（1）腦神經及腦干壓迫癥狀；（2）后循環供血不足及腦梗死；（3）腦積水；（4）腦出血；（5）較少見的小腦功能障礙、頸延髓交界處壓迫癥狀以及短暫或持續性運動功能障礙，具有較高的致殘率和致死率[4]。故在臨床工作中，建議常規完善血管磁共振檢查。

VBD是一種逐漸進展加重性疾病，43%的患者在隨訪期間可出現血管病變程度加劇，死亡率高，最常見的死亡原因為卒中。遺憾的是，VBD目前仍無明確有效的治療方法，預后很不樂觀。VBD患者對腦血管事件更加敏感，應注重腦血管的二級預防，包括忌煙酒，控制血壓、血脂、血糖等，其中主要是抗血小板聚集和抗凝治療。劉涓涓等[5]研究中發現，華法林組缺血性腦血管病事件的復發率低于抗血小板對照組，即療效優于對照組，而出血的發生率與對照組無明顯差異，即兩組安全性相當。但有關抗凝治療的獲益仍缺乏大規模樣本的對照研究試驗。Passerero等[6]發現抗凝治療不能降低腦梗死的發生率，且會增加出血轉化的風險。魏佳軍等[7]曾報道指出VBD合并腦干梗死可能存在椎基底動脈形態和結構的變異及后循環血流動力學障礙，對于VBD合并腦梗死治療應依據患者臨床表現和影像學特點采取個體化的治療方案，故行抗凝治療仍需慎重。在外科治療方面，對腦干和顱神經受壓的患者可行微血管減壓術，但該減壓術只能暫時緩解癥狀，并有可能引起其他并發癥；對于畸形血管本身，目前仍缺乏有效的治療手段。VBD具有較高的死亡率和復發率，在不進行干預及治療的情況下，3年生存率約為60%，預后主要取決于患者的發病年齡、病變血管以及并發癥。

總之，VBD的癥狀多樣，其病因、危險因素及治療等尚不完全清楚，工作中易于忽視。臨床上，我們常見的眩暈癥狀可能有一部分僅僅是VBD的結果，影像學所見的兩側椎動脈粗細不均等，應該注意其中變粗椎動脈有無擴張的可能，從而提高對VBD的認識，對疾病進行早期干預。

[1] Ubogu EE,Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk ofstroke and death :a cohort study [J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2004,75(1):22-26.

[2] Smoker WR,Corbett JJ,Gentry LR,et al.Highresolution computed tomography of the basilar artery:2.Vertebrobasilar dolichoectasia:clinical-pathologic correlation and review [J].AJNR Am J Neuroradiol,1986,7(1):61-72.

[3] Pico F,Labreuche J,Gourfinkel-An I,Amarenco P,Investigators G.Basilar artery diameter and 5-year mortality in patients with stroke. Stroke.2006,37:2342-2347.

[4] Grasso G,Alafaci C,Granata F,et al.Dolichoectasia of the vertabrobasilar complex causing neural compression[J].Surg Neurol Int,2014,5:20.

[5] 劉涓涓,李才明,羅秋云,等.華法林在椎基底動脈延長擴張癥合并腦梗死/短暫性腦缺血發作的二級預防作用[J].2014,20(4):225-227.

[6] Passero SG,Calchetti B,Bartalini S.Intracranial bleeding in patients with vertebrobasilar dolichoectasia [J].Stroke,2005,36(7):1421-1425.

[7] 魏佳軍,董慧敏,等.椎-基底動脈延長擴張癥并腦干梗死3例的臨床特點[J].中風與神經雜志,2016,23(6):412-415.

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ISSN.2095-8242.2017.059.11576.03

方琪

本文編輯：趙小龍