腹膜假黏液瘤12例臨床誤診分析

李文忠，潘 妍，劉 佳，徐 立，王 新

·誤診研究：消化系及腹部疾病·

腹膜假黏液瘤12例臨床誤診分析

李文忠，潘 妍，劉 佳，徐 立，王 新

目的 探討腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei， PMP)的臨床特點及誤診原因。方法 回顧性分析第四軍醫大學西京消化病醫院2011年3月—2015年3月收治的12例PMP誤診病例資料。結果 12例主要表現為進行性腹脹，腹部CT、超聲檢查提示腹腔積液，部分患者結核抗體及腫瘤標志物陽性，首診誤診為腹腔惡性腫瘤性質待查4例，肝硬化腹腔積液3例，卵巢腫瘤、結核性腹膜炎各2例，腹膜轉移瘤可能1例。其中消化內科誤診8例，婦科、腫瘤科誤診各2例。入我院后，結合腹部超聲、CT檢查表現，行超聲引導下腹膜穿刺活檢見黏液成分或黏液柱狀上皮細胞，診斷為PMP。行手術治療，術后病理診斷為PMP，7例術后輔以腹腔熱灌注化療。隨訪8～48個月，9例復發，其中4例未行腹腔熱灌注化療者8～16個月復發。結論 PMP臨床少見，臨床表現不典型，診斷困難；腹部超聲、CT、腹腔穿刺活檢聯合檢查有助于診斷；治療以腫瘤細胞減滅術聯合腹腔熱灌注化療為主，近期預后較好。

腹膜假黏液瘤；誤診；肝硬化；卵巢腫瘤；腹膜炎,結核性；化學療法,腫瘤,局部灌注

腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei， PMP)是一種以具備分泌黏液功能的細胞在腹膜種植，并產生大量膠凍樣黏液為特征的腫瘤性疾病，病因尚不清楚，可能是由起源于闌尾腫瘤的泌黏蛋白上皮細胞分泌的黏蛋白，以及黏液性腹腔積液逐漸填充腹腔所致[1-3]。PMP臨床發病率低，據文獻報道，約1萬次腹部手術中可遇到2例[4]。該病無特異性臨床表現，誤診率高，筆者在第四軍醫大學西京消化病醫院進修期間收集該院2011年3月—2015年3月12例PMP臨床資料，均有外院誤診經歷，現結合文獻分析以提高該病臨床診斷水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組12例，男7例，女5例；年齡34～79歲，平均58.8歲。發病時間4個月～5年；8例首診于二級醫院，4例首診于三級醫院。

1.2 臨床表現 本組表現為進行性腹脹10例，其中5例伴慢性腹痛，1例伴間斷性惡心、嘔吐、消瘦、乏力；1例發現下腹部包塊，1例體檢發現腹腔積液。

1.3 醫技檢查 12例在外院診治期間，腹部CT、超聲檢查均有陽性發現，表現為中等至大量腹腔積液，呈分隔樣，或腹腔多發囊狀灶，腹膜不均勻增厚或局部增厚；CT檢查提示闌尾病變4例，卵巢病變2例；超聲檢查提示卵巢病變1例。輕中度貧血9例，低蛋白血癥6例，紅細胞沉降率增快4例，結核抗體陽性2例。腫瘤標志物檢查示血清癌胚抗原(CEA)升高10例，癌抗原(CA)125升高8例，CA199升高5例。8例行腹腔穿刺，其中2例抽出黃色渾濁液體，3例抽出少量黏稠液體，3例未抽出腹腔積液，腹腔積液細胞學檢查均陰性。5例行胃鏡檢查未見明顯病變；1例行結腸鏡檢查因患者不能耐受未達回盲部。

1.4 誤診情況 本組來我院就診前均誤診，誤診為腹腔惡性腫瘤性質待查4例，肝硬化腹腔積液3例，卵巢腫瘤、結核性腹膜炎各2例，腹膜轉移瘤可能1例。消化內科誤診8例，婦科、腫瘤科誤診各2例。

2 結果

2.1 確診經過 12例入我院后均行超聲引導下腹腔穿刺并腹膜活檢，抽出黃色渾濁黏稠液體，腹膜活檢見黏液成分或黏液柱狀上皮細胞10例，其中2例腹腔積液細胞學檢查見黏液成分，未見異型細胞。術前確診PMP 10例，擬診PMP 2例。

12例均行手術治療，術中探查均有不等量黃色膠凍狀腹腔積液，量1000～5000 ml。抽盡腹腔積液后，發現腹腔臟器漿膜面及腹膜彌漫大小不一的囊狀黏液結節。術后病理報告示黏液池中見黏液性上皮細胞，均診斷為PMP。其中腹腔低級別黏液性腫瘤9例，黏液囊腺癌3例；闌尾來源8例，卵巢來源2例，未行免疫組織化學染色明確來源2例。

2.2 治療方法 術中盡可能清除黏液和膠凍樣物質，并同時切除病變闌尾、卵巢及附件，3例切除大網膜，2例切除部分大網膜，予甲硝唑沖洗腹腔后關腹。術后7例輔以腹腔熱灌注化療(氟尿嘧啶+順鉑)，1例回當地醫院行全身靜脈化療，4例未行任何治療。

2.3 隨訪及預后 12例隨訪8～48個月，5例術后8～16個月復發(其中4例未行腹腔熱灌注化療)，2例術后16～24個月復發，2例24個月后復發(1例因粘連性腸梗阻死亡)。復發后3例再次行手術治療，1例行3次手術治療。

3 討論

3.1 臨床特點 PMP以具備分泌黏液功能的細胞在腹膜種植并產生大量膠凍樣黏液為特征，被形象地稱為“果凍腹”，病灶多起源于闌尾黏液性囊腺瘤或囊腺癌，卵巢病變多為繼發。PMP為一種低度惡性疾病，其特點為不經淋巴管或血管擴散，只種植于腹膜、腸系膜或臟器表面，且不向臟器浸潤[5]。PMP發病緩慢，患者就診時多處于病程較晚期，無典型臨床癥狀。由于黏液細胞分泌產生大量黏液性腹腔積液，擠壓腹腔正常臟器而致腹脹、腸梗阻、進食困難等，臨床表現為腹部進行性膨大、腹脹、惡心、嘔吐、乏力、消瘦。查體可見腹圍增大，腹部觸診柔韌感，腹部壓痛或可觸及包塊，無移動性濁音。

3.2 診斷方法 PMP患者腹腔積液呈膠凍樣黏液，腹部叩診無移動性濁音，且腹腔穿刺抽吸困難或抽出黏稠液體。超聲檢查示腹腔內可探及大小不等的多囊狀、蜂窩狀腫物，內有彌漫分布的絮狀、點狀回聲，范圍不一，移動性差，因鄰近腹膜種植的外在壓迫致肝、脾緣扇形顯像[6]。CT檢查特征：腹盆腔內中-大量腹腔積液，內見纖維分隔或大小不等的低密度囊性腫物，其內密度均勻，可呈單囊、多囊狀，囊壁厚度不一，有時見囊壁鈣化，小腸壓迫移位，增強掃描后囊內無強化，囊壁稍強化；當病變累及上腹部，可見肝、脾表面弧形壓跡或扇貝樣特征性改變[7-9]。

但超聲和CT檢查對引起PMP的原發腫瘤檢出率較低，考慮原因為：①原發腫瘤破裂后失去原有病變的影像學特征；②在原發腫瘤周圍有種植腫瘤，或原發腫瘤完全被種植腫瘤包埋，超聲和CT檢查難以識別[10]。

CEA、CA199、CA125等腫瘤標志物在部分PMP患者中可升高，但無診斷特異性，資料表明上述指標可以用于腫瘤細胞減滅術的完整性監測和術后復發的預測，對臨床療效觀察也有一定的參考價值[11-12]。超聲引導下腹腔穿刺液細胞學檢查可確診PMP，但診斷陽性率低，主要原因為膠凍樣黏液不易抽出，且抽出液中腫瘤細胞和黏液素含量少，缺乏特異性細胞學表現[13]。PMP術前確診率僅為16.7%，大多數病例在剖腹探查時確診[14-15]。PMP診斷標準為手術中見腹膜或大網膜表面有大量膠凍狀黏液物質廣泛種植，呈“果凍腹”；大體檢查見大量膠狀黏液性腫瘤，部分呈多黏液性結節外觀；鏡下見黏液池中有黏液上皮細胞[16]。本組患者結合腹部CT、超聲檢查特征性表現，超聲引導下腹膜穿刺活檢見黏液成分或黏液柱狀上皮細胞，為臨床診斷提供了重要線索。

3.3 誤診原因分析 ①PMP發病率低，無特異性臨床表現，臨床醫師對該病缺乏認識，是本組誤診的主要原因。本組首診行腹部B超、CT檢查均提示腹腔積液，并可見囊性或分隔樣病灶，8例腹腔穿刺抽液過程中有不同程度的阻力，且3例未抽出，首診醫師未考慮到PMP的可能，而以引起腹腔積液的常見病輕率做出診斷。②臨床醫師診斷先入為主，未能對引起腹腔積液的基礎疾病認真分析，而是根據一些無特異性醫技檢查結果做出診斷。本組部分患者腫瘤標志物、結核抗體、肝功能異常，接診醫師依此診斷，導致誤診。③未重視腹腔穿刺檢查。本組4例根本未行腹腔穿刺檢查。臨床對腹腔積液者應盡可能行穿刺檢查，對不能抽出積液者應改行超聲引導下粗針穿刺，并進一步行腹膜穿刺活檢，以提高診斷正確率。

3.4 治療及預后 PMP的治療以腫瘤細胞減滅術聯合腹腔熱灌注化療為主，能改善患者預后，延長生存期[17]。手術應盡可能切除原發灶和種植轉移灶。腹腔腫瘤細胞減滅術聯合早期腹腔化療或腹腔熱灌注化療，患者7年總生存率達75%[18]。本病惡性程度低，近期預后相對滿意，但易復發[19]。

總之，PMP發病隱匿，進展緩慢，臨床表現不典型，診斷困難，誤診率高。加深對本病的認識，積極完善超聲、CT、腹腔穿刺液細胞學及病理學檢查，有助于該病診斷。

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Misdiagnosis Analysis of 12 Patients with Pseudomyxoma Peritonei

LI Wen-zhong1, PAN Yan2, LIU Jia2， XU Li2, WANG Xin2

(1. Department of Gastroenterology, Chang'an Hospital, Xi'an 710016, China; 2. Department of Gastroenterology, Xijing Hospital of Digestive Diseases, the Fourth Military Medical University, Xi'an 710032, China)

Objective To investigate clinical characteristics and misdiagnosed causes of pseudomyxoma peritonei (PMP). Methods Clinical data of 12 misdiagnosed patients with PMP admitted during March 2011 and March 2015 was retrospectively analyzed. Results The mainly clinical manifestations of 12 patients were progressive abdominal distention and seroperitoneum by abdominal CT and ultrasound examination, and tuberculosis antibody and tumor markers were positive in some patients. At primary diagnosis, 4 patients were misdiagnosed as having abdominal malignant tumor for further examination, 3 patients with cirrhosis seroperitoneum, 2 patients with ovarian neoplasms, 2 patients with tuberculous peritonitis and 1 patient with peritoneal metastatic tumor. Among them, 8 patients were misdiagnosed in gastroenterology department, 2 patients by gynaecology department and two patients by oncology department. After admitting in our hospital, PMP was confirmed by mucus tissues or columnar epithelium cells which were found by peritoneal biopsy under ultrasound and combination of results of abdominal ultrasound and CT examination. All patients underwent surgery, and PMP was confirmed by postoperative pathological results. Intraperitoneal hyperthermic perfusion chemotherapy was performed for 7 patients after operation. With 8-48 months of follow-up, 9 patients were found recurrence, among which 4 patients without intraperitoneal hyperthermic perfusion chemotherapy had a recurrence in postoperative 8-16 months. Conclusion PMP is rare, and its clinical manifestations are not typical, and therefore it is difficult to confirm diagnosis. Combined examination of abdominal ultrasound, CT and peritoneal biopsy is helpful for diagnosis. Cytoreduction combined with intraperitoneal hyperthermic perfusion chemotherapy is the main therapy for PMP patients with good short-term prognosis.

Pseudomyxoma peritonei； Misdiagnosis； Liver cirrhosis； Ovarian neoplasms； Peritonitis, tuberculous； Chemotherapy, cancer, regional perfusion

710016 西安，長安醫院消化內科(李文忠)；710032 西安，第四軍醫大學西京消化病醫院消化內科(潘妍、劉佳、徐立、王新)

徐立，E-mail：lxuhelen@163.com

R735.5

A

1002-3429(2017)01-0018-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.01.007

2016-08-18 修回時間：2016-11-05)